1魁北克研究中心大学医院中心 - 加拿大魁北克G1V 4G2的拉瓦尔大学; 2魁北克大学心脏病学研究所(CRIUCPQ) - 加拿大魁北克G1V 4G5的Laval University,加拿大魁北克大学的心脏病学研究中心; 3舍布鲁克大学医院中心(CHUS)和CRCHUS,魁北克J1H 5N4,Sherbrooke的CRCHUS 3医学遗传学服务; 4加拿大魁北克G1V 0A6大学Laval Cancer Research Center,加拿大魁北克; 5加拿大魁北克G1V 0A6,魁北克省,魁北克省法学与工程学院生物化学,微生物学和生物信息学系; 6加拿大魁北克G1V 0A6牙科医学学院口腔生态学研究小组,加拿大魁北克; 7加拿大魁北克G1V 0A6魁北克大学牙科医学学院Hérelle细菌病毒参考中心的7félix; 8国家科学研究中心(CNRS),Luminy Campus,13288 Marseille Cedex 09,Luminy Campus国家科学研究中心(CNRS)的建筑和功能; 9生物大分子的建筑和功能,Aix-Marseille大学,Luminy Campus,13288 Marseille Cedex 09,法国
ben-mor Cables Inc.是一家加拿大范围内的公司,已为北美客户提供30多年的服务,专门从事钢丝绳,链条,链条配件,组装绳索,涂层绳索,合成吊索,链条吊索,链条吊索,电缆吊索,电缆吊索和电缆的生产和分配。Ben-Mor Cables Inc.从加拿大,美国和亚洲提供了其大多数产品。 总部位于加拿大魁北克省圣海辛市,该公司有多个部门:采购,金融,人力资源,销售,管理和质量。 这些是集中式的,并管理安大略省,萨斯喀彻温省,卡尔加里,曼尼托巴省和魁北克植物的植物运营。 整个加拿大总共有250名员工。Ben-Mor Cables Inc.从加拿大,美国和亚洲提供了其大多数产品。总部位于加拿大魁北克省圣海辛市,该公司有多个部门:采购,金融,人力资源,销售,管理和质量。这些是集中式的,并管理安大略省,萨斯喀彻温省,卡尔加里,曼尼托巴省和魁北克植物的植物运营。整个加拿大总共有250名员工。
1 瑞士洛桑联邦理工学院 (EPFL) 信号处理实验室 (LTS5)。2 瑞士 CIBM 生物医学成像中心。3 美国马里兰州贝塞斯达美国国立卫生研究院国家神经疾病和中风研究所转化神经放射学科。4 美国纽约州纽约市西奈山伊坎医学院神经内科系。5 加拿大魁北克省三河市魁北克大学解剖学系。6 加拿大魁北克省蒙特利尔麦吉尔大学蒙特利尔神经研究所和医院麦康奈尔脑成像中心神经内科和神经外科系。7 瑞士巴塞尔大学医院放射学和核医学诊所神经放射学系。 8 美国马里兰州贝塞斯达国立卫生研究院国家神经疾病和中风研究所高级 MRI 科。9 瑞士洛桑大学及大学医院放射科。10 瑞士巴塞尔大学医院及巴塞尔大学医学和生物医学工程系巴塞尔神经病学转化成像 (ThINk)。11 瑞士巴塞尔大学医院及巴塞尔大学医学、临床研究和生物医学工程系神经病学诊所和综合诊所。12 美国加利福尼亚州洛杉矶雪松西奈医学中心神经病学系。
1 魁北克拉瓦尔大学医院研究中心,魁北克拉瓦尔大学,加拿大魁北克拉瓦尔大学 G1V 4G2; 2 魁北克拉瓦尔大学心脏病学和肺病学研究所研究中心 (CRIUCPQ) – 加拿大魁北克拉瓦尔大学,魁北克 G1V 4G5; 3 加拿大魁北克省舍布鲁克 J1H 5N4 舍布鲁克大学医院 (CHUS) 儿科部和 CRCHUS 医学遗传学系; 4 加拿大魁北克拉瓦尔大学癌症研究中心,魁北克拉瓦尔 G1V 0A6,魁北克拉瓦尔5 加拿大魁北克拉瓦尔大学科学与工程学院生物化学、微生物学和生物信息学系,魁北克拉瓦尔大学,魁北克 G1V 0A6,加拿大; 6 加拿大魁北克拉瓦尔大学牙科学院口腔生态学研究组,魁北克省 G1V 0A6; 7 加拿大魁北克拉瓦尔大学牙科学院 Félix d'Hérelle 细菌病毒参考中心,魁北克拉瓦尔大学 G1V 0A6,加拿大; 8 生物大分子的结构和功能,国家科学研究中心 (CNRS),Luminy Campus,13288 Marseille Cedex 09,法国; 9 生物大分子结构与功能,艾克斯-马赛大学,吕米尼校区,13288 Marseille Cedex 09,法国
摘要 19 世纪,魁北克省的萨格奈-圣让湖 (SLSJ) 地区由来自 17 世纪从法国开始并一直持续到 20 世纪初魁北克省的连续移民潮中的先驱者定居。SLSJ 人群的遗传结构被认为是三重奠基者效应的产物,其特点是一些罕见遗传病的发病率较高。进行了多项研究,阐明了当前 SLSJ 居民的历史、人口和遗传背景,以评估这些罕见疾病的起源及其在人群中的分布。得益于新测序技术的发展,导致最普遍疾病的基因和变异被确定。结合 BALSAC 人群数据库等其他资源,确定致病基因和致病变异可以评估其中一些奠基者突变对人群健康的影响,并基于携带者检测设计精准医疗公共卫生策略。此外,它还刺激了许多公共项目的建立。我们在此报告了 SLSJ 地区遗传性疾病和创始突变子集的回顾和更新。数据来自已发表的科学资料。这项工作扩展了对这些罕见疾病的当前频率、该人群中其他罕见遗传疾病的频率、为该人群提供的携带者测试的相关性以及目前可用的治疗方法和关于这些遗传疾病未来治疗途径的研究的认识。
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在过去的几个月中,魁北克矿业勘探公司受到了全球矿业领域投资严重危机的影响。在政府通过矿产战略(2008-2009)后,魁北克省最近就矿业展开了激烈辩论,这加剧了这种困难局面。在该战略之后,魁北克省对《魁北克矿业法》(第 79 号和第 14 号)进行了两次修改,并颁布了第 14 号法案。65,即《自然遗产保护和北方计划持久领土发展法》,旨在从北纬 49 度以北约 600 000 平方公里的潜在勘探土地中抽取任何工业活动。此外,拟议的采矿特许权使用费制度和采矿税变更(2010 年和 2013 年)、铀工业暂停以及各种法规变更(恢复计划、财务担保和废石管理设施)最近增加了我们勘探中小企业面临的挑战。这场持续的辩论继续动员魁北克商界,现在正引起加拿大工业界、国际投资界、媒体和公众的普遍关注。很少有工业部门像我们这样被污名化并成为关注的焦点。乍一看,魁北克的采矿业发展似乎注定会停滞不前,甚至在未来几年内衰退。但是,还有希望。我们相信立法者会认识到我们行业的重要性和进步
1 英国诺森比亚大学地理与环境科学系,泰恩河畔纽卡斯尔 2 英国埃克塞特气象局 3 英国爱丁堡大学地球科学系,爱丁堡 4 法国格勒诺布尔阿尔卑斯大学 IGE 5 魁北克大学三河市环境科学系,加拿大魁北克省三河市 6 舍布鲁克大学应用测绘系,加拿大舍布鲁克 7 加拿大环境与气候变化部气候研究部,加拿大多伦多 div>
2003 年 8 月的停电事件使美国中西部和东北部以及安大略省南部和魁北克省陷入瘫痪。在美国历史上最严重的停电事件发生后,北美电力可靠性公司 (NERC) 发布了全行业警报,要求电力供应商提交计划,以确定他们用于监控基础设施的方法。除了确定其现场状态监控外,公用事业公司还必须披露他们将如何纠正在现场条件和“按设计”的工程文档之间发现的差异。