摘要:认知能力下降是小儿和成年患者镰状细胞贫血(SCA)的主要问题,并影响生活质量。多项研究研究了定量和定性神经成像发现与认知之间的关联的结果不同。因此,该人群认知下降的病因尚未清楚地理解。几项研究已经建立了SCA儿童和成人的大脑萎缩,但是认知与脑体积之间的关系尚不清楚。因此,这项系统评价的目的是评估有关区域脑量的文献及其与认知结果的关联。我们还进行了分析研究,该研究比较了患者和对照组之间的区域脑体积。研究报告说,与对照相比,SCA患者的灰质体积往往较低,包括儿童时期的总皮质下体积,成年后稳定,并且可能随着老年的年龄而下降。白质体积在儿童中保持稳定,但成年后的体积减少。年龄和血红蛋白是认知结果的更好预测指标。
贫血(血红蛋白<10 g/dL)在骨髓纤维化(MF)中很常见,在诊断时约有三分之一患者中存在,最终在所有患者中发育。Janus激酶1/2(JAK1/2)抑制剂r氧替尼可以改善脾肿大和MF的症状,并延长生存期; 1然而,从JAK2抑制的靶标性贫血,尤其是在治疗的前12-24周中明显的问题是一个重大问题。贫血可能是违反违反剂量的最常见原因,2,经常导致剂量减少。脾脏对鲁uxolitinib的反应是剂量依赖性的,并且与生存相关。3,4因此,抵消ruxolitinib诱导的贫血仍然是一个重要目标。最近,基于简化的1和动量试验,在美国批准了在美国批准的JAK1/2和激活素受体1型(ACVR1)抑制剂Momelotinib。5,6
疫苗接种计划:在确定特定农场的合理疫苗接种计划时,必须考虑许多因素。要完全有效,必须将疫苗适当地施用,以在良好管理下保持在适当环境中的健康,接受鸟类。此外,反应可能会受鸟类的年龄及其免疫状态的影响。对REO病毒的保护涉及抗体通过蛋黄向后代的转移。为了实现这种转移,建议使用灭活和改良的活病毒疫苗的集成程序。在高暴露区域中,雏鸡在生命的头几周内可能会敏感。因此,早期疫苗接种成为强制性的。在这些地区,可以从第五天开始使用这种疫苗接种。重新接种应在5至7周龄发生,并在9至11周龄时再次发生。在较小的暴露区域,应在5至7周龄发生疫苗接种,并在9至11周龄时再次发生疫苗接种。为了完成该计划用于繁殖鸟类,建议在18至22周之间灭活的葡萄病毒疫苗。
p Harmacothapeutic组:家禽,活病毒疫苗。P4菌株是鸡肉贫血病毒的衰减菌株,具有良好的免疫原性,但对白天鸡的致病性大大降低。繁殖者在LAIN发作之前的疫苗接种会诱导高均匀水平的中和抗体,从而防止有毒Ca V垂直向后代传播。在后代,高水平的MDA在生命的最初几周内预防了临床疾病。
ahmed atia *,hosam elmahmoudi麻醉和重症监护系,利比亚黎波里大学医学技术学院 *通信:ah.atia@uot.edu.edu.ly摘要式妊娠糖尿病糖尿病(GDM),在全球范围内提高了实质性的孕产妇和胎儿介绍。这项研究旨在确定利比亚黎波里不同私人多诊所的孕妇中GDM的普遍性。从1月至2022年12月至2022年12月,在利比亚黎波里的不同医学多诊所的妇产科接受了妇产科。孕妇的GDM患病率随胎龄的增加而增加,妊娠三个月达到最高(86%)。在312 GDM中观察到约31%(96名患者)贫血妇女。 这些怀孕需要仔细的监测,以便早日检测和治疗可能的并发症,以便试图减少母亲和新生儿的病毒。 关键词:妊娠糖尿病,贫血,产妇,怀孕。 引言妊娠糖尿病(GDM)被定义为糖尿病,在怀孕期间首次发展。 GDM与其他类型的糖尿病一样,改变了细胞使用糖(葡萄糖)的方式。 妊娠糖尿病的特征是高血糖水平,这可能会影响妊娠和婴儿健康。 它可以在怀孕的任何阶段发生,但最常见的是在第二个或第三个中期[1]。 应在怀孕24-28周(除了已经患有糖尿病的妇女之外)测试所有孕妇的妊娠糖尿病[2]。在312 GDM中观察到约31%(96名患者)贫血妇女。这些怀孕需要仔细的监测,以便早日检测和治疗可能的并发症,以便试图减少母亲和新生儿的病毒。关键词:妊娠糖尿病,贫血,产妇,怀孕。引言妊娠糖尿病(GDM)被定义为糖尿病,在怀孕期间首次发展。GDM与其他类型的糖尿病一样,改变了细胞使用糖(葡萄糖)的方式。妊娠糖尿病的特征是高血糖水平,这可能会影响妊娠和婴儿健康。它可以在怀孕的任何阶段发生,但最常见的是在第二个或第三个中期[1]。应在怀孕24-28周(除了已经患有糖尿病的妇女之外)测试所有孕妇的妊娠糖尿病[2]。GDM是孕妇最常见的健康问题之一。它影响了所有怀孕的5%,这意味着每年约有200,000例。如果不治疗,妊娠糖尿病会给母亲和胎儿带来健康问题[1]。在给定时间理解给定人群的医疗保健需求至关重要,并且患病率估计是完美的[3]。令人遗憾的是,种族,人口内和人口之间的种族变化以及筛查和诊断标准的不均匀应用占全球估计中观察到的很大一部分变化
贫血在许多低收入和中等收入国家(LMIC)中是一个重大的公共卫生问题,幼儿特别容易受到伤害。铁缺乏症是贫血的主要原因,先前的研究表明,低铁状态/铁缺乏症和儿童发育效果不佳之间的关联。在LMIC中,五岁以下的儿童中有43%有没有发育潜力的风险。 但是,在大型基于人群的调查中,很少有研究检查贫血状况与幼儿发展(ECD)之间的关联。 我们研究了严重或中度贫血与ECD领域(识字,身体,社会情感和学习)之间的关联,以及36-59个月的儿童中的总体ECD指数。 使用了DHS计划(DHS-7)(DHS-7)的9项人口统计学和健康调查(DHS),其中包括五岁以下儿童的ECD模块和血红蛋白测试。 双变量和多元逻辑回归均针对五个结果中的每个结果进行。 多变量模型控制着针对早期学习/互动变量,儿童,母亲和父亲志愿者以及社会经济和家庭特征的控制。 结果表明,除了贝宁的社会情感发展(AOR = 1.00 P <0.05)和马尔代夫的身体发育(AORS = 0.97 P <0.05)外,贫血与ECD领域或ECD领域之间几乎没有显着关联。 参加幼儿教育计划的出勤率也与许多国家的结果显着相关。在LMIC中,五岁以下的儿童中有43%有没有发育潜力的风险。但是,在大型基于人群的调查中,很少有研究检查贫血状况与幼儿发展(ECD)之间的关联。我们研究了严重或中度贫血与ECD领域(识字,身体,社会情感和学习)之间的关联,以及36-59个月的儿童中的总体ECD指数。使用了DHS计划(DHS-7)(DHS-7)的9项人口统计学和健康调查(DHS),其中包括五岁以下儿童的ECD模块和血红蛋白测试。双变量和多元逻辑回归均针对五个结果中的每个结果进行。多变量模型控制着针对早期学习/互动变量,儿童,母亲和父亲志愿者以及社会经济和家庭特征的控制。结果表明,除了贝宁的社会情感发展(AOR = 1.00 P <0.05)和马尔代夫的身体发育(AORS = 0.97 P <0.05)外,贫血与ECD领域或ECD领域之间几乎没有显着关联。参加幼儿教育计划的出勤率也与许多国家的结果显着相关。我们的发现加强了培养护理框架的重要性,该培训框架描述了一种促进LMIC中ECD的多部门方法。
必需高血压(HTN)升级心脏,脑和肾脏事件的风险(1)。2010年,HTN的全球患病率约为14亿,预计到2025年将增加到16亿(2)。htn在全球医疗系统上造成了重大负担,并成为全球心血管疾病(CVD)和总体死亡率的主要修改风险因素(3,4)。贫血影响了全球人口的大约三分之一,导致神经系统发展受损,工作效率降低以及发病率和死亡率提高(5)。贫血减少组织氧递送,引起心血管反应,可能导致损伤,表现为心脏增大,左心室肥大(LVH)和动脉重塑(6)。贫血是HTN患者心血管不良结局的重要危险因素。慢性贫血增加了预紧力,减少后负载并提高心输出量,可能导致适应不良的LVH,这是不良后果和整体死亡率的已知危险因素(7,8)。随着老化的衰老,HTN的发病率上升,使老年患者更容易受到贫血的合并症。尽管这两种情况都可以独立损害心血管系统(6,9,10),但它们的组合可能会恶化心脏功能障碍(11)。尽管它是该人群中死亡率的独立预测指标的重要性(12),但贫血经常被忽视,从而低估了其对心脏健康的影响,尤其是HTN患者的心脏结构和功能。据我们所知,没有研究使用CMR功能跟踪(CMR-FT)技术来研究心脏磁共振(CMR)在心脏病学中对于其独特而错综复杂的成像技术至关重要,通过提供精确测量LV体积和功能,组织表征和疤痕定量,可以进行彻底的评估(13)。CMR对于检测与HTN相关的微妙变化特别有价值,包括使用心肌功能跟踪的早期心肌功能障碍,这可能会彻底改变HTN患者的LV风险评估(14)。多项已发表的研究表明,糖尿病患者,慢性肾脏疾病(CKD)或CVD患者的贫血与LV舒张功能障碍之间存在联系,但发现不一致(15)。
镰状细胞贫血和β-丘脑贫血镰状细胞疾病是由同义突变引起的,该突变在β-糖蛋白亚基中与谷氨酸交换了谷氨酸。4该突变的纯合遗传导致疾病表型,而杂合载体不表现出临床疾病症状。杂合载体也称为具有镰状细胞性状。4这种氨基酸取代会导致红细胞中脱氧的血红蛋白刚性聚合物,最终形成了经典的镰状形态。2镰状红细胞遮住了微脉管系统,导致组织缺氧,梗塞和慢性溶血性贫血。4因此,镰状细胞贫血呈现出异质的临床表现范围,包括疼痛,中风,血管闭塞发作,多器官损伤,生活质量降低和寿命缩短。2,4
钻石 - 黑色贫血(DBA)是儿童骨髓衰竭最常见的原因之一。DBA通常在婴儿中出现孤立的红细胞发育不全和贫血。先天异常在50%的患者中出现。随着时间的流逝,许多患者经历了泛肿的缺陷,导致免疫差和多核造血细胞质。此外,DBA与增加的骨髓增生综合征,急性髓样白血病和固体器官癌的风险增加有关。作为一种典型的核糖体病,DBA是由杂合功能丧失突变引起的或在20多个核糖体蛋白基因中的缺失引起的,其中RPS19与25%的患者有关。皮质类固醇是为1岁或以上输血依赖的患者提供的唯一有效的初始药物疗法。然而,尽管初始反应良好,但只有约20-30%的类固醇应答,而其余大多数患者将需要终身红细胞输血。尽管持续螯合,铁超负荷和相关毒性却构成了显着的发病率问题。同种异体造血细胞移植(HCT)完全替代功能失调的造血干细胞和祖细胞是与潜在无法控制的风险相关的治愈选择。在HLA型,调理方案,感染管理和治疗抗抗疾病酶预防的预防症的进步导致DBA患者的植入术预后改善,尽管生存期在青少年和成年人中是次优先,并且患有长期排除及其患者缺乏良好的供应者。此外,许多患者缺乏合适的供体。解决这一差距并减轻了移植物抗宿主病的风险,几个小组正在努力开发自体基因疗法,为整个年龄段的DBA患者提供另一种治疗选择。在这篇综述中,我们总结了HCT研究的结果,并回顾了造血干细胞基于DBA的造血干细胞疗法的进展和潜在的未来方向。
到目前为止,进行的临床研究都没有使基因治疗在这种复杂疾病中有效。 div>在著名的杂志《柳叶刀》发表的工作中,西班牙研究团队在受到法科诺尼贫血亚型A的影响的患者中证明了这一点(由Fanca基因突变引起的),即使没有通过化学疗法进行调节,化学疗法,即使血细胞的自我转移对遗传的渐进率提高的逐渐成长为渐进的人的自我转移。 div>在接受治疗的两名患者中,校正细胞的比例达到了90%的水平,因此允许疾病的自然病史,在这种情况下,包括血细胞的逐渐下降。 div>