案例2一名36岁的妇女表现出8个月的脸和舌头异常运动。她抱怨吞咽困难,这归因于咀嚼和吞咽过程中异常的舌头运动。她有一年的历史,有10毫克的历史,并定期使用3毫克的氟哌啶醇一年。因此,她被诊断出患有TD的口面和舌形式,并且被撤离了药物。此外,她接受了舌头上肉毒杆菌毒素的注射,但是,确切的剂量和注射部位尚无。她的症状没有任何改善;而是吞咽困难的主观加剧。在检查时,她的脸上有肌张力运动(轨道oris,心理和瓦楞纸蛋白超核心),此外,我们观察到咽部区域的微妙运动障碍运动(视频4)。所有其他调查,包括MRI头和实验室,都是正常的。舌头超声揭示了咽部区域的运动障碍运动,比舌头和口面区域的运动障碍更大(视频5)。我们向患者提供了有关该疾病的建议,并添加了四苯甲嗪,氯硝西ep剂和巴氯芬。我们计划注射肉毒杆菌毒素,这些注射针对咽肌肉和脸部。在1个月的随访中,她对吞咽困难和口面肌张力障碍的症状有所改善(视频6)。舌头的超声检查也显示出
ABS道目标:研究基线上肢运动障碍水平与运动中风障碍水平的关系与低频重复经颅磁刺激(LF-RTMS)和常规康复治疗的慢性中风患者之间的关系。材料和方法:在这项回顾性研究中,根据基线FUGL-MEYER上肢运动障碍量表(FM-ul)分数,将48名慢性中风患者分为3个亚组:SE- VERE(n = 16),严重至中度(n = 15),以及中度到中间(n = 17)。比较组的运动增益(FM-ul的变化)。结果:在常规康复中,在所有统计学意义的运动中,在所有统计上显着的运动增长中,在上肢运动的所有级别上,从严重到中度到中型的统计级别[0.00(0.0)(0.0)(0.0),在常规康复中的静止恢复之前,立即进行了10次LF-RTMS治疗(总计12,000个脉冲,占休息运动阈值的90%)。 2.0(1.0至3.75),p = 0.002;和2.0(0.0至4.50),p = 0.006]。两组之间的运动增益在统计学上也有显着差异(p = 0.027)。严重的 - 中度和中度至中间组中的中值运动率显着大于严重组中的运动型(调整后的P值<0.05)。结论:这项研究的结果表明,不管上肢运动障碍的水平如何,LF-RTMS之后进行常规康复的LF-RTM可能会为慢性中风患者的上肢运动恢复。关键字:慢性中风;上肢运动障碍水平;低频重复经颅磁刺激;运动增益然而,应根据在上肢运动障碍的基线水平根据其基线水平对受试者分层的强大的对照试验中,应研究LF-RTMS在隔离中具有临床意义的效果。
该计划将在诊断,治疗和管理方面提供神经退行性疾病领域的最新进展。虽然将重点放在帕金森氏病上,但将讨论最常见的神经退行性运动障碍,其他疾病,包括共济失调,亨廷顿氏病,多种系统萎缩,进行性的上核上麻痹,Lewy身体痴呆症,Tics和Dystonia。会议格式将鼓励观众之间的讨论并与演讲者互动。将有教学演讲和互动的工作午餐。我们希望您将于11月2日星期六加入西北教师,进行引人入胜的讨论。
The main instrument for analyzing intensity of symptoms in patients with PD is UPDRS.该量表已通过证据基于证据的医学研究[156]验证,与其他较不具体和全球尺度[157],[158]或专门针对QOL的量表相比,被视为参考标准(例如,帕克森氏病问卷[PDQ-39])。[8,49,71,80,107,112,115,159-170]在刺激性状态/术前药物治疗状态下,手术后的绝对UPDRS-II(日常生活)和UPDRS-III(运动活动)和UPDRS-III(运动的活动)的估计减少估计减少。[9,49,71]神经刺激导致与PDQ-39和UPDRS-III中单独的药物相比,神经刺激的改善明显更大。平均UPDRS-III分数在药物状态下提高了41%,在药物状态下提高了23%。[49]与基线值相比,UPDRS-III的STN-DBS相关改善随时间稳定,分别为1和5年,分别为66%和54%。在随访期为2到4年不等的其他研究中,报告了43%至57%的改善。[79,80,165,171-173]刚性和震颤的改善为70%至75%,而对于Akinesia来说,改善为50%。stn-dbs对外周期肌张力障碍有直接影响,术前的71%和只有19%和33%的患者在1和5年中观察到。姿势稳定性和步态也有所改善,但语音仅在第一年就有改善,然后在5年时逐渐恢复到基线。UPDRS-II的进步类似,但随着时间的流逝而发生严重恶化。多巴胺能药物的平均术后减少为50%[49]至56%。[129]结果,左旋多巴引起的运动障碍,随之而来的残疾和持续时间分别降低了69%,58%和71%,对质量质量有重大影响。[49],[52]这一发现主要反映了长期刺激诱导的神经元可塑性和左旋多巴的脱敏。[174-176]这是通过与左旋多巴搏动性给药相关的诱导运动障碍的机制来解释的。[53]如前所述,通过STN刺激的有益作用减少或停止了这些药物不良反应,从而恢复了纹状体多巴胺能受体的更正常的药代动力学方案。术后运动症状适中[112],[163]或不通过STN-DBS改善[8]。 此外,这些UPDRS-III数据忽略了改善的时间维度,因为在药物摄入量后的波动益处被稳定的改善所取代,而稳定的改善反映了“ ON”时间的增加约47%至71%。 [9,49,52,71,112,160,166] STN-DBS [8,9,112]通常比其他帕金森氏症迹象更少改善。 低音症可能会改善,或者由于电流扩散到皮质骨纤维而可能会加重构音障碍。 [177]因此,患者的满意度,尤其是关于低音症和与家人交流的能力,可以在手术后下降。 据报道,据报道,睡眠结构[178]和质量[179]的改善,总睡眠时间增加(高达47%),从而间接地导致了夜间的智慧和清晨的肌张力障碍。 [178] STN刺激也可以通过减少逼尿肌超反射率来有效地改善空隙控制。术后运动症状适中[112],[163]或不通过STN-DBS改善[8]。此外,这些UPDRS-III数据忽略了改善的时间维度,因为在药物摄入量后的波动益处被稳定的改善所取代,而稳定的改善反映了“ ON”时间的增加约47%至71%。[9,49,52,71,112,160,166] STN-DBS [8,9,112]通常比其他帕金森氏症迹象更少改善。低音症可能会改善,或者由于电流扩散到皮质骨纤维而可能会加重构音障碍。[177]因此,患者的满意度,尤其是关于低音症和与家人交流的能力,可以在手术后下降。据报道,据报道,睡眠结构[178]和质量[179]的改善,总睡眠时间增加(高达47%),从而间接地导致了夜间的智慧和清晨的肌张力障碍。[178] STN刺激也可以通过减少逼尿肌超反射率来有效地改善空隙控制。[180],[181]
本文概述了运动障碍神经外科疗法(MDS),包括Tourette综合征,肌张力障碍,帕金森氏病(PD)等。它专注于这些治疗的好处,并提出了进一步研究的指示。通过梳理了总价值10年的英语PubMed文章,重点是在北美进行的研究。要管理诸如帕金森氏病和图雷特综合症之类的MD,结果表明,非侵入性神经调节技术,闭环深脑刺激(DBS)和其他晚期疗法可能会在未来成为选择的治疗方法。关于肌张力障碍的研究正通过研究可能通过神经外科手术刺激并研究基因疗法来刺激的大脑的新领域,以改善治疗方法。现代技术发展,例如非侵入性神经调节程序和改进的成像,为传统的手术方法提供了有希望的替代品。这项研究强调了需要进行更好结果的连续临床试验的必要性,这就是为什么必须继续进行研究和发展的原因。
虽然抽动障碍 (TD) 和刻板性运动障碍 (SMD) 在儿科诊所中经常共病,但它们的临床和病因差异仍然不太清楚。我们旨在通过评估神经系统软体征 (NSS) 和运动技能来研究区分 TD 和原发性 SMD 的临床特征。向儿童及其父母发放了《儿童情感障碍和精神分裂症量表(针对学龄儿童)-当前和终身版本 DSM-5 (K-SADS-PL)》和社会人口和临床数据表。临床医生完成了耶鲁全球抽动严重程度量表 (YGTSS)、重复行为量表修订版 (RBS-R) 和神经系统评估量表 (NES)。九孔钉测试用于测试精细运动技能,1 分钟坐站测试用于测试粗大运动技能,火烈鸟平衡测试用于测试静态平衡,指鼻测试用于测试双侧协调性。家长完成了康纳斯家长评定量表修订简表 (CPRS-RSF) 和发育性协调障碍问卷修订版 (DCDQ-R)。我们的样本包括 20 名 TD、20 名原发性 SMD、13 名 ADHD 患者和 20 名健康对照者 (HC)。SMD 组的 NES 复杂运动动作排序得分明显高于 HC。原发性 SMD 组的九孔钉测试优势手表现明显低于 TD 组。原发性 SMD 儿童的 1 分钟坐站测试得分明显较低;DCDQ-R 总分和分量表得分高于 HC,且发育性协调障碍风险更高。我们的研究结果为 TD 和原发性 SMD 的不同病因提供了宝贵的见解,为未来的神经生物学研究奠定了基础。
埃德蒙·萨夫拉基金会的支持在当前比以往任何时候都更为重要,因为去年验证的新生物标记加速了新药开发和研究突破的势头。随着我们进入帕金森病研究的新时代,以及对训练有素的专家解决患者未满足需求的需求不断增长,有能力和敬业精神的研究员将维持和发展将我们带到这一点的惊人势头。下一代临床研究人员处于独特的位置,可以开启研究和护理的新篇章。
医学轨道:这两天的课程旨在增加有关帕金森氏病的表现和管理的知识。第二天将重点放在其他运动障碍上,包括有关使用肉毒杆菌毒素用于运动障碍的动手讲习班。康复轨道:这两天的课程旨在增加有关帕金森氏病康复的知识,并在中东建立康复专业人士的临床能力。课程的第一天将重点介绍主题演讲和讨论,均以帕金森氏病中间管理更新为中心。第二天将专注于如何通过实施各种康复技术来使用和优化帕金森氏症护理。在第二天的某些会议中,将使用欧洲PT的决策支持,评估和管理帕金森氏病的指南。第二天还将包括许多实践研讨会,参与者将能够应用一些学识渊博的技能。
摘要:本研究旨在描述可卡因使用继发的运动障碍。据我们所知,尽管这些演讲先前已在文献中进行了报道,但尚未发表全面评论。我们在1986年至2022年搜索了六个数据库,而无需语言限制。案例报告,案例系列和文献综述已经进行了分析,以找到可卡因使用和运动障碍之间的关联。本研究包括流行病学,临床表现,病理生理学和与可卡因使用相关的异常运动的诊断挑战。本综述重点介绍了适当的初始评估和调查的重要性,这些评估考虑了鉴别诊断和原发性运动障碍的广泛范围。审查了多巴胺能系统在运动障碍中的作用。可卡因的使用与肌张力障碍,帕金森氏症,akathisia和Tics等运动障碍有关。讨论了多种因素的复杂相互作用,包括其他神经系统疾病,例如图雷特综合征和滥用的其他物质。这些表现形式的表现通常是异质的,并且不遵循特定的模式。以这种方式,需要未来的研究来改善我们对病理生理机制的理解,并为这些疾病开发新的药物靶标。公众和决策者的意识提高可以转化为减少污名和改善的护理。
TATA 盒结合蛋白相关因子 1 (TAF1) 是一种普遍表达的蛋白质,也是基础转录因子 TFIID 的最大亚基,在 RNA 聚合酶 II 依赖性转录的启动中起关键作用。人类男性中的 TAF1 错义变异会导致 X 连锁智力障碍(一种神经发育障碍),并且 TAF1 在 X 连锁肌张力障碍(一种神经退行性疾病,帕金森病)中失调。然而,该领域缺乏 TAF1 疾病的遗传小鼠模型来探索其在哺乳动物和治疗中的机制。在这里,我们生成并验证了条件性 cre-lox 等位基因和第一个普遍存在的 Taf1 敲除小鼠。我们发现雄性小鼠的 Taf1 缺失是胚胎致死的,这可能解释了为什么在人类中没有发现无效变体。在 Taf1 杂合雌性小鼠的大脑中,总体结构、整体表达和蛋白质定位没有发现差异,表明 X 失活极度偏向非突变染色体。尽管如此,这些雌性小鼠的体重显著增加,体重随年龄增长而增加,运动减少,这表明一小部分神经元受到 Taf1 缺失的负面影响。最后,这种新的小鼠模型可能是开发 TAF1 疾病治疗的未来平台。