在1993年,日本研究人员首先报道了患有临床和生物化学疾病的成年患者,类似于尿素周期酶Argininoscinate合成酶1的缺陷引起的经典柑橘类血症1型,但在相应的ASS1基因中缺乏遗传变异。1同一位作者报道了这种情况,称为Citrullinemia类型2或CTLN2,其特征是肝氨基辛酸核酸酯合成酶1(ASS1)的降低,具有正常的动力学特性和热稳定性,伴随着接近正常水平的Ass1 mRNA肝脏中的肝脏中的肝脏1 mRNA,肝脏中的正常水平,正常的翻译活动,没有正常的翻译结构,没有毛的结构效果。1最后,Kobayashi等。将CTLN2的原则确定为不是源自ASS1基因座的,并成功地克隆了因子基因SLC25A13,为2,它们指定为“ Citrin一词”。”基于这种历史的观点,现在被称为由SLC25A13突变引起的常染色体隐性疾病β-氧化,三羧酸(TCA)周期和尿素周期。The disease is characterized by age- dependent, variable clinical manifestations: neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency (NICCD; OMIM 605814), failure to thrive and dyslipide- mia caused by citrin deficiency (FTTDCD), and adult- onset type II citrullinemia (CTLN2; OMIM 603471).3 - 5
摘要:菲律宾过去一直是橡胶生产最重要的国家之一,这是最重要的全球商品之一。不幸的是,菲律宾橡胶行业因不公平的贸易做法而陷入困境,导致橡胶质量差。优质橡胶使用甲酸进行乳胶凝结。偏好保证具有良好色彩的一致高质量橡胶产品,以及全球市场的需求。因此,甲酸是干橡胶生产中天然橡胶乳胶的最佳凝结剂之一。同时,当地制造商从电池中使用硫酸在橡胶制造商中引起了极大的关注。上述试剂的使用引起了警报,因为据报道过度使用硫酸会影响原始橡胶的耐用性。干橡胶中酸的任何残留物也可能有害,并可能影响治疗特性。这种低品质橡胶的生产几乎将世界橡胶行业的国家作为原材料来源。然而,菲律宾在检测并因此消除了硫酸化的橡胶以进行质量控制方面没有轻松的现场测试方案。我们在本文报告了新开发的现场测试传感器设备,该设备可以区分使用甲酸针对辛酸凝结的cuplumps。该开发的传感器通过刺穿橡胶样品并确定在橡胶样品表面上施加的力/压力来起作用。由于其由于所使用的凝结剂的不同而导致其结构差异,在穿过橡胶样品的刺穿过程中会观察到不同的力。发达的力传感器已成功进行现场测试,以进行立即进行质量评估,在初级处理和收获后,可以通过促进质量评估和保证来帮助提高菲律宾橡胶行业的竞争力。
全氟辛酸(PFOA)是一种合成器官氟化物表面活性剂,与人类和动物的几种毒性作用相关。尤其是,已经观察到,PFOA治疗小鼠会导致与募集的棕色脂肪组织(BAT)相关的体重减轻,包括增加的解偶联蛋白1(UCP1)。目前尚不清楚这种蝙蝠募集背后的分子机制。为了研究PFOA可能的细胞自治作用的外观,我们用PFOA处理了棕色和白色(腹股沟)脂肪细胞的原发性培养物,或与非氟化的等效octanoate或使用媒介物处理的48小时(从分化的第5天到第7天,持续48 h)。pFOA本身增加了UCP1和肉碱棕榈酰转移酶1A(CPT1α)(与热生成相关的基因)的基因表达(mRNA水平)。此外,PFOA增加了脂肪酸结合蛋白4(FABP4)和过氧化物酶体增殖物激活的受体α(PPARα)(脂肪生成相关基因)的表达。在暴露于PFOA的棕色特征细胞中,UCP1的蛋白质水平也升高。这种增加更多是由于表达UCP1的细胞比例增加,而不是每个细胞的UCP1水平升高。在同时肾上腺素能刺激下,PFOA诱导的变化更加明显。八体酸盐对脂肪细胞的诱导不太明显影响,而不是PFOA。因此,PFOA本身增加了棕色和白色脂肪细胞中的热标记水平。这可以增强暴露于该化合物的动物(和人类)的能量代谢,从而导致负能量平衡,从而导致健身降低。
全氟和多氟烷基物质 (PFAS),也称为 PFC,已被美国环境保护署列为国家级新兴污染物。PFAS 是一系列化学品,历史上在工业、食品和纺织行业的数千种应用中使用。历史用途包括灭火泡沫、镀铬烟雾抑制剂、食品包装和各种其他产品。制革厂、地毯制造商和服装制造商等需要防水或防污的行业也使用 PFAS。这些化学物质非常稳定,在环境中分解非常缓慢,而且溶解性极高,因此很容易通过土壤转移到地下水中。对于其中两种化学物质,全氟辛烷磺酸盐 (PFOS) 和全氟辛酸 (PFOA),密歇根州根据《自然资源与环境保护法》(1994 年 PA 451 修正案,简称 NREPA)第 31 部分《水资源保护》颁布的行政法规第 4 部分《水质标准》制定了水质值 (WQV)。此外,密歇根州根据 NREPA 第 201 部分《环境修复》为其中七种化学物质制定了地下水清理标准:PFOS、PFOA、全氟己酸 (PFHxA)、全氟壬酸 (PFNA)、全氟己烷磺酸 (PFHxS)、全氟丁烷磺酸 (PFBS) 和六氟环氧丙烷二聚酸 (HFPO-DA),也称为 Gen-X。如果未来根据这些管理规则针对更多 PFAS 化合物制定地下水清理标准,则本文件中描述的合规策略也将扩展到针对这些化合物。
全氟和多氟烷基物质 (PFAS) 是含有碳氟键的人造氟化合物。它们具有耐热、防污和防水等理想特性,过去和现在一直用于消费品,例如食品包装、不粘炊具、食品加工设备、清洁产品、灭火泡沫、油漆、防污防水织物和地毯。由于存在强碳氟键,这些化合物不易分解,因此获得了“永恒化学品”的绰号。PFAS 化合物有近 5000 种,主要是因为有些化合物被禁止使用,而其他化合物则被制造出来以替代它们。PFAS 的问题之一是它们无处不在,并已进入水源。PFAS 的另一个问题是,只有某些化合物对人类健康的影响得到了广泛的研究。全世界都担心环境中存在 PFAS。在美国,环境保护署 (EPA) 已开发出饮用水分析方法 (533 和 537.1) 以及地下水、地表水和废水样品分析方法 (8327)。EPA 对全氟辛酸 (PFOA) 和全氟辛烷磺酸 (PFOS) 的含量(无论是组合还是单独)的健康建议限值为 70 ppt,但该限值不可强制执行,也不受监管。因此,各州可以自行确定最高限值。在欧洲,《化学品注册、评估、授权和限制》(REACH) 法规限制 PFOA 及其前体,而 PFOS 则受欧盟持久性有机污染物 (POPs) 法规的限制。欧盟目前正在制定更全面的法规。
20 世纪 30 年代,我十岁,弟弟吉诺刚满十一岁。我们住在贝内文托,一个小小的省城。我们的卧室在二楼;我们会无休止地从露台上扔小纸飞机,互相竞争看谁飞得更远。我们用纸张制作这些微型飞机,并相互竞争,试图让它们飞得越来越远。我们两个孩子对飞行充满热情:这些纸制微型飞机是这种强烈兴趣的首次表达。像所有模型飞机爱好者一样,我们怀着一个秘密的希望,梦想着制造一架飞机来飞行。有人问我,为什么我们的 Tecnam 低翼飞机被称为 Astore。到了 20 世纪 50 年代初,经历了战争的挑战,并尽可能多地吸收了技术和工程教育,我们生产了第一架飞机 P48 Astore。Astore,是的,这是我们为飞机选择的名字。 P 是我们的姓氏 Pa,48 代表我们构思初始设计的年份,Astore 则是为了向生活和翱翔在我们高山上的猛禽致敬。我无法表达乔瓦尼和我在 1951 年 4 月 2 日 P48 Astore 首飞时的感受。经过两年多的紧张工作、巨大的牺牲、辛酸、喜悦和满足,乔瓦尼和我不肯休息,直到我们自己学会驾驶 Astore。设计、制造和驾驶的渴望和热情伴随了我一生。我很自豪 Tecnam 飞机今天在世界各地的蓝天上翩翩起舞。我们最大的荣幸是能够有机会欢迎这么多志同道合的人来到 Tecnam 和我们在卡普阿的家,首次见证我们永恒的热情。
摘要:本研究研究了两株粟酒裂殖酵母菌株(NCAIM Y01474 T 和 SBPS)和两株日本裂殖酵母菌株(DBVPG 6274 T、M23B)发酵苹果汁的能力,并与酿酒酵母 EC1118 进行了比较,以了解它们对苹果酒挥发性化合物的影响。裂殖酵母的乙醇耐受性和脱酸能力使其成为常用酿酒酵母发酵剂的潜在替代品。尽管时间过程不同(10-30 天),但所有菌株均可完成发酵过程,裂殖酵母菌株降低了苹果汁中的苹果酸浓度。结果表明,每种酵母对苹果酒的挥发性成分都有不同的影响,使用主成分分析可以分离最终产品。苹果酒的挥发性成分在醇、酯和脂肪酸的浓度方面表现出显著差异。具体来说,絮凝剂菌株 S. japonicus M23B 增加了乙酸乙酯(315.44 ± 73.07 mg/L)、乙酸异戊酯(5.99 ± 0.13 mg/L)和异戊醇(24.77 ± 15.19 mg/L)的含量,而 DBVPG 6274 T 使苯乙醇和甲硫醇的含量分别增加到 6.19 ± 0.51 mg/L 和 3.72 ± 0.71 mg/L。在 S. cerevisiae EC1118 发酵的苹果酒中检测到大量萜烯和乙酯(例如辛酸乙酯)的产生。这项研究首次证明了 S. japonicus 在苹果酒酿造中的应用可能性,可以为产品提供独特的芳香味”。
什么是全氟和多氟烷基物质?它们来自哪里?全氟和多氟烷基物质 (PFAS) 是一类数千种人造化学物质。自 1940 年代以来,PFAS 已被用于全球各种行业和消费品,包括美国。PFAS 已被用于制造涂料和产品,用作地毯、服装、食品纸包装和炊具的防油防水剂。它们还包含在一些泡沫(水成膜泡沫或 AFFF)中,目前用于扑灭机场和工业灭火过程中的石油火灾。PFAS 化学物质在环境中具有持久性,有些在人体内具有持久性——这意味着它们不会分解,并且会随着时间的推移而积累。饮用水中的 PFAS 有规定吗?2024 年 4 月 10 日,美国环保署为 PFAS 化学物质的一个子集制定了 MCL。 EPA 要求在发布之日起三年内根据新的 MCL 实施采样,并在五年内实施任何所需的处理。这些限制不适用于 2023 日历年,因为尚未发布。但是,国防部主动颁布了政策,至少每两年对所有服务所有和运营的水系统中的饮用水进行 PFAS 监测。国防部的政策规定,如果水采样结果证实饮用水中全氟辛酸 (PFOA) 和全氟辛烷磺酸 (PFOS) 的单独或组合浓度高于 2016 年 EPA 健康咨询 (HA) 水平 70 ppt,则水系统必须立即采取行动减少接触 PFOS 或 PFAS。对于低于 70 ppt 但高于 4 ppt 水平(政策发布时的草案),国防部承诺在 EPA 公布的 MCL 生效后计划实施这些水平。
全氟烷基和多氟烷基物质 (PFAS),也称为全氟化合物 (PFC),已被美国环境保护署 (USEPA) 列为国家级新兴污染物。许多 PFAS 具有持久性,一些会在环境中生物累积,几种在实验室测试中对哺乳动物和/或鸟类有毒。大多数 PFAS 的毒性尚未评估。两种全氟化合物:全氟辛烷磺酸盐 (PFOS) 和全氟辛酸 (PFOA),一直是毒理学研究和环境监测的主要对象。这两种化合物都是故意制造的,但它们也可以作为其他氟化合物分解时的副产品产生。许多含有 PFOS 和 PFOA 的产品历史上曾用于多种工业过程,包括金属电镀、纺织品生产和处理以及特种纸生产。其他 PFAS 化学品如今仍广泛用于工业和消费产品中。含有这些化合物的工业和生活垃圾可以通过市政或私人垃圾处理系统、雨水径流、地下水排放或作为大气沉降物排放进入环境。此外,几种 PFAS 是水成膜泡沫 (AFFF) 的关键成分。这些泡沫已广泛应用于全国军事基地的灭火训练演习以及应急消防。近年来,许多军事设施附近的地表水和地下水中都检测到了 PFAS。根据美国环境保护署 2017 年 11 月关于 PFOS 和 PFOA 的技术情况说明书,美国大多数制造商在 2002 年至 2015 年期间自愿逐步停止生产 PFOS 和 PFOA 相关化学品。密歇根州各地的地表水中都检测到了 PFOS 和 PFOA,在经过 PFAS 分析的密歇根州水域的大多数鱼组织样本中都检测到了 PFOS。有关美国环境保护署应对 PFAS 行动的更多信息,请访问 www.epa.gov/pfas。
CRISIL Ratings 的政策是持续监控和审查其已接受的评级。因此,CRISIL Ratings 要求公司定期更新其业务和财务表现。但是,CRISIL Ratings 正在等待 Gulbrandsen Technologies India Private Limited(GTIPL;印度 Gulbrandsen Group [GGI] 的一部分)提供足够的信息,以便我们进行评级审查。CRISIL Ratings 将继续不时更新此信用的相关发展。CRISIL Ratings 还将信息可用性风险确定为评级评估中的一个关键信用因素,如其标准“信用评级中的信息可用性风险”中所述。关于集团 GTIPL 成立于 2003 年,为集团公司提供后端服务,例如会计、财务、物流、信息技术和人力资源。2006 年,GTIPL 进入特种化学品业务,生产氯化铝溶液 (ACH),这是一种用于香水的止汗剂活性成分。多年来,该公司已添加了其他止汗剂活性成分,如八氯水合铝锆甘氨酸溶液和倍半氯水合铝粉末等。其制造工厂位于古吉拉特邦的巴罗达。GCPL 成立于 1998 年,生产基于锡和铝的特种化学品,如单正丁基三氯化锡、四氯化锡、四丁基锡、二丁基氧化锡和三乙基铝。其制造工厂位于古吉拉特邦的巴罗达。Catalyst(前身为 ARCIL Catalyst Pvt Ltd 和 Arkema Pvt Ltd)于 2009 年被 Gulbrandsen 集团收购。Catalyst 生产无水氯化铝 ANH(Alcl3),与 Gulbrandsen 集团现有的产品一致。收购该公司旨在实现无水市场的运营协同效应。制造工厂位于纳加达(中央邦)。 Gulbrandsen Industries LLP 成立于 2019 年,主要生产三乙基铝 (TEAL)、辛酸亚锡、新癸酸亚锡等。