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罗西进行性核上性麻痹中心
摘要：目的：描述加拿大罗西 PSP 中心进行性核上性麻痹 (PSP) 和皮层基底节综合征 (CBS) 临床研究项目的发展和初步经验，分享所采用的数据采集工具，并报告初步结果。方法：每 6 个月使用标准化表格收集大量人口统计和纵向临床信息。收集生物流体用于生物库和基因分析，许多患者参与了神经影像学研究方案。脑捐赠是该计划的重要组成部分，已经建立了标准化的处理方案，包括对接受医疗协助死亡的患者从死亡到尸检的时间非常短。结果：2019 年 10 月至 2021 年 12 月期间，共筛查了 132 名患者，91 名符合 PSP 标准，19 名符合 CBS 标准；年龄 71 岁；41% 为女性；病程 5 年，发病年龄 66 岁。发病时最常见的症状是姿势不稳和跌倒（45%）、认知行为改变（22%）和帕金森病（9%）。主要的临床表型是理查森综合征（82%）。左旋多巴和金刚烷胺可产生部分和短期益处。结论：Rossy PSP 中心的成立是为了推动 PSP 和相关 tauopathies 的临床和基础研究。所收集临床数据的范围允许对患者进行深入的表型分析，并为未来的临床和基础研究做好准备。初步结果显示，我们的队列中表型、人口统计学特征和对对症治疗的反应的分布符合预期。纵向数据将为 PSP 的早期诊断和管理提供见解。未来的步骤包括在早期阶段招募患者、开发生物标志物以及快速跟踪特征明确的患者进入临床试验。
神经运动假肢治疗中风相关的麻痹
图3。神经影像学结果。在2019年1月19日发生急性中风时从MRI扫描中扩散序列；在右岩核核和邻近的白质（A）中，扩散限制是明显的。T2加权MRI从2021年1月22日起，显示了自中风（B）以来已经开发出来的脑乳突和相对心室的区域。功能性神经成像揭示了一个热点激活，由红圆圈表示，在中央沟的深度沿着前心回（C）的“手旋钮”区域。参与者的皮质表面的三维重建，该表面源自MRI，并以红色圆圈指示的想象的左手运动质心（d）。绿色阴影表示响应左手感觉刺激的区域。黑色正方形表示四个微电极阵列的位置。
神经运动假肢治疗中风相关的麻痹
图3。神经影像学结果。在2019年1月19日发生急性中风时从MRI扫描中扩散序列；在右岩核核和邻近的白质（A）中，扩散限制是明显的。T2加权MRI从2021年1月22日起，显示了自中风（B）以来已经开发出来的脑乳突和相对心室的区域。功能性神经成像揭示了一个热点激活，由红圆圈表示，在中央沟的深度沿着前心回（C）的“手旋钮”区域。参与者的皮质表面的三维重建，该表面源自MRI，并以红色圆圈指示的想象的左手运动质心（d）。绿色阴影表示响应左手感觉刺激的区域。黑色正方形表示四个微电极阵列的位置。
大脑体积的数据驱动模型变化的进行性核上麻痹
20世纪的机器人系统是用僵硬的材料制成的，该领域的许多开发项目都越来越准确，充满活力的机器人，这些机器人在工业自动化环境中蓬勃发展，并且可能会在未来几十年中继续这样做。但是，21世纪的机器人遗产很可能会成为软机器人的遗产。这个新兴域的特征是连续软结构，同时履行机器人链路和机器人执行器的作用，其中主要重点是机器人硬件的设计和制造而不是软件控制以实现所需的操作。这些机器人预计将在经典机器人失败的精致任务中扮演重要角色，例如在微创手术，主动的假肢和涉及微妙不规则物体的自动化任务中。这些机器人开发的核心是制造软动力器以产生运动。本文回顾了一种由加压流体驱动的一种特别有吸引力的软执行器。由于技术从更好的仿真工具和新的制造技术推动，包括软光刻和添加剂制造，另一方面，这些执行器一方面获得了大量的吸引力，另一方面是从上面列出的应用程序中提取的市场。本文概述了不同的高级软执行器配置，其设计，制造和应用。
COVID-19 mRNA 检测呈阳性后，双侧声带麻痹...
自 2019 年发现严重急性呼吸综合征冠状病毒 2 (SARS-CoV-2) 可导致 2019 年冠状病毒病 (COVID-19) 以来，已进行了许多针对该病毒的疫苗开发试验。信使核糖核酸 (mRNA) 疫苗作为疫苗的一种，已经迅速开发和商业化，但没有足够的时间来验证其长期安全性。一名 82 岁女性患者在接种第 3 剂 COVID-19 mRNA 疫苗（Comirnaty，辉瑞-BioNTech，美国）三天后因呼吸困难伴喘鸣被送入急诊室。患者经喉镜诊断为双侧声带麻痹 (VFP)。依次进行插管和气管切开术后呼吸窘迫得到改善。进行了脑、胸、颈部影像学检查、血清学检查、心脏病学分析和免疫学测试，以评估双侧 VFP 的原因。但是，除了之前接种过疫苗外，没有发现其他明确的原因。由于双侧 VFP 可能导致致命情况，因此当接种疫苗后出现伴有喘鸣的呼吸困难时，需要快速评估是否患有 VFP。
使用无监督机器学习揭示进行性核上性麻痹的萎缩时空模式
我们的队列包括 426 例进行性核上性麻痹病例，其中 367 例至少接受过一次随访扫描，另 290 例为对照。在进行性核上性麻痹病例中，357 例临床诊断为进行性核上性麻痹 - 理查森综合征，52 例为进行性核上性麻痹 - 皮质变异（进行性核上性麻痹 - 额叶、进行性核上性麻痹 - 言语/语言或进行性核上性麻痹 - 皮质基底节），17 例为进行性核上性麻痹 - 皮质下变异（进行性核上性麻痹 - 帕金森病或进行性核上性麻痹 - 进行性步态冻结）。亚型和分期推断应用于从基线结构（T1 加权）MRI 扫描中提取的体积 MRI 特征，然后用于对随访扫描进行亚型和分期。随访中的亚型和分期用于验证亚型和分期分配的纵向一致性。我们进一步比较了每种亚型的临床表型，以深入了解进行性核上性麻痹病理、萎缩模式和临床表现之间的关系。
进行性核上性麻痹脑容量变化的数据驱动模型
进行性核上性麻痹最常见的临床表型是理查森综合征，其特征是对左旋多巴无反应的对称性帕金森病，伴有垂直核上性凝视麻痹、早期跌倒和认知障碍。目前尚无对进行性核上性麻痹疾病病理生理学完整序列的详细了解。确定进行性核上性麻痹的脑萎缩序列可以为疾病进展机制提供重要见解，并指导患者分层和临床试验监测。我们将基于事件的概率模型应用于大型国际队列的横断面结构 MRI 扫描，以确定临床诊断的进行性核上性麻痹理查森综合征的脑萎缩序列。共有 341 名理查森综合征患者（其中 255 人接受了 12 个月的随访影像学检查）和 260 名对照者被纳入研究。我们结合使用了 12 个月的随访 MRI 扫描和经过验证的临床评分（进行性核上性麻痹评分量表）来证明基于事件的模型分期系统的纵向一致性和实用性。基于事件的模型估计最早的萎缩发生在脑干和皮质下区域，然后向尾部进展到小脑上脚和小脑深部核，并向前端进展到皮质。皮质萎缩的顺序从前到后，从岛叶开始，然后是额叶，最后扩散到颞叶、顶叶，最后是枕叶。这种体内顺序与进行性核上性麻痹的死后神经病理学分期相符，并且在交叉验证下是稳健的。利用 12 个月随访扫描的纵向信息，我们证明受试者在此时间间隔内持续进入后期阶段，支持了该模型的有效性。此外，临床严重程度（进行性核上性麻痹评分量表）和疾病持续时间与预测的受试者基于事件的模型阶段显著相关（P ，0.01）。我们的研究结果为进行性核上性麻痹的萎缩进展顺序提供了新的见解，并提供了潜在的实用性，可根据疾病阶段对进入临床试验的此病患者进行分层，以及跟踪疾病进展。
脑部MRI进行性核上麻痹，有理查森综合征和变体表型
1德国汉诺威医学院的神经放射学系2瑞士癫痫诊所，瑞士苏黎世Klinik lengg，瑞士苏黎世3号，瑞士3号放射科，慕尼黑大学医院，LMU MUNICH，MUNICH，MUNICH，MUNICH，MUNICH，德国，德国4. 4号，汉诺威医学院，汉诺威医学院，汉诺威医学院5号。汉堡-Eppendorf，汉堡，德国6号神经病学系，大学医院，LMU慕尼黑，慕尼黑，德国7德国神经退行性疾病中心（DZNE），德国慕尼黑，慕尼黑8慕尼黑8慕尼黑8慕尼黑群集团系统神经病学（Synergy），Synergy（Synergy），慕尼黑市，9慕尼黑，慕尼黑，慕尼黑，慕尼黑，9米尼，慕尼黑，9米尼，大学医学中心，汉巴尼，汉巴尔，汉巴尔 - 神经病学，医学和外科科学系，大学“ Magna Graecia”，Catanzaro的大学，意大利Catanzaro，11号核医学系11，汉诺威医学院，汉诺威，德国汉诺威12号核医学系，穆尼奇大学医院，LMU MUNICH，LMU MUNICH，MUNICH，德国，德国13号核医学，核医院，莱比锡，莱比齐格，莱皮齐格，莱皮齐格，德国，
使用MRI脑图的进行性核上麻痹综合征的分阶段
人类寿命的大脑图表，以在正常衰老和各种神经系统疾病中构建脑解剖结构的动态模型。他们提供了新的可能性来量化从临床前阶段到死亡的神经解剖学变化，那里没有longi tudinal MRI数据。在这项研究中，我们使用大脑图来对脑萎缩的进展进行进行性超核麻痹 - 瑞奇综合征。 我们组合了多个数据集（n = 8170个涵盖整个寿命的健康受试者的质量控制的MRI，以及从四个重复的tauopathy神经疗法的核定型起始（4Rttni）to to to to to to to to contrapice to to to contrapice to to to to to to to to n = 62 MRI的核酸内核（4rtni）的核能效率和健康的效率象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性的效率为麻痹 - 瑞典综合症大脑结构。 然后，我们在时间和空间中映射了健康和进行性核上麻痹 - 瑞典邦综合征图表之间的顺序差异。 我们发现了萎缩进展的六个主要阶段：（i）ven tral diencephalon（包括丘脑下核，底胺和红色核），（ii）Pallidum，（iii）脑干，纹状体，纹状体，纹状体和杏仁核，（IV）丘脑，（IV）thalamus，（v）thalamus，（v）lobe和（VI）。 随着时间的流逝，具有最严重萎缩的三个结构是丘脑，其次是钯和脑干。 这些结果与进步性上核瘫痪 - 里希尔森综合症的陶氏病进展的神经病理学分期相匹配，该病理应该在pallido-nigro-luysian系统中开始，并通过纹状体和杏仁核向Cerebral cortral cortex和Caudess和Caudsemton和Caudsemth the Pallido-Nigro-luysian系统开始传播。在这项研究中，我们使用大脑图来对脑萎缩的进展进行进行性超核麻痹 - 瑞奇综合征。我们组合了多个数据集（n = 8170个涵盖整个寿命的健康受试者的质量控制的MRI，以及从四个重复的tauopathy神经疗法的核定型起始（4Rttni）to to to to to to to to contrapice to to to contrapice to to to to to to to to n = 62 MRI的核酸内核（4rtni）的核能效率和健康的效率象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性的效率为麻痹 - 瑞典综合症大脑结构。然后，我们在时间和空间中映射了健康和进行性核上麻痹 - 瑞典邦综合征图表之间的顺序差异。我们发现了萎缩进展的六个主要阶段：（i）ven tral diencephalon（包括丘脑下核，底胺和红色核），（ii）Pallidum，（iii）脑干，纹状体，纹状体，纹状体和杏仁核，（IV）丘脑，（IV）thalamus，（v）thalamus，（v）lobe和（VI）。随着时间的流逝，具有最严重萎缩的三个结构是丘脑，其次是钯和脑干。这些结果与进步性上核瘫痪 - 里希尔森综合症的陶氏病进展的神经病理学分期相匹配，该病理应该在pallido-nigro-luysian系统中开始，并通过纹状体和杏仁核向Cerebral cortral cortex和Caudess和Caudsemton和Caudsemth the Pallido-Nigro-luysian系统开始传播。这项研究支持在人类寿命中使用大脑图表来研究神经退行性疾病的进展，尤其是在没有特定的生物标志物的情况下，如PSP中。