镰状细胞病 (SCD) 是一组由血红蛋白 (Hb) 基因的 β 等位基因携带的遗传性疾病。其特征是血红蛋白聚合异常,导致红细胞呈镰状。这种镰状改变导致红细胞寿命缩短(16 天 vs 正常红细胞的 120 天),并最终导致血管阻塞。术语 SCD 包括纯合基因型 HbSS 和杂合基因型 HbSβ0 地中海贫血、HbSC、HbSD 和 HbSβ+ 地中海贫血。具有一个正常基因和一个 HbS 基因 (HbAS) 的个体是携带者,被称为“镰状细胞性状”。镰状细胞性状通常没有该疾病的临床表现。急性期,SCD 患者表现为反复疼痛发作、因脾梗塞而导致的危及生命的感染、急性胸部综合征、肺动脉高压、中风和累积性多器官损伤。这些发作被归类为血管闭塞危象 (VOC)。SCD 的治疗方案包括羟基脲、L-谷氨酰胺、crizanlizumab、voxelotor 和输血。唯一的治愈方案是造血干细胞移植 (HSCT)。
一名来自安大略省的 50 岁男子分享了他在 2021 年被诊断出患有 4 期结肠癌并预计只能存活 3 年之后的经历。他开始接受化疗和帕尼单抗治疗,并获得了积极的反应。在治疗过程中,他的肝脏病变从 23 个减少到 1 个,这使他有机会参加肝移植临床试验。他现在正在从手术中恢复,希望自己能摆脱癌症。他强调说,有效的治疗至关重要,即使这意味着要忍受皮肤反应,因为它可以确保他的治疗有效。他强调了在治疗期间能够保持生活质量的重要性,强调能够陪伴家人并见证重大里程碑。他强调说,他有帕尼单抗的公共药物保险,并指出治疗皮肤反应的费用很低。尽管如此,他还是提醒人们注意加拿大许多结肠癌患者承受的经济负担,尤其是如果他们必须自掏腰包支付帕尼单抗治疗费用的话。他强调,治疗后,对他来说最大的礼物是对未来的希望。
镰状细胞疾病(SCD)代表了由血红蛋白(HB)基因的β等位基因携带的一组遗传性疾病。它的特征是异常血红蛋白聚合,导致镰状红细胞。这种可悲的改变导致红细胞的寿命缩短(在正常RBC中为120天),最终导致血管闭塞。术语SCD包括纯合基因型HBSS和杂合基因型HBSβ0Thalassya,HBSC,HBSD,HBSD和HBSβ+ Thalassemia。具有一个正常基因和一个HBS基因(HBA)的个体是载体,被称为“镰状细胞性状”。镰状细胞性状通常没有疾病的临床表现。敏锐的SCD患者复发性疼痛发作,由于脾脏梗死而威胁生命的感染,急性胸部综合征,肺动脉高压,中风和累积的多级损害。这些情节被归类为血管熟悉的危机(VOC)。SCD的治疗选择包括羟基脲,L-卢丁酰胺,crizanlizumab,Voxelotor和输血。唯一的治疗选择是造血干细胞移植(HSCT)。
然而,并非所有的改变都会带来改善。最近,一些系统评价试图衡量质量改进策略的有效性和效果,但医院护理研究尚未阐明一种可转移的策略,以便持续提供最佳护理。1、2、3 对美国主要期刊上发表的质量改进研究的回顾发现,其中四分之三使用了简单的前后设计,通常是在单个中心的单个地点进行,这使得很难将观察到的益处归因于所研究的干预措施。4 科学现状不仅因为研究设计缺乏严谨性而受到影响。特定干预措施的选择从根本上缺乏能够预测成功的令人信服的理论。5 虽然最近从其中一项系统评价中得出了质量改进策略的分类法,但文献仍然没有反映出采用标准化语言来阐明绩效改进的基础机制。6
可能出现头痛,癫痫发作和/或神经系统缺陷的客观患者(AVM)可能出现。可能会偶然发现少量案件。这些病变由于报道稀疏而尚未完全理解。在此,作者描述了迄今为止最大的系列,比较了儿童的偶然性和有症状的无破坏性AVM的表现,血管结构和管理。方法作者对1998年至2022年在加利福尼亚大学旧金山分校介绍脑AVM的患者进行了回顾性分析。纳入标准在出现时年龄≤18岁,是在产后被诊断出的血管造影未破裂的AVM。有76名未破坏AVM的儿童的结果,有66名(86.8%)出现头痛,癫痫发作和/或神经缺陷。十个AVM(13.1%)是通过无关的疾病检查(50%),颅创伤(40%)或研究研究参与(10%)的偶然发现的。与有症状的不充气AVM的患者相比,偶然未破坏的AVM的患者的平均值±SD最大直径(2.82±1.1 vs 3.98±1.52 cm,P = 0.025),更少的具有深静脉输液(20%的患者vs 61%,P = 0.036)。他们也在较早的年龄(10±5.2 vs 13.5±4岁,p = 0.043)和持续时间更长的持续时间(541±922 vs 196±448天,p = 0.005)。在观察期间,有1名患者患有反复出现的头痛并证明了AVM Nidus的生长。上次随访中消除了八个AVM(80%)。用放射外科处理的四个大于3 cm或深处的AVM大于3 cm。其他六个AVM通过重新处理处理,并接受2个接受术前栓塞。术后并发症包括切除后的2个短暂性神经缺陷和1例放射外科手术后的癫痫发育延迟发育。平均随访期为5。7±5。7年,没有任何出血发作。结论偶然发现了无破坏AVM的小儿患者。与有症状的未充气AVM相比,这些附带病变具有早期的呈现和更多的基本血管结构,在症状发育或破裂之前为AVM的自然历史提供了快照。
对于有风险的住院患者,血栓预防措施可使 VTE 减少 30% 至 65%,大出血并发症发生率低,并且具有公认的成本效益。16,17 权威机构已出台多项指南,概述了如何正确使用血栓预防措施,16,18-24 但多项研究表明,高风险患者的血栓预防率低得令人无法接受。25-30 例如,最近一项横断面国际研究对 358 家医院的近 70,000 名患者进行了研究,发现只有 58.5% 的外科住院患者和 39.5% 的内科住院患者接受了适当的预防措施 27;另一项美国登记处发现,只有 42% 的医院相关 DVT 患者在诊断前 30 天内接受了预防治疗。30 这些事实表明,改进的必要性十分强烈。
风湿病学 适应症/给药途径:甲基强的松龙用于治疗需要立即进行免疫抑制的严重炎症(风湿性/自身免疫性)疾病。甲基强的松龙通过静脉输注给药,剂量为 500 毫克 - 1 克。给药频率和持续时间取决于适应症。大剂量应在至少 30 分钟内给药。有关静脉给药的信息,请参阅成人和儿科注射剂指南 入院前检查:禁忌症包括:• 活动性消化性溃疡 • 活动性感染(尿路感染(UTI)、皮肤溃疡等) • 未控制的心力衰竭 • 既往类固醇精神病 • 未控制的糖尿病 • 基线观察:血压(BP)、脉搏、血氧饱和度(O 2 sats)、呼吸
在接受肠胃外营养的患者中很少需要VRIII液体,因为它们通常已经在肠胃外营养中开了大量的液体和葡萄糖(底物)。如果认为需要额外的流体量,请直接向当地营养支持团队寻求紧急建议。该团队可以选择相应地调整肠胃外营养处方(如果指示的话)而不是开始VRIII II液体,因为有真正的风险使这些患者具有双重静脉液体方式。目的是在安全和可行的可行性上尽快使患者脱离VRIII。一旦血糖稳定并建立了进食,应将患者转化为皮下胰岛素注射或口服降糖。这可能非常具有挑战性,如果血糖控制存在问题,请寻求糖尿病小组的及时投入。
对于初始治疗,需要满足以下所有条件: o 诊断为中度至重度活动性类风湿性关节炎 (RA);并且 o 以下情况之一: 对一种非生物制剂抗风湿药 (DMARD)(如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹)最大剂量 3 个月试验存在不耐受史,除非出现禁忌症或临床上显着的不良反应;或 患者之前曾接受过 FDA 批准用于治疗类风湿性关节炎的生物制剂或靶向合成 DMARD [如 Humira(阿达木单抗)、Simponi(戈利木单抗)、Olumiant(巴瑞替尼)、Rinvoq(upadacitinib)、Xeljanz(托法替尼)];或 患者目前正在服用 Actemra,并且 o Actemra 的剂量符合 FDA 标示的类风湿性关节炎剂量;并且
对CES的兴趣始于1900年代初期,即电流弱脉冲对中枢神经系统具有平静作用。这项技术在1950年代在美国和东欧进行了进一步开发,作为治疗焦虑和抑郁的治疗,随后使用CES蔓延到西欧和美国,以治疗各种心理和生理状况。目前,通过下丘脑,边缘系统和/或网状激活系统中的直接作用,认为作用机理被认为是大脑网络中活动的调节。在美国使用的一种设备是Alpha-Stim®CES,它通过连接到耳垂的夹子电极提供脉冲,低强度电流。其他设备将电极放在眼睑,额膜,乳突过程或耳朵后面。治疗可以每天一次或两次进行几天到几周的时间。