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World File Search System贫血
先天性红细胞生成异常性贫血 II 型和无效红细胞生成：诊断和治疗的挑战
先天性红细胞生成障碍性贫血 (CDA) 的特征是贫血 — 轻度至重度、溶血、无效红细胞生成，以及在某些情况下铁过载。CDA 主要有三种类型（I、II 和 III），其他类型较为罕见。这种疾病的罕见性以及与其他血液病重叠的体征和症状可能使诊断变得困难并延迟数年。评估包括基本实验室检测、器官磁共振成像以评估铁过载、骨髓评估和基因检测。用于评估无效红细胞生成的实验室检测包括间接胆红素水平（可能正常或升高）、网织红细胞生成指数 < 2 表示红细胞过度增殖，以及完整的铁组（血清铁、铁蛋白和铁饱和度），这可能表明铁过载。基因检测对于 CDA 诊断至关重要，包括下一代测序。一支由血液学家、肝病学家、血液病理学家和遗传咨询师组成的多学科医疗团队对于评估、诊断和治疗这些患者非常重要，有时甚至是必要的。治疗取决于临床表型，一些严重病例可能需要输血、铁螯合疗法、脾切除术，在极端情况下，可能需要造血干细胞移植。这篇小型评论阐述了最常见的 CDA（II 型）的诊断和治疗所面临的挑战。它将重点介绍患者的临床体征和症状，这些体征和症状应促使医疗服务提供者检测 CDA。它还将提高人们对这种疾病的认识，讨论检测的可能障碍，并提供如何管理该疾病的指导。
自身免疫性溶血性贫血
UTOMMUNE溶血性贫血（AIHA）是由自身抗体与自我红细胞（RBC）反应的自身抗体引起的，导致RBC的破坏。温暖的aiha，与在37°C或体温下活跃的IgG自动体相关，是最常见的AIHA类型。冷诱导的溶血由冷凝集素疾病（CAD）和阵发性冷血红蛋白尿（PCH）组成。CAD是AIHA的一种形式，其中冷凝集素会引起与RBC凝集相关的临床症状，并在体内较冷的部分和溶血性的ANE MIA中引起临床症状。冷凝集素是针对RBC抗原的IgM自身抗体，最佳温度为3至4°C。使用温暖的AIHA和CAD，COOMBS测试通常用于识别自身抗体和调节。针对红细胞上P抗原的IgG自身抗体与PCH相关，可以使用间接抗IGG Donath-Landstein ER检验鉴定。
骨髓纤维化贫血的Sotaterce：II期研究者发起的研究
贫血（血红蛋白<10 g/dL）在骨髓纤维化（MF）中很常见，在诊断时约有三分之一患者中存在，最终在所有患者中发育。Janus激酶1/2（JAK1/2）抑制剂r氧替尼可以改善脾肿大和MF的症状，并延长生存期； 1然而，从JAK2抑制的靶标性贫血，尤其是在治疗的前12-24周中明显的问题是一个重大问题。贫血可能是违反违反剂量的最常见原因，2，经常导致剂量减少。脾脏对鲁uxolitinib的反应是剂量依赖性的，并且与生存相关。3,4因此，抵消ruxolitinib诱导的贫血仍然是一个重要目标。最近，基于简化的1和动量试验，在美国批准了在美国批准的JAK1/2和激活素受体1型（ACVR1）抑制剂Momelotinib。5,6
对贫血的细胞和发育生物学的评论^
引言配子生成和施肥的精子发生卵子发生，卵生生成和肥料发育到胃中脱水的脱水胃胃（囊肿）的两种替代性发育路径的特性（囊肿）恢复代谢的恢复以及对固定胃的胃前疗程和饮食前的辅助式培养基，梅尔克氏疗法，梅尔克氏菌的生物化学的发展核苷酸代谢不含氨基酸酶在胃肠道中的其他化合物，胚胎和nauplius的出现以及孵化的nduplius发育形成的血液细胞的生物细胞的生物形成以及呼吸量的呼吸量形成nauplius eyeplius and grolval and nauplius Eye grolval and nauplius Eyvenauile and naupluip and naupla and naupla and naupla神经内分泌系统成人发育感觉受体的盐细胞器发育表皮受体比较Naupliar与成人运动机制的比较，有氧和厌氧的呼吸肾脏和外部系统的厌氧性方面对食性和外生系统的营养水吸收，消化和营养
使用缺氧诱导因子pryylydroxylase（HIF-PH）抑制剂治疗的贫血管理
1。Introduction .................................................................................................................. 6
心脏手术的贫血和结果
在这种情况下，最相关的研究之一是TRICC试验，4一项涉及838例舒适患者的随机临床试验（RCT）。这项研究涵盖了多样化的爆炸，血红蛋白水平<9 g.dl 1在入院后72小时内。这项开创性的工作挑战了当时有效的自由输血逻辑，比较了限制性输血臂（血红蛋白<7 g.dl 1）与自由臂（血红蛋白<10 g.dl 1）。在限制组中，心肌梗塞和急性肺水肿的发病率在统计学上较低。这项研究得出的结论是，除了心血管疾病患者的亚组死亡率外，一种更加易于的输血策略至少与重症患者的自由策略一样有效，甚至不优于自由策略。
慢病毒介导的基因疗法纠正核糖体生物发生，并显示出对钻石黑芬贫血的希望
引言钻石黑芬贫血（DBA，OMIM＃105650）是一种骨髓衰竭（BMF）综合征，其为原始的，其特征在于红细胞内多症（1）。此外，据报道DBA患者的骨髓增生性合成剂，急性髓样白血病和实体瘤的发生率增加（2）。DBA的估计患病率为每百万活产7例（1）。大多数情况与6个核糖体蛋白（RP）基因中的任何一个（RPS19，RPL5，RPS26，RPL11，RPL11，RPL35A和RPS24）有关。实际上，编码RP的80个基因中的任何一个中的任何一个，以及编码小核糖体亚基的11个基因中的任何一个或编码大型亚基的13个基因中的突变（3）（3）。最常见的RP基因是RPS19（所有DBA病例的25％）（1）。此外，最近的报告
2024 年 5 月 13 日 (1702)：简介：Casgevy 治疗 β 地中海贫血
1.Casgevy 和 Lyfgenia：两种治疗镰状细胞病的基因疗法。Med Lett Drugs Ther 2024; 66:9。2.S Ali 等人。β-地中海贫血的现状及其治疗策略。Mol Genet Genomic Med 2021; 9:e1788。3.H Frangoul 等人。CRISPR–Cas9 基因编辑用于治疗镰状细胞病和 β-地中海贫血。N Engl J Med 2021; 384:252。4.F Locatelli 等人。Exagamglogene autotemcel 用于输血依赖性 β-地中海贫血。N Engl J Med 2024 年 4 月 24 日（epub）。5.近似 WAC。WAC = 批发商采购成本或制造商向批发商公布的价格；WAC 代表已发布的目录或标价，可能不代表实际交易价格。来源：AnalySource® Monthly。2024 年 4 月 5 日。经 First Databank, Inc. 许可转载。保留所有权利。©2024。www.fdbhealth.com/drug-pricing-policy。
ruxolitinib治疗的骨髓纤维化患者的治疗模式和医疗资源利用有或没有贫血：现实世界中的分析
•对IQVIAPharmetrics®PLUSDATABSE的这种回顾性分析表明，ruxolitinib治疗的MF和贫血患者的HCRU和医疗费用较高，与非目录的患者相比，与非疾病患者相比，全因患者的中位患者的中位数较高，但由于贫血的不良患者的较高，贫血成本较高，但较高的贫血成本较高。基线贫血比无基准贫血的疾病早1年早1年，并且两组的大量患者在指数后的前3或6个月接受了违反鲁唑替替尼的次数下剂量 - 贫血患者的JAK抑制剂成本明显降低，而降低了ruxib iuxib的速度和高度降低的ruxilib ibsib率，并且降低了ruxolitib ibib ibib ibib降低。中断，导致JAK抑制剂的总体治疗总体较少•总体而言，这项研究强调了对持久有效治疗的需求，以降低贫血的风险，这可能会抵消MF
糖尿病患者患有镰状细胞贫血的糖尿病患者：挑战和治疗方法
摘要糖尿病（DM）和镰状细胞贫血（SCA）的共存构成了临床管理中的重大挑战，这是由于复杂的相互作用和与两种情况相关的重叠并发症。在患有SCA的个体中管理糖尿病需要一种全面的方法，以解决两种疾病的独特生理和病理方面。本文回顾了SCA患者DM管理中遇到的挑战，并探讨了优化患者护理的治疗策略和方法。SCA患者DM管理中的挑战源于几个因素，包括血红蛋白变体对血糖控制评估的影响，对感染的易感性增加，免疫反应改变以及与这两种疾病有关的并发症。此外，SCA和DM的共存增强了由于免疫功能受损而引起的感染的敏感性，强调需要进行警惕的预防措施，包括疫苗接种和密切监测感染并发症。专门研究糖尿病，血液学和其他相关领域的医疗保健提供者之间的密切合作对于制定综合护理计划至关重要。平衡血糖控制，疼痛管理和预防护理的个性化治疗策略对于减轻并发症和优化DM和SCA患者的整体健康结果至关重要。总而言之，在SCA的背景下管理糖尿病需要一种细微和以患者为中心的方法。通过应对挑战并采用量身定制的治疗策略，医疗保健提供者可以改善受两种情况影响的个人的生活质量和健康成果。