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World File Search System鞘粘的
土耳其儿童脑部计算机断层扫描视神经鞘直径随性别和年龄变化的情况
可能影响颅内压和眼球的问题；身高、体重和头围在适当范围内；神经发育正常（补充表1和2）。我们认为排除种族/民族差异以减少多样性和确保标准化是适当的，所以我们只包括土耳其患者。荟萃分析显示，除了所有这些因素外，测量地点的海拔高度和患者的个人特征也会影响ONSD测量值。先前的一项研究报告称，海拔每增加1000米，ONSD测量值就会增加0.14毫米[35]。我们进行研究并获得CT图像的医院位于海拔8米（26英尺）处。因此，我们认为获得的正常中位数是最小值，重要的是
神经退行性疾病治疗中药物的鞘内假发：基本原理，基础和潜在应用
通过可植入的设备对CSF-SINK治疗策略进行了研究。虽然这种疗法的发展仍处于临床前16阶段，但与传统药物输送途径相比，它具有有希望的优势。在本文中，我们描述了该17系统的基本原理基础，并提供了有关作用机理的技术报告，该报告依赖于使用纳米方膜的使用，从而可以选择性18分子渗透性。在一侧，膜不允许穿越某些药物；鉴于，在另一侧，他们允许在CSF中跨越目标分子。靶分子通过在系统内的结合药物被保留或裂解20个，然后从中枢神经系统中消除。最后，我们提供了潜在指示，分子分子靶标和拟议的治疗剂的列表。22
粘蛋白 - 微生物组相互作用在牲畜呼吸道疾病中的预测能力
抽象复杂的呼吸道疾病是全球牲畜行业的重大挑战。这些疾病极大地影响了动物健康和福利，并造成严重的经济损失。病原体防御的第一线结合了呼吸道粘液，一种主要由粘蛋白组成的高度粘性物质以及繁荣的多象胸部微生物生态系统。微生物组 - 麦氨基蛋白相互作用可保护不需要的物质和生物体，但其功能障碍可能会引起致病性感染和呼吸道疾病的发作。新兴的证据还表明，非编码调节RNA可能会调节微生物组粘膜关系的结构和功能。本意见论文在兽医感兴趣的动物的呼吸道感染背景下发掘了粘蛋白，微生物组和非编码RNA之间三角关系的当前理解。有必要查看这些分子基础，这些基础决定了独特的健康和疾病结果，以实施针对不同流行病学环境量身定制的有效预防，监视和及时的干预策略。
AAV9 介导的 SGPL1 基因转移在 S1P 裂解酶小鼠模型中的功效
简介鞘氨醇-1-磷酸裂解酶 1 ( SGPL1 ) 的双等位基因功能丧失突变导致鞘氨醇-1-磷酸裂解酶功能不全综合征 (SPLIS)，这是一种与非溶酶体鞘脂储存相关的罕见代谢紊乱 (1, 2)。该综合征于 2017 年首次被描述 (3, 4)。迄今为止已报告约 50 例 (5–10)。大多数患者表现出类固醇抵抗性肾病综合征 (SRNS)，并迅速发展为终末期肾病。肾病最常与局灶节段性肾小球硬化病理有关，包括侵袭性塌陷型。原发性肾上腺功能不全是第二大常见特征。中枢神经系统和周围神经系统缺陷可能包括发育迟缓或退化，伴有磁共振成像的特征性发现，约一半的病例与其他疾病特征同时发生或独立发生（1, 11）。T 细胞淋巴细胞减少症似乎是一种普遍特征，尽管某种程度的 T 细胞功能通常会持续存在。观察到的严重程度范围很广，一些受影响的个体在子宫内死亡，另一些在婴儿期死亡，而还有一些人在生命的头十年后期出现症状，并在支持性护理下活到成年。尚未建立治疗 SPLIS 的特定疗法。SGPL1 编码鞘氨醇磷酸裂解酶 (SPL)，该酶负责鞘脂代谢的最后一步（12）。SPL 催化磷酸化鞘氨醇碱基的不可逆降解，产生两种产物：长链醛和乙醇胺磷酸盐。生物活性鞘脂鞘氨醇-1-磷酸酯 (S1P) 是主要的 SPL 底物。S1P 是 G 蛋白偶联 S1P 受体 (S1PR) 的配体，参与控制肌动蛋白细胞骨架组织、细胞迁移和细胞存活 (13)。S1P 信号传导调节淋巴细胞运输、血管生成、炎症和其他生理过程 (14)。体内 SPL 失活会导致组织 S1P 水平显著升高，并导致上游鞘脂中间体积聚，例如
综述粘多糖贮积症 VII（Sly 综合征）的诊断和新兴治疗策略
然而，MPS VII 的一个显著特点是，高比例的患者表现出严重的产前疾病，包括 NIHF。与 NIHF 相关的并发症也是 MPS VII 患者死亡的主要原因，大约一半的患者活不过 1 年。11 自 1982 年首次描述 NIHF 作为一种表现形式以来，有人提议将 MPS VII 纳入 NIHF 的诊断检查中。12 现在人们认识到，MPS VII 是这种情况下最常见的溶酶体疾病之一。4、13 此外，有超过 10 例由于提示性特征而被产前诊断为 MPS VII 的病例被报道。14 然而，由于这种检查并不总是进行，一些 MPS VII 患者死于 NIHF 而没有得到正确诊断，而且只有在家族性复发后才会考虑溶酶体疾病。15
综述针对肿瘤特异性粘蛋白糖表位的抗体-药物偶联物
找到理想的靶表位是开发抗体-药物偶联物 (ADC) 的关键要素。为了最大限度地将药物输送到肿瘤细胞并减少副作用，该表位应特定于癌细胞并保留所有正常组织。在癌症进展过程中，糖基化途径经常发生改变，从而产生针对癌细胞的新型糖基化模式。粘蛋白是高度糖基化的蛋白质，经常在肿瘤上表达，因此是改变的糖表位的理想呈递者。在这篇综述中，我们描述了三种不同类型的糖表位，它们被单克隆抗体 (mAb) 识别，因此可作为 ADC 的理想支架；仅含糖链、糖肽和屏蔽肽糖表位。我们回顾了针对 MUC1 或足糖萼蛋白 (Podxl) 上表达的糖表位的 ADC 以及针对 MUC16 或 MUC5AC 上表达的糖表位的两种 mAb 的临床前和临床结果，这些结果可作为 ADC 开发的潜在候选药物。最后，我们讨论了目前使用糖表位靶向 ADC 治疗癌症的局限性，并提出了提高其疗效和特异性的方法。
神经纤维瘤病I型相关恶性周围神经鞘瘤1例并文献复习
神经纤维瘤病I型（NF1）是一种常染色体显性遗传病，由位于染色体17q11.2上的神经纤维瘤1基因突变引起[1]。约50%患者有明确的家族史，其余为散发性或因放射治疗所致[2]。NF1患者患多种肿瘤的风险也增大，包括恶性周围神经鞘瘤（MPNST）、嗜铬细胞瘤、白血病、胶质瘤和横纹肌肉瘤[3]。MPNST是一种与NF1密切相关的高度恶性肿瘤。在NF1患者中，MPNST的终生风险为8%～13%[4]。NF1相关的MPNST恢复情况比散发性或放射相关性MPNST差[5]。同时，还会增加患者的经济和心理负担。因此心理负担较重的患者还应寻求心理咨询和生活帮助[6]。本文报告一例NF1相关MPNST年轻男性病例，并复习相关文献。一年前，一名26岁的年轻男性发现右大腿近端外侧有一肿块，肿块明显增大，5个月前生长加快，患者因肿瘤大、疼痛入院。该患者有NF1家族史，据患者家属介绍，患者的母亲被诊断出患有消化道多发性恶性肿瘤并因此死亡，患者死前经测序证实有NF1突变。此次，我们还对患者的2个叔叔(其母亲的2个兄弟)进行了测序，通过基因测序，发现患者的2个叔叔也存在NF1基因突变。患者的2个叔叔均表现为体表大量肿块。患者的祖父（母亲的父亲）年轻时头部出现鸡蛋大小的肿块，诊断为NF1，手术切除后未复发，在进行本研究时，他已年老无法参与研究（图1）。患者的体格检查显示脊柱侧凸，全身多发大小不等的咖啡牛奶斑，右大腿外侧有一巨大肿块，质地中等，一般活动性，肿块表面皮肤静脉明显，大小为50×33×32 cm（图2A、B）。神经系统检查未见明显症状。右大腿磁共振成像（MRI）显示一个大的软组织肿块（图3），因此怀疑为神经纤维瘤病。骨扫描显示面积略有增大
在NSCLC患者患有瘦脑脑转移
将肺癌传播到瘦脑繁殖是罕见且难以治疗。 标准疗法包括有或没有鞘内化疗的CNS - 渗透靶向剂。 ，我们对16例晚期NSCLC和Lepto脑膜疾病的患者进行了回顾性分析，该患者用鞘内pemetrex的50 mg治疗。所有肿瘤都是腺癌组织学； 13（81.3％）具有EGFR突变，3（18.8％）没有可靶向突变。 先前的疗法包括EGFR指导的酪氨酸激酶抑制剂（TKI），具有/不进行化学疗法/抗血管生成剂（9 [56.3％]），单独的化学疗法（4 [25％]），鞘内甲氨蝶呤与/无含水皮质酮（3 [18.9％）和辐射（3 [18.9％）和辐射（12 [75％）（12 [75％）。 表达瘦脑疾病的症状包括头痛（10 [62.5％]），头晕（8 [50％]）和癫痫发作（7 [43.8％]）。将肺癌传播到瘦脑繁殖是罕见且难以治疗。标准疗法包括有或没有鞘内化疗的CNS - 渗透靶向剂。，我们对16例晚期NSCLC和Lepto脑膜疾病的患者进行了回顾性分析，该患者用鞘内pemetrex的50 mg治疗。所有肿瘤都是腺癌组织学； 13（81.3％）具有EGFR突变，3（18.8％）没有可靶向突变。先前的疗法包括EGFR指导的酪氨酸激酶抑制剂（TKI），具有/不进行化学疗法/抗血管生成剂（9 [56.3％]），单独的化学疗法（4 [25％]），鞘内甲氨蝶呤与/无含水皮质酮（3 [18.9％）和辐射（3 [18.9％）和辐射（12 [75％）（12 [75％）。表达瘦脑疾病的症状包括头痛（10 [62.5％]），头晕（8 [50％]）和癫痫发作（7 [43.8％]）。
α-胞菌素跨人造根梯度重现了番茄根相关的鞘脂的募集
f i g u r e 3的α-替丁氨酸和番茄和菌落形成单元（CFU）的含量取决于伪 - 裂圈系统的距离。α-替代（4 mM）。（a）在距人造根每5 mm的距离内，α-替丁氨酸和番茄的浓度。红色条代表α-替代的含量；紫色条代表番茄的内容。分别使用Tukey的测试分别为tomatine和tomatidine的内容分别表示统计上显着的差异（tomatine; tomatine; a - b）在统计上具有显着差异（p <.05）。（b）CFU在距人造根每5 mm的距离内在土壤中计数。蓝色条代表渗出条件，红色条代表α-替代的条件。使用Tukey的测试，不同的字母（A - C）表示菌落形成单元数的统计学显着差异（P <.05）。错误条表示标准偏差（所有样本，n = 4）。
脑衍生的神经营养因子，伤害感受和疼痛
我们研究了与中子断层扫描结合互补织物分析技术和3D建模相结合的鞘褶折内和结晶的变形过程。Investi门控鞘褶皱是一种多层亚米尺度的单眼结构，在Ben Hope Nappe的Metapsammites中开发，上面覆盖了西北苏格兰西北的Moine推力区。通过中子衍射仪和SEM-EBSD系统获得了石英和Biotite的晶体学首选方向（CPO），以比较主相的全型和“原位”结构控制的主动滑移系统。与方向图和晶粒尺寸图进行了融合，结果表明，尽管研究的微区域的结构位置不同（上折折，内部与外鞘闭合，距鞘褶的铰链铰链的距离），但石英和Biotite均匀变形，表明了恒定的压力和方向的Kinemitic Vorictic vorsis actis actis actis actis actis actis actis actis actis actis actis actis axis axis sawise vorsis actis actis sawise vorsis axiSis。先前已识别的样品片段内的脱离范围不会影响石英和Biotite记录的织物图案。这可以通过两种不同的方式来解释：i）在较早的主动折叠期间形成的de旋转，然后在被动放大之前与更均匀流动相关的褶皱，以创建鞘褶折几何； ii）石英C轴模式与延迟变形阶段（造山楔的加载）是同时涂层的，它泛滥为先前的织物，因此没有保留活性折叠成分。这里报告的几个证据，例如与区域运动学相反的自上而下的正常剪切感，更支持第二个假设。矿物质纹理的分析为整个鞘褶皱提供了改进的数据集，并提高了我们对剪切区域中活性的重结晶机制的理解。