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罕见的遗传疾病让科学家重新考虑大脑中的“恐惧之位”到底是什么
患有一种损害杏仁核的罕见遗传性疾病的人正在帮助神经科学家重新思考大脑如何塑造对他人的恐惧、信任和关心
来源:LiveScience12 月的一个下午，当杰克·范霍克 (Jack van Honk) 变成南非西海岸兰伯特湾 (Lambert's Bay) 的一个摇摇欲坠的社区时，风从未铺砌的道路上卷起灰尘。一位身穿红色图案背心裙、身材矮胖的女人从漆成淡海绿色的小房子里走了出来，赭石土色的院子里种满了盆栽植物，其中许多是药用植物。她笑容满面，深深的皱纹在一张天真无邪的脸上留下了皱纹，但她已经 47 岁了，但仍饱受忧虑。 “医生！我想你。”她微笑着，沙哑的声音几乎像是沙哑的耳语。
玛丽亚携带一种罕见的基因突变，这种突变在南部非洲以外的地区几乎是未知的。它的作用是使大脑中称为基底外侧杏仁核的部分钙化，并使声带增厚并留下疤痕。玛丽亚的一位患有同样病症的朋友住在内陆几个小时的地方，有时当范洪克带他们去开普敦进行脑部扫描和其他测试时，他们会见面。 “知道我并不孤单，这很有帮助，”玛丽亚说。
从日常生活的方方面面来看——保住一份工作、维持家庭运转、抚养两个十几岁的儿子——玛丽亚都称职且敬业。 “你和她交谈，你不会发现任何问题，”开普敦大学的社会神经科学家范洪克说。她和他认识的其他患有乌尔巴赫-维特病的人“本质上都是善良、可爱的人”。在厨房里接受采访时，玛丽亚很难回忆起哪怕是短暂的不快乐时刻——然后她提到几年前她因为伴侣酗酒而将其赶了出去。
然而，在旨在阐明道德选择的测试和问卷中，玛丽亚和乌尔巴赫-维特的其他人却以令人费解的方式失败了，这挑战了神经科学最持久的假设之一。
玛丽亚患有一种罕见的遗传性疾病，这种疾病会损害杏仁核的一部分——这个大脑区域不仅与恐惧有关，而且与人类如何权衡他人的需求有关。
（图片来源：Richard Stone）
恐惧因素
（图片来源：David Terburg）
个人赌注
（图片来源：Knowable 杂志）