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难治性三叉神经痛：倾向评分——...
一个主要问题是缺乏关于治疗参数的详细信息，例如射频治疗的具体剂量和持续时间。这些因素可能会对治疗结果产生重大影响，并带来倾向评分匹配 (PSM) 方法未考虑的变异性。先前的研究 (2,3) 表明，个体化的射频参数（例如病变温度和治疗时间）会影响疗效。将这些变量纳入倾向评分模型将提供更可靠的结论，因为它们是决定治疗成功的关键混杂因素。我们建议未来的分析包括这些因素，以减轻其潜在的混杂影响。
tofacitinib用于治疗难治性免疫...
Janus激酶/信号转移器和转录激活因子（JAK/STAT）途径的不当激活与癌症的发病机理和自身免疫性疾病有关。目前，JAK抑制剂Tofacitinib被批准用于耐生物制剂的自发性疾病，包括银屑病关节炎，类风湿关节炎和耐火性溃疡性结肠炎。鉴于JAK/STAT信号传导在自身免疫性病原体中的关键作用，该途径还与免疫检查点抑制剂（ICI）疗法引起的免疫相关不良事件（IRAE）的发展有关。当前的ICI相关急性间质性肾炎（AIN）的指南建议糖皮质激素治疗作为第一线，其次是生物学剂，例如英夫利昔单抗。但是，对于生物疗法难治的病例没有明确的指南。在本报告中，我们介绍了用tofacitinib治疗的ICI相关AIN的患者，JAK抑制剂，
daratumumab用于治疗难治性的ANCA
抽象的客观治疗治疗 - 抗性抗肿瘤细胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种危害生命的状况，没有循证治疗选择。几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择是抗CD38抗体daratumumumab，它消耗了自身抗体 - 分泌的血浆细胞。方法，尽管用利妥昔单抗和环磷酰胺诱导疗法，并以4至8剂的1800 mg daratumumumab诱导治疗，但我们治疗了两名患有肾脏和肺部表现的严重威胁AAV的患者。我们遵循临床和免疫学反应。结果是第一位患有骨髓过氧化物酶 - anca-阳性微观多血管炎患有肺炎和胸膜炎的阳性多血管炎，以及达拉图珠单抗后肾功能的稳定。第二名患有蛋白酶3- anca阳性肉芽肿的患者伴有多血管炎，弥漫性肺泡出血需要体外膜氧合（ECMO）和急性肾脏衰竭，需要肾脏替代疗法，并脱离了ECMO，机械通气，透析和脱离家中的肾脏替代治疗。临床改善与血清ANCA水平和总IgG的强烈降低相似，表明浆细胞的耗竭。除了CD38 +天然杀伤细胞的耗竭外，血清细胞水平并不受daratumumab的影响。仅发生轻度不良事件，例如低磁性血症和上呼吸道感染。结论daratumumab在两名患有严重治疗AAV的患者的缓解方面是安全有效的，可抵制AAV，需要进行前瞻性临床试验，以建立安全性和有效性。
Daratumumab 用于治疗难治性 ANCA
摘要 目的 治疗难治性抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种危及生命的疾病，目前尚无循证治疗方法。抗 CD38 抗体达雷木单抗是几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择，它可以消耗分泌自身抗体的浆细胞。方法 我们治疗了两例患有严重危及生命的 AAV 且有肾脏和肺部表现的患者，尽管使用了利妥昔单抗和环磷酰胺进行诱导治疗，患者仍接受了 4 至 8 次 1800 毫克达雷木单抗治疗。我们随访了临床和免疫反应。结果 第一例髓过氧化物酶-ANCA 阳性显微镜下多血管炎患者在使用达雷木单抗后，肺炎和胸膜炎得到缓解，肾功能稳定。第二名患者患有蛋白酶 3-ANCA 阳性肉芽肿性多血管炎、弥漫性肺泡出血，需要体外膜氧合 (ECMO) 和急性肾衰竭，需要肾脏替代治疗，该患者在接受达雷木单抗治疗后脱离了 ECMO、机械通气和透析并出院回家。在临床症状改善的同时，血清 ANCA 水平以及总 IgG 水平也大幅下降，表明浆细胞已被消耗。除了 CD38 + 自然杀伤细胞的消耗外，达雷木单抗对血液白细胞水平没有显著影响。仅发生了低丙种球蛋白血症和上呼吸道感染等轻微不良事件。结论 达雷木单抗在两例重度难治性 AAV 患者中诱导缓解是安全有效的，值得进行前瞻性临床试验以确定其安全性和有效性。
难治性类风湿性关节炎 (D2T RA)
摘要 目的 大多数关于难治性类风湿性关节炎 (D2T RA) 的研究都集中在已确诊的 RA 上。在本文中，我们分析了 RA 早期的疾病活动是否会影响现实生活中进展为 D2T RA。还分析了其他临床和治疗相关因素。 方法 从 2009 年到 2018 年，对 RA 患者进行了一项纵向多中心研究。对患者进行随访，直至 2021 年 1 月。D2T RA 是根据 EULAR 标准定义的（治疗失败、提示目前活动性/进行性疾病的体征以及风湿病学家和/或患者认为治疗有问题）。主要变量是早期的疾病活动。协变量是社会人口统计学、临床和治疗相关因素。我们进行了多变量逻辑回归分析，以调查与进展为 D2T RA 相关的风险因素。 结果 研究人群包括 631 名患者，其中 35 名（5.87%）患有 D2T RA。在诊断时，D2T RA 组患者更年轻，残疾率、28 关节疾病活动评分 (DAS28) 评分、压痛关节数和疼痛评分更高。在我们的最终模型中，DAS28 与 D2T RA 无统计学显著相关性。治疗组之间无差异。残疾与 D2T RA 独立相关 (OR：1.89；p=0.01)。结论在这一组新诊断为 RA 的患者中，我们的结果无法证明根据 DAS28 的活动性疾病的影响。然而，我们确实发现，无论其他因素如何，年轻患者和初始残疾评分较高的患者更容易患上 D2T RA。
难治性系统性自身免疫性疾病的标签适应症
雅克-埃里克·戈滕贝格、1.2 奥罗尔·肖迪尔、1.2 伊夫·阿伦巴赫、3.4 阿尔塞纳·梅基尼安、5 扎希尔·阿莫拉、6.7 帕特里斯·卡库布、4.8 迪维·科内克、9.10 埃里克·哈楚拉、11.12 皮埃尔·夸蒂尔、13.14 伊莎贝尔·梅尔基、15.16 克里斯托夫·里切斯、17.18 拉斐尔·塞罗尔、19.20 本杰明·特里尔、4.21 瓦莱丽·德沃谢尔-彭塞克、9.10 朱利安·亨利、19.20 Marc Gatfosse、22 Laurence Bouillet、23 Emeline Gaigneux、24 Vincent Andre、24 Gildas Baulier、25 Aurélie Saunier、25 Marie Desmurs、26 Antoine Poulet、27 Mathieu Ete、28 Boris Bienvenu、27 Marie-Elise Truchetet、18、29 Martin Michaud、30 Claire Larroche、31 Azeddine Dellal、32 Amélie Leurs、33 Sebastien Ottaviani、34 Hubert Nielly、35 Guillaume Vial、36 Roland Jaussaud、37 Bénedicte Rouvière、38 Pierre-Yves Jeandel、39 Aurelien Guffroy、2、40 Anne-Sophie Korganow、2、40 Mathieu Jouvray、35 Alain Meyer、1.2 Emmanuel Chatelus、1.2 Christelle Sordet、1.2 Renaud Felten、1.2 Jean Sibilia、1.2 Samira Litim-Ahmed-Yahia、1 Jean-Francois Kleinmann、1.2 Xavier Mariette 19.20
深部脑刺激治疗难治性强迫症......
在本期期刊中，Denys 等人 (1) 描述了 70 名患有严重难治性强迫症 (OCD) 的患者接受双侧内囊腹侧前肢 (vALIC) 深部脑刺激 (DBS) 治疗的反应。这是迄今为止报道的规模最大的关于 DBS 治疗强迫症的队列研究，其包括详细的临床结果和安全性数据，使作者得出结论，vALIC 对于患有严重慢性强迫症且对多种药物以及暴露和反应预防疗法均无反应的患者通常是有效且安全的。在 12 个月的随访中，52% 的患者被归类为“有反应者”，17% 被归类为“部分有反应者”，这是根据耶鲁-布朗强迫症量表 (Y-BOCS) (2) 评分分别下降 35% 和 25% 2 34% 确定的。 35% 是 DBS 的更严格标准，其侵入性需要更高的标准，但 25% 的减少也被认为是临床试验中可接受的反应测量标准 (3)。结合这两类患者，69% 的患者表现出有意义的临床改善。另一方面，31% 的患者强迫症症状没有缓解。这项研究进一步证明了 DBS 对难治性强迫症患者通常是安全且耐受性良好的证据 (4, 5)。不良事件被归类为与手术、硬件或编程相关。在 11 起严重不良事件中，两名患者发生了涉及设备组件的术后感染，需要在几个月后取出并重新植入。六名患者需要进行修复手术以纠正电极错位。重要的是，没有报告脑内出血或癫痫发作。有三次自杀未遂，没有后遗症，只有一次被归类为与刺激变化有关，据报道，一名患者对 DBS 的反应感到失望。39% 的患者出现短暂性轻躁，同时伴有激动 (30%) 和冲动 (19%)。目前尚不清楚作者使用的轻躁一词是否与欢笑反应同义，轻躁是指持续数天的具有临床意义的情绪障碍，即在 DBS 编程期间立即引发微笑/笑声和欣快感。
减轻tofacitinib诱导的难治性食管地衣
可再现的内窥镜检查结果，例如粘膜剥离，撕裂和气管化，以及诸如带状T-Cell浸润，粘膜脱位，上皮细胞凋亡以及dys或多杀伤性等组织学因素。ELP的临床表现包括广泛的范围，从无症状的课程到轻度至重度吞咽困难，在极端情况下，胃肠道出血。未经治疗的慢性ELP会导致食管远端狭窄，并可以用作食管鳞状细胞癌的原始性。到目前为止，还没有既定的ELP疗法。类维生素类别是治疗皮肤LP的标准品，在ELP中不会表现出积极影响。虽然局部糖皮质菌 - 经常在食管炎症中产生有利的反应，但某些情况证明是顽固或难治性的。在这种情况下，已经尝试了各种免疫抑制疗法，并取得了可变的成功。本报告详细介绍了一个严重的ELP病例，该病例表明对泼尼松蛋白，阿西他蛋白，阿利替诺蛋白，阿达木单抗，他的他的酸性，羟基氯喹加霉酚酸酯Mofetil和cyclophophophamide。JAK抑制剂Tofacitib的启动引起了令人印象深刻的临床，内窥镜和组织学缓解。在我们对这种疾病的免疫介导的发病机理的不断发展的背景下，讨论了对JAK抑制剂的积极反应。