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World File Search System进行性
崩溃的肾小球病是青春期快速进行性肾衰竭的罕见原因：两个病例报告
，由于血清肌酐水平升高为1.85 mg/dl，肾病蛋白尿水平为6839 mg/天，因此在2016年1月被转诊至我们的机构。他有癫痫病史，并使用了3至14岁的各种抗癫痫药（苯巴比妥，丙戊酸和卡马西平）。体格检查显示下肢水肿和血压为140/90 mm Hg。入院的实验室测试显示，血尿素氮水平为24 mg/dL，血清肌酐水平为1.68 mg/dl，血清白蛋白水平为2.7 g/dl。尿液显微镜显示每个高功率场三个红细胞。24小时的尿液集合显示大量蛋白尿水平为10.957 mg/天（296 mg/m 2/h）。血清补体水平是正常的，自身免疫性测试（抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗粘膜基底膜抗体和抗独立粒细胞胞质抗体）是
与SOD1突变相关的快速进行性肌萎缩性侧性硬化症（P.D126H变体）在COVID-19疫苗接种后
检查显示左上肢的低位，近端（MRC 3/5）和远端无力（MRC 2/5）以及右前背侧和绑架者Pollicis brevis（4/5）的轻度弱点（4/5）。反射降低，感觉完好无损。在下肢中，髋屈曲（4/5）双侧存在轻度弱点。颈椎和大脑的MRI正常。神经传导研究（NCS）揭示了运动神经疾病的特征，具有完整的感觉研究，其中位神经和尺神经的复合肌肉动作电位显着降低。肌电图（EMG）显示左下角，二头肌臂，第一侧骨间和外展波利西斯的左下角发生了主动的去神经变化。最初，考虑了神经肌瘤的诊断。但是，她的症状进展了，五个星期后，她遇到了吞咽困难。重复的NC和EMG暗示着运动神经疾病，涉及四个区域 - 鳞茎，宫颈，胸腔和腰部区域。与疾病的临床表现一起
弗里德赖希共济失调 (FA) 是一种由 frataxin 缺乏引起的进行性神经退行性疾病，临床表现涉及多个器官 1
ARE，抗氧化反应元件；ATP，三磷酸腺苷；DNA，脱氧核糖核酸；FA，弗里德赖希共济失调；GAA，鸟嘌呤腺嘌呤腺嘌呤；ISC，铁硫簇；Keap1，Kelch 样 ECH 相关蛋白 1；Nrf2，核因子红细胞 2 相关因子 2；OXPHOS，氧化磷酸化；ROS，活性氧；SD，标准差。参考文献：1. 弗里德赖希共济失调研究联盟。什么是 FA？可从 https://www.curefa.org/understanding-fa/what-isfriedreichs-ataxia/ 获取。访问日期：2024 年 11 月。2. Koeppen AH。J Neurol Sci。2011；303(1-2)：1-12。3. Campuzano V 等人。Hum Mol Genet。 1997；6(11)：1771-1180。 4.Nachun D 等人。哈姆·摩尔·热内特。 2018；27(17):2965-2977。 5.弗里德赖希共济失调研究联盟。 Friedreich 共济失调临床管理指南 (FRDA)。可从 https://frdaguidelines.org/ 获取。访问时间：2024 年 11 月。 6. Campuzano V 等人。科学 。 1996；271(5254):1423-1427。 7.Gatchel JR 等人。纳特·热内特。 2005；6(10)：743-755。 8. Bürk K. 小脑共济失调。 2017；4：4。 9.潘道夫·M·尼罗尔·吉内特。 2020；6(3)：e415。 10. 汉森 E 等人。世界心脏病杂志。 2019；11(1):1-12。 11.Chiang S 等。神经化学国际公司。 2018；117：35-48。 12. González-Cabo P，帕劳 F. J Neurochem。 2013；126（补编1）：53-64。 13. Llorens JV 等。神经科学前沿。 2019；13:75。 14. Petrillo S 等人。国际分子科学杂志。 2017；18(10):2173。 15.D'Oria V 等人。国际分子科学杂志。 2013；14(4)：7853–7865。 16. Itoh K 等人，基因发育. 1999;13(1):76-86。17. Santos R 等人，抗氧化还原信号. 2010;13(5):651-690。
什么是原发性进行性失语症？
这些因素共同帮助医生找出导致言语障碍和其他症状的原因。PPA 是一种罕见的痴呆症，医生通常不会看到。这意味着可能需要比平时更长的时间才能得到正确的诊断。确诊后，许多人会想为未来做计划。这包括关于工作、生活方式和驾驶、护理选择、法律和金钱问题的决定。请在第 18 页了解有关痴呆症家庭的帮助和支持的信息。
进行性核上麻痹的情况
进行性核上麻痹（PSP）是非典型帕金森氏症的最常见的神经退行性形式，通常在40岁以后出现在成年后[1]。尽管近年来其患病率一直在上升（7：100,000），但它仍然是一种诊断不足的疾病[2]。它的特征是帕金森氏症，垂直上核麻痹，凝视异常，并且由于姿势不稳定而趋于下降，其次是基底神经节，脑干和小脑的退化。然而，除了这种经典形式外，PSP表现可能是异质的[1]，它在整个疾病的进展过程中都有不同，通常会使诊断变得困难。在早期阶段，由于缺乏特定的临床发现，将帕金森氏症与其他相关疾病区分开是具有挑战性的，而且通常需要三到四年才能诊断[2,3]。患者在轴向肌肉中可能具有对称的刚性或头肌动力学，尤其是在颈部和上胸部，除了认知功能障碍，额叶优势（语言和行为变化），早期吞咽困难和屈服障碍[1-6]。psp不可避免地会导致患者生活质量的下降，从疾病发作以来，中位生存时间在五到八年之间[7]。
进行性和反射层分类2025
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参考评估条款（TOR）进行性别...
性别平等自我评估（GESA）将使Sahel咨询能够自我评估其在嵌入性别平等和从“ Inside Out”中纳入的进步。它将作为评估，评估和反思性别，多样性，公平和包容性（GDEI）的一种机制，该机制嵌入了萨赫勒咨询系统，过程，过程，实践和计划中，最终导致行动计划。此GESA将支持评估组织和计划中组织对性别平等，多样性和包容性的承诺。
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猎户座：全球2b/3期，随机，双盲，安慰剂对照试验的AMX0035进行了进行性上核瘫痪（A35-009）
1马萨诸塞州综合医院和美国马萨诸塞州波士顿的哈佛医学院； 2德国慕尼黑的路德维希 - 马克西米利人 - 大学医院； 3美国马萨诸塞州剑桥市Amylyx Pharmaceuticals，Inc。； 4个国家医院组织Higashinagoya国家医院，日本纳戈亚； 5意大利帕多瓦大学帕多瓦大学； 6加利福尼亚大学，美国加利福尼亚州旧金山； 7医院诊所De Barcelona/IDIBAPS/西班牙加泰罗尼亚巴塞罗那大学巴塞罗那大学UBNEURO研究所； 8 SorbonneUniversité，援助PublicqueHôpitauxde Paris，巴黎脑研究所 - ICM，Inserm，CNRS，CNRS，Pitié-Salpêtrière医院神经病学系，法国巴黎； 9 Edmond J. Safra计划帕金森氏病和Rossy PSP中心，大学卫生网络和加拿大多伦多多伦多大学； 10伦敦大学伦敦大学皇后广场神经病学研究所，英国伦敦； 11 Karolinska Institutet，Solna，瑞典；瑞典哥德堡大学哥德堡大学12号； 13罗伯特·伍德·约翰逊医学院，美国新泽西州新泽西州新泽西州