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卷-8，问题-1
脑齿状Xanthamatosis（CTX）是一种罕见的常染色体隐性隐性疾病，是由CYP27A1基因突变引起的，导致胆固醇的代谢受损，胆固醇的代谢以及胆固醇和胆固醇在各种组织中的胆固醇和胆固醇的积累，例如大脑，眼睛，Lungs和Bones和Bones and Bone and Bone and Cheno caneoxt casa-de casa-de sa casa-de sa casa-decy nos of casa-de sa casa-de sa no sa no sa no sa no sa no n os of casa-de。临床表现是多种多样的，从新生儿初期开始，直到成年，除非早期治疗。一种常见的神经系统表现是一种spino脑性共济失调，然后进行痉挛性瘫痪。肌腱黄素瘤是一个经典发现，通常有助于抑制诊断，但在所有情况下都可能不存在。脑MRI还揭示了齿状核中小脑萎缩和高强度的特征异常，并在T1Weight的图像上周围的小脑白质。这是年轻人可治疗共济失调的罕见原因。治疗是由CDCA或URSO-脱氧胆酸（UDCA）替换。补充他汀类药物，这些人还患有早产性动脉粥样硬化，导致因动脉粥样硬化冠状动脉疾病而导致死亡。这里据报道，用UDCA治疗的Spino-Cerebellar共济失调综合征据报道了一种罕见的有症状异源CYP27A1突变。
利用激光退火软化低合金钛合金坯料
1. 简介 激光加工是一种改进所选材料性能和服务特性的先进工艺。激光在材料加工中的可行性和优势取决于它能够以非接触方式向产品表面提供严格剂量和高强度的能量。激光技术可用于加工物体的远程区域和局部区域，且不会对材料产生振动和其他负面影响。这些和其他显著优势为激光加工在当前和未来具有更大的应用潜力。由于其聚焦激光辐射的能量输入极其局部集中，激光材料加工可为加工部件提供比任何其他热源更高的能量密度。因此，激光材料处理不仅可用于激光焊接或切割，还可用于改变材料的物理和机械性能。各种论文和专著 [1-3] 介绍了激光加工物理特性领域的当前成就。许多参考书 [4-6] 详细描述了激光设备在不同生产技术中的应用。研究表明，金属材料的重要特性，如抗拉强度、疲劳强度和耐磨性，都是结构敏感的，也就是说，可以通过激光加工适当改变材料结构来控制。只有少数研究通过控制材料结构的变化来软化材料 [7-10]。即使是“激光退火”这个术语，在文献中，从更广义上讲，是指通过不同持续时间的激光辐射改变固体的结构，通常是指通过纳秒持续时间的激光辐射对半导体结构进行脉冲定向结晶。
脑血管病患儿的神经康复
摘要 简介。儿童中风 (PS) 是一种罕见疾病，全球发病率为 1.2 – 13/100,000，但尽管如此，它仍然是儿童残疾的重要原因。它之所以成为一个具有挑战性的研究课题，是因为其患病率高达 35%，令人震惊。在这方面，最常见的运动障碍是 50% 至 80% 的 PS 儿童出现偏瘫。文献综述。本研究使用了以下数据库：PubMed、Medline、Scopus、Google Scholar。无症状的临床表现和极少使用的超急性再通疗法使康复成为 PS 儿童的主要治疗方法。目前的研究表明，儿童大脑神经可塑性更强的能力可能与康复有关，但也表明发育中的大脑受到损伤会产生一些特定的后果。机器人神经康复 (RNR) 可激活大脑神经可塑性，即刺激新的运动学习，这有助于脑损伤后的运动功能恢复。 RNR 与虚拟现实相结合，能够扩大传统康复的效果，孩子们觉得它很有趣，并激励他们积极参与耗时、特定、高强度的锻炼。通过学习和重复任务，运动恢复得到强化，机器人在执行动作时提供额外的力量，并持续测量客观参数。结论。对患有 PS 的儿童使用 RNR 的建议基于专家共识和薄弱的证据，因为缺乏随机对照研究。关键词：脑血管损伤、儿童、神经可塑性、机器人神经康复通讯作者：Hristina Čolović 电子邮件：hristina.colovic@medfak.ni.ac.rs
s41230-022-1206-z.pdf
摘要：难熔高熵合金是一种很有潜力的高温结构材料，为获得高强度的难熔高熵合金，在NbMoTiVW难熔高熵合金中添加不同量的Si，研究了Si对NbMoTiVWSi x 合金的相组成、组织特征和力学性能的影响。结果表明：当Si添加量为0、0.025和0.05（摩尔比）时，合金由晶间区的初生BCC和二次BCC组成；当Si添加量增加到0.075和0.1时，形成了包括硅化物相和二次BCC相的共晶组织。初生BCC相呈现树枝状形貌，加入Si使其细化；当Si添加量由0增加到0.1时，晶间区的体积分数由12.22%增加到18.13%。 Si的加入使NbMoTiVW合金的抗压强度由2 242 MPa提高到2 532 MPa，屈服强度也随着Si的加入而提高，NbMoTiVWSi 0.1的屈服强度达到最大值2 298 MPa，但合金的断裂应变由15.31%降低到12.02%。随着Si的增加，合金的断裂机制由韧性和准解理混合断裂转变为解理断裂。Si的加入使合金的强化作用归因于初生BCC相的细化、次生BCC相的体积分数的增加以及共晶组织的形成。
经常询问的问题（常见问题解答）（...
含硅烷立场声明（rcgp.org.uk）•RCGP鼓励习惯继续治疗胆固醇高的患者，遵循脂质指南，重点关注所有可用选择，从生活方式变化和汀类药物开始：•我们鼓励升级的患者升级为高强度的毒素和ezetimibe，如果您可以启动•如果您启动•如果您要考虑的是，请考虑•考虑到所有人的选择，如果要考虑到所有人，请考虑•是否可以考虑使用，如果要考虑到任何选择，如果要考虑到任何选择，如果要考虑到任何选择，如果要考虑到任何选择。护理，或继续在其他地方作为决策者开出药物，您对处方•全部责任••因为含糖是一种黑色三角形药物▼，如果您决定在实现长期结局和安全数据之前确定其处方，请确保您：•与您的患者进行共同的新元素，并确保有新的和详细的确定性，并确保有新的良好的确定性，并有详细的预期，并在详细的范围内完成了良好的预期，并有效地进行了预期，并在详细范围内予以实现。 •鼓励您的患者向您报告所有副作用，无论多么少，确保您在向您报告时填写MHRA“黄牌”，并在最早的机会报告您自己的任何潜在的药物互动或您自己的疑虑•这种方法可以尽早确定任何但未知的问题，并帮助未来使用该药物，并在未来使用2026年的精神研究（
ioppn库概述
由于心室心律不齐而导致的心脏猝死（SCD）仍然是西方社会死亡率最重要的原因之一。植入的心脏扭曲器除颤器（ICD）可以通过应用适当的电疗法来自动检测和治疗心室心律不齐，从而有效防止SCD。尽管每天都从否则致命的心脏发作中挽救了无数生命，但这些设备仍然远离最佳疗法。非常高强度的电击消耗ICD电池，而由于心律失衡而引起的不适当的冲击会引起严重的疼痛，并在设备受体中引起了相关的心理问题。此外，应用的休克疗法经常失败，需要多种疗法，通常会使心律不齐更糟，并导致最终的休克失败和死亡。ICD设备设计正在迅速发展，从传统的（也是最常用的）换式设备（TV-ICD），电极直接植入心脏室和静脉，再到日益常见的地下设备（S-ICD），这些设备（S-ICD）完全利用了心脏外部的电极。尽管减少了并发症，S-ICD仍需要更高的能量来确保除颤，并且没有物理与心脏接触的电极目前无法直接加快心脏的速度，这对于应用反对抗心动性（ATP）疗法（ATP）疗法 - 对电视节目的无与伦比的防御能力而言，这通常是对强烈的震惊的避免避免的，这可能是有用的。最近，海底（血管外）设备（EV-ICD）也推向市场，这些设备是电视设备和S-ICD设备之间的中介。
通过SEGMEN培训
摘要：除了提供结构支持外，地热能桩基础可以提取和存储地热能作为用于加热和冷却建筑物的可再生，可持续和负担得起的解决方案。大多数能量桩都是现场混凝土桩，需要钻探昂贵且耗时的钻孔。另一种竞争性选择是由预制混凝土段制成的驱动能量桩，这些能量桩是大量且高质量的混凝土工厂铸造的，然后使用本文介绍的创新钢接头在建筑工地上运输和安装。除了提供结构完整性外，这些钢接头还可以为侧壁通道内部的流体循环管提供防泄漏的耦合，该循环循环管有使用铆接到接头的钢盖板屏蔽。预制驱动的桩基础可以用高强度的混凝土二次段，其宽度为27厘米或35厘米，通过钢接头组装。在350毫米桩中可以有270毫米桩或两个U环中有一个U环。钢销连接接头，易于耦合迅速连接管道。本文提出的钢接头提供了利用分段预制混凝土桩基础作为能量堆的机会。进行现场尺度的冲击测试和实验室弯曲测试，以确保由于新接头掺入而不会受到安装和服务动态力的影响。发现，分段驱动的能量桩很容易进行至少1000次打击而没有结构或泄漏故障，并且还表现出令人满意的弯曲刚度。
AD 2 - EGOV - 1 - 1 英国军事 AIP VALLEY
a. 周一至周五进行高强度固定翼飞行训练，直升机在 10 海里半径范围内定期移动，并可能同时进行两条跑道操作。300 英尺以下机场上的直升机移动不会通知环路交通。b. 飞机静止时使用再加热可能会损坏跑道表面。ci 跑道 13 - 房屋，距门槛 810 英尺，海拔 63 英尺，中心线左侧 370 英尺；地面，距门槛 1,810 英尺，海拔 77 英尺。ii. 跑道 01 - 围栏，距门槛 400 英尺，海拔 28 英尺，中心线右侧 60 英尺。iii. 跑道 19 - 铁路，距门槛 600 英尺，海拔 43 英尺。d.由于 SRE 性能不佳，在 100R 和 210R 之间 12 海里 VYL TACAN 之外，交通信息可能会有限。e. 固定翼飞机和直升机适用特殊程序。请参阅 TAP。f. 由于高强度的 4FTS 飞行，所有来访飞机必须携带 15 分钟的等待燃料。g. 所有来访飞机的最小刹车高度为 1,000 英尺。h. 仅限周六、周日和公共假日。模型飞机飞行将在以废弃的 26 号跑道中心、高度 1500 英尺 AGL 为中心 0.5 海里半径范围内进行。i. 根据 MAA/EXEMPTION/2014/20，皇家空军谷不受 RA 3500 要求的约束。因此，未满足最低跑道末端安全区 (RESA) 要求。游客请注意，跑道护栏会对飞机造成冲出跑道的风险。
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儿童中高强度的身体康复方法...
抽象的引入虽然神经可塑性和运动学习原理强调了在亚急性阶段，在患有获得性脑损伤（ABI）的儿童和青少年进行高剂量的身体康复的潜力，但我们缺乏经验证据来证明其在有意义的癌症方面的影响。需要临床研究来研究有足够剂量的身体康复及其对结果的影响，并具有可靠且经过验证的结果测量。在这项研究中，我们将研究高度密集的物理康复干预措施以及可靠和有效的结果测量结果的可行性。通过前瞻性案例设计设计的方法和分析将评估（1）高强度的身体康复计划的安全性和可行性，以改善ABI的儿童和青少年的功能和参与，以及（2）在功能，不稳定和健康阶段的相关国际分类中恢复相关的临床成果指标的可行性。我们的目标是在荷兰专业的青年康复部期间，包括10-15岁的6-20岁儿童和6-20岁的青少年ABI。在康复计划中，我们的目标是在住院康复期间每天进行3-5小时的身体康复。通过一组核心结果度量集合的频繁和系统评估（基线，连续6周）将提供有关运动和认知功能的恢复程度的洞察力。我们使用描述性和推论统计以及主题内容分析来分析数据。伦理和传播该研究已得到乌得勒支大学医学医院医学伦理研究委员会的批准（参考编号：23U-0628）。我们的目标是在同行评审期刊中传播我们的发现，并在国家和国际会议上出席。