营养不良的表皮溶解Bullosa(DEB)是一种由编码胶原蛋白VII的基因Col7a1突变引起的泡沫皮肤疾病。deb可以作为隐性deb(rdeb)或主导DEB(DDEB)遗传,并与高伤口负担相关。在DDEB和RDEB中的伤口和愈合的永久循环以及肿瘤腐蚀的微环境的形成。通过提高伤口愈合的质量来延长无伤口的发作,将为DEB的个体带来可观的好处。胶原蛋白VII的胶原域由82个框架外显子编码,这使得剪接调节疗法对DEB有吸引力。的确,反义寡核苷酸E的外显子跳过已经显示出对RDEB的希望。然而,反义寡核苷酸对DDEB的治疗的适用性仍未得到探索。在这里,我们开发了QR-313,这是一种适用的,有效的反义寡核苷酸特定靶向外显子73。我们显示了QR-313局部递送在Carbomer组成的凝胶中的可行性,用于治疗伤口,以恢复人类RDEB皮肤中胶原蛋白的丰度。我们的数据表明,QR-313还显示了外显子73突变引起的DDEB的直接益处。因此,可以使用相同的局部应用治疗方法来改善RDEB和DDEB中的伤口愈合质量。
1 SELDI 选择使用“隐性”经济这一术语来表示参与其中的商业实体和工作者意图故意隐藏其部分或全部经济活动。它通常涉及隐藏合法(灰色经济)和非法(黑色经济)活动。然而,包括欧盟委员会使用的定义在内的最常见的定义将隐性经济称为非正规或未申报的经济,并将其定义为本质上合法但为逃避税收或其他监管而全部或部分未向公共当局申报的经济活动。在本文和其他 SELDI 论文中,我们交替使用“隐性”、“未申报”、“灰色”、“非正规”等词。 2 Borlea, S., Achim, M. (2017),腐败、影子经济和经济增长:对欧盟国家的实证调查。 3 OECD/ETF/EU/EBRD (2019),《中小企业政策指数:西巴尔干和土耳其 2019 年:评估《欧洲小企业法》实施情况》,《中小企业政策指数》,OECD 出版社,巴黎,第 602 页。 4 欧盟委员会 (2019),《阿尔巴尼亚、黑山、北马其顿、塞尔维亚、土耳其、波斯尼亚和黑塞哥维那以及科索沃 2019 年经济改革计划》,机构文件 107。 5 Peci, B. (2019),《非正规经济:科索沃肩上的魔鬼》,Prishtina Insight。 6 Vladimirov, M. 等人 (2018),《俄罗斯在巴尔干半岛的经济足迹。腐败与国家俘获风险》,索非亚:民主研究中心。
1索罗卡大学医学中心儿科心脏病学系和卫生科学学院,本盖尔本·尼加大学,以色列比尔 - 肖瓦,2什拉加·西格尔(Shraga Segal Segal)微生物学,免疫学和遗传学系,伊格里恩·尼加(Negev)内加尔本盖尔大学内盖伊大学,以色列比比尔·肖瓦大学,4号心胸外科系,斯坦福大学医学院,美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院,美国,美国斯坦福大学5心血管研究所,斯坦福大学医学院,斯坦福大学斯坦福大学,加利福尼亚州斯坦福大学,美国加利福尼亚州,美国6个Cardiovel Instuctive and Stanford Instervation of Stanford and Stanford and Stanford Satnford of Stanforf美国加利福尼亚州斯坦福大学的斯坦福大学眼科与医学学院,美国尼加夫妇本·古里安大学,啤酒士本盖尔大学,再生医学和干细胞研究中心,以色列9
• 液体管理是一个促进正确管理静脉 (IV) 液体和药物的过程,目的是减少液体超负荷、改善患者预后和减少不良事件 1 • 重症监护病房 (ICU) 中的液体超负荷与死亡率增加有关,并会导致严重的并发症,例如肺水肿和心力衰竭 2 • 液体包括复苏液、维持液和“隐藏液体”,是 ICU 中最常用的处方药 1 • 隐藏液体的例子有血液制品、冲洗液和 IV 药物 1 • 文献显示,IV 药物占 ICU 入院第一天总液体摄入量的 61%,占前七天总液体摄入量的 40% 3 • 但是,对显著影响液体状态的 IV 药物进行分类的数据有限
摘要:背景:最近的证据表明,在老年人和患有帕金森病等神经退行性疾病的患者中,侧枕颞皮质在隐性运动意象中被过度招募。这些数据表明,当自动想象运动时,个体会利用视觉区域的神经资源来弥补激活运动表征的下降。因此,枕颞皮质可以作为非侵入性脑刺激与认知训练相结合的皮质目标,以提高运动意象表现。在这里,我们旨在阐明左右侧枕颞皮质在隐性运动意象中的作用。方法:我们在健康的右撇子判断手部图像的侧面性时,对左右侧枕颞皮质施加在线、高频、重复经颅磁刺激 (rTMS)。结果:与假刺激相比,左半球刺激特别降低了判断右手图像的侧向性的准确性。相反,运动模拟的标志,即生物力学效应,从未受到 rTMS 的影响。结论:侧枕颞皮质似乎参与了惯用手的心理表征,至少对右撇子来说如此,但不参与在模拟过程中重新激活感觉运动信息。这些发现为开发组合大脑刺激和行为训练以改善运动意象提供了有用的提示。
摘要 目的 基因研究显示多达 50% 的肥厚型心肌病 (HCM) 患者没有发现致病变异。TRIM63 被认为是导致心肌病的候选基因,尽管其在 HCM 中起因的证据有限。我们试图研究 TRIM63 罕见变异与 HCM 发展之间的关系。方法 通过下一代测序对 4867 例临床诊断为 HCM 的指示病例和 3628 例患有其他心肌病的先证者进行 TRIM63 测序。此外,以 3136 例患有除心肌病以外的家族性心血管疾病(主要是通道病和主动脉疾病)的指示病例作为对照。结果 纳入 16 例具有 TRIM63 罕见纯合或复合杂合变异的指示病例(15 例 HCM 和 1 例限制性心肌病)。在对照人群中未发现纯合或复合杂合。家族评估显示,仅纯合子和复合杂合子有疾病迹象,而所有杂合子家族成员均健康。诊断时的平均年龄为 35 岁(范围 15-69 岁)。50% 的患者患有向心性左心室肥大 (LVH),45% 的患者在第一次检查时无症状。80% 的患病个体检测到显著程度的晚期钆增强,20% 的患者患有左心室 (LV) 收缩功能障碍。50% 的患者患有非持续性室性心动过速。20% 的患者出现不良脑血管事件(20%)。结论 TRIM63 似乎是以常染色体隐性方式遗传的 HCM 的罕见病因,并且与向心性 LVH 和高 LV 功能障碍率有关。
人工智能和机器学习正在工业界和学术界得到广泛应用。这是由于人工智能的应用和准确性通过日益复杂的算法和模型迅速发展所推动的;这反过来又刺激了对专用硬件人工智能加速器的研究。鉴于进步的快速步伐,人们很容易忘记它们通常是在真空中开发和评估的,没有考虑完整的应用环境。本文强调需要对人工智能工作负载进行整体、端到端分析,并揭示“人工智能税”。我们在边缘数据中心部署和描述人脸识别。该应用程序是一个以人工智能为中心的边缘视频分析应用程序,使用流行的开源基础设施和机器学习工具构建。尽管使用了最先进的人工智能和机器学习算法,但该应用程序严重依赖于预处理和后处理代码。随着以人工智能为中心的应用程序受益于加速器承诺的加速,我们发现它们给硬件和软件基础设施带来了压力:随着人工智能加速的增加,存储和网络带宽成为主要瓶颈。通过专注于人工智能应用,我们表明,专门构建的边缘数据中心可以设计用于应对加速人工智能的压力,其 TCO 比来自同质服务器和基础设施的 TCO 低 15%。
尽管神经反馈越来越受欢迎,但其作用机制仍不太清楚。本研究旨在描述隐性脑电图神经反馈背后的过程。52 名健康志愿者被随机分配到一次超低频神经反馈或假神经反馈,电极位于右侧颞中回和右侧顶下小叶。他们观察到一个移动的火箭,其速度由带限超低频滤波器产生的波形调制。在会议前后,参与者接受了静息态 fMRI 检查。应用了基于网络的统计分析,比较了会议前后和真实与假神经反馈条件。结果观察到了两种现象。首先,我们描述了与隐性神经反馈过程本身相关的脑回路,该脑回路由侧枕叶皮层、右背外侧前额叶皮层、左眶额叶皮层、右腹侧纹状体和双侧背侧纹状体组成。其次,我们发现显着性、语言和视觉网络的关键区域之间的连接性增强,这表明感觉处理中存在整合。因此,一次隐性超低频脑电图神经反馈似乎会导致内在大脑连接性发生显著变化。
简介 每当我们在晚间新闻中看到有关造成数千人死亡的大饥荒的报道时,我们通常才意识到地球上还有人生活在贫困和饥饿之中。然而,我们必须区分“饥饿”和“饿死”因为这是两种非常不同的情况。饥饿是一枚两面硬币。它同时指看得见的、可以主观和客观看到的东西,以及看不见的东西。看得见的饥饿,即营养不良和体重过轻,是能量摄入不足的结果。由于身体需要能量,随后自身脂肪储量和肌肉的消耗,患者或多或少地消瘦不堪。这种不太明显的饥饿被称为“隐性饥饿”。隐性饥饿或慢性营养不良可定义为缺乏必需微量营养素,如维生素、矿物质等。之所以隐性饥饿,是因为只要饮食中含有少量微量营养素,就不会出现严重缺乏的典型迹象和症状。如果体内储存的微量营养素耗尽,则可能出现典型症状,最终揭示隐性饥饿,但通常为时已晚。