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罕见疾病:资助罕见神经退行性疾病研究和获取 ALS 研究药物

Rare Diseases: Funding for Rare Neurodegenerative Disease Research and Access to ALS Investigational Drugs

GAO 发现美国国立卫生研究院 (NIH) 和食品药品监督管理局 (FDA) 在 2022 至 2025 财年拨款约 2.76 亿美元,用于实施《加速获得 ALS 关键疗法法案》(ACT for ALS Act)。这笔资金的大部分由 (1) NIH 授予,用于支持肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 患者和相关研究获得研究药物(FDA 尚未批准上市的药物)和相关研究 (45%);(2) NIH 和 FDA 资助专注于罕见神经退行性疾病研究的公私合作伙伴关系 (45%)。 FDA 还授予研究赠款和合同,以进一步了解 ALS 和其他罕见神经退行性疾病的科学知识,以及治疗方法的临床开发(10%)。预计约 7

市场谈话 - 2026 年 2 月 4 日

Market Talk – February 4, 2026

亚洲:今天亚洲主要股市涨跌互现: • 日经 225 指数下跌 427.30 点或 -0.78%,至 54,293.36 • 上海证券交易所上涨 34.464 点或 0.85%,至 4,102.202 • 恒生指数上涨 12.55 点或 0.05%,至 26,847.32 • 澳大利亚证券交易所200 上涨 70.70 点或 0.80%,至 8,927.80 • SENSEX 上涨 78.56 点 [...]

NTSB 预审:贝尔直升机 Textron 206L-1

NTSB Prelim: Bell Helicopter Textron 206L-1

着陆后,滑橇摇摇欲坠,因此他将直升机悬停,然后增加动力起飞。 2026 年 1 月 18 日,大约山区标准时间 1510,一架贝尔 206L-1,N138DD 在犹他州卡马斯附近发生事故时严重受损。飞行员和三名乘客受轻伤。该直升机按照联邦法规第 14 篇第 91 部分的规定进行私人飞行。据206L-1的飞行员称,他和另一名飞行员计划驾驶各自的直升机前往山间小屋吃午餐。另一名飞行员驾驶一架罗宾逊 R66 直升机,机上有两名乘客。从商业第三方来源检索到的初步 ADS-B 数据显示,206L-1 从犹他州邦蒂富尔的 Skypark 机场 (BTF) 起飞,起飞时间约为 1236。

面临压力的天然气市场

Natural Gas Markets When Under Stress

2026 年 1 月的寒流“冬季风暴蕨”的严重程度和规模都是前所未有的。它覆盖了美国三分之二的地区,给天然气市场带来了相当大的压力。尽管媒体经常关注这些事件期间供暖需求的激增,但历史性的价格飙升同样是由供应左移推动的。由于气温骤降,该行业面临创纪录的“冻结”,即气流中的水冻结并物理堵塞井口。尽管需求增加,但天然气产量从风暴前的平均 108 Bcf/d 下降至 95.8 Bcf/d。总产出下降 12%,意味着供给向左移动的幅度大于需求向右移动的幅度。正如市场需要更多燃料一样,生产的燃料却减少了。这两种转变都造成了赤字,无法通过正常的运营调整来调节。市场平衡必须通过沿着近乎垂直的需求曲线上升到一个

货运状况主要处于衰退状态

The State of Freight is Mainly Recessionary

- 新政民主党人今天早上我们应该会收到一份真实、准时的 12 月份 JOLTS 报告。但随着迈克·约翰逊牧师做了他最擅长的事情,即在关键的最后期限过去时不让众议院开会,美国劳工统计局昨天宣布,包括周五的 1 月份就业报告和上述的 JOLTS 报告在内的几份报告已被推迟。这根本不是管理第一世界政府的方法。因此,我们先来看看货运状况,而不是原定计划。首先,尽管重型卡车销量在 12 月有所反弹,从 11 月年化销量 336,000 辆的大流行后低点上升至 392,000 辆,但即使以三个月平均计算,也较 2023 年的峰值下降了 -3.4%。如下图所示,除 1996 年和 2016 年外,这种下降幅

2025 年 MLB 薪资增幅放缓至 1.4%,创历史新高 470 万美元

MLB salary increase slowed to 1.4% in 2025, sets record at $4.7M

来自美联社。摘录:“2021 年,即冠状病毒大流行导致赛季缩短的一年后,MLB 的平均工资下降到 368 万美元,之后上涨了 28.3%”“在大联盟服役不到一年的球员平均工资为 822,589 美元”“服役一到两年的球员平均工资为 1,179,192 美元”“在有资格进行工资仲裁的两到三年球员中,平均工资为1,833,386 美元,而那些不符合仲裁资格的服务类别的平均费用为 1,374,760 美元。“在符合仲裁资格的年份中,三年以上组的平均费用为 3,273,039 美元,四年以上组为 3,932,847 美元,五年以上组为 8,019,748 美元”“仲裁资格年限的平均费用为 9,649,

新型 M1E3 艾布拉姆斯:美国陆军的最后一辆坦克?

The New M1E3 Abrams: The U.S. Army’s Last Tank?

M1E3 艾布拉姆斯被认为是美国陆军几十年来对该坦克最大规模的重新思考:一个更轻、更移动的平台,专为传感器饱和、无人机密集的战场而设计。它没有堆积更多的装甲,而是优先考虑主动防护、特征管理和 360 度感知,并与更广泛的网络相联系,以便坦克作为联合兵种中的一个节点进行战斗。它保留了高速主炮的核心理念,同时旨在通过改进的动力解决方案减少燃料和维持负担。乌克兰战争被用作证明点:坦克很脆弱,但如果以不同的方式使用,仍然是必要的。新M1E3艾布拉姆斯帖子:美国陆军的最后一辆坦克?首次出现于19FortyFive。

Leviellus thorelli 的 ERGA-BGE 参考基因组,一种代表 Zygiellidae 科的常见球织蜘蛛

ERGA-BGE reference genome of Leviellus thorelli, a common orb-weaving spider representing the Zygiellidae family

代表 Zygiellidae 家族的常见球织蜘蛛 Leviellus thorelli 的 ERGA-BGE 参考基因组摘要 Levillus thorelli 参考基因组为 Zygiellidae 提供了第一个高质量的基因组资源,Zygiellidae 是一个具有动态系统历史的球织蜘蛛家族,并且在构建具有无螺旋扇区特征的网方面具有独特性。作为欧洲参考基因组图谱 (ERGA) 的一部分,我们生成了 L. thorelli 的染色体水平组装,该组装被组织成 13 个连续的染色体假分子。该染色体级组装大小为 2.20 Gb,由 939 个重叠群和 130 个支架组成,重叠群和支架 N50 值分别为

极光可能是多年来最活跃的太阳黑子转向地球

Auroras likely as most active sunspot in years turns toward Earth

太阳黑子区域 4366 在 24 小时内发射了数十次强大的太阳耀斑,其中包括 2024 年以来最强的一次耀斑。本周晚些时候可能会出现极光。

2015年12月就业相关统计数据 - 有效职位空缺与申请人的比率九个月来首次上升

雇用関連統計25年12月-有効求人倍率が9ヵ月ぶりに上昇

■摘要 2025年12月失业率为2.6%,与上月持平。就业人数较上年增加31万人,连续41个月增加。男性就业人数比上年增加9万人,两个月来首次增加;女性就业人数比上年增加22万人,连续47个月增加。从业人员(不含高管)比上年增加32万人,连续46个月增加。固定就业人数增加77万人,连续第26个月增加,非固定就业人数减少44万人,连续第五个月下降。有效职位空缺与应聘者比率为1.19倍(11月:1.18倍),九个月来首次环比上升。 目录 1. 失业率与上月持平,为2.6%2。有效职位空缺与申请者比率九个月来首次上升根据总务省统计局1月30日发布的劳动力调查,2025年12月失业率为2.6%,与上月

空中客车公司报告 2025 年直升机订单强劲

Airbus reports strong helicopter orders in 2025

新闻稿 厄客斯直升机 2025 年共获得 544 份订单(净额:536 份),突显市场增长强劲,今年整个民用和军用直升机领域均表现稳健。这些订单来自 50 个国家的 205 个客户。该公司还看到了 2025 年其无人飞行系统 (UAS) 的强劲市场势头。[...]

IEEE Transactions on Emerging Topics in Computational Intelligence 第 10 卷,第 1 期,2026 年 2 月

IEEE Transactions on Emerging Topics in Computational Intelligence Volume 10, Issue 1, February 2026

1) 人工智能:人类在下一代人工智能发展中的作用作者:S. S. Arslan 页数:4 - 202) 以强化学习为重点的人工智能/机器学习的安全风险:来自网格应用程序的回顾和观点作者:K. -B. Kwon, S. Mukherjee, R. R. Hossain, V. Adetola 页数:21 - 353) 基于结构的鲁棒分形图神经网络,具有用于分子特性预测的分子指纹 BERT 作者:Y. Dong, M. Xu, L. Tang 页数:36 - 504) YOLO-ITC:一种用于实例分割的新 YOLO 方法个体树冠作者:Z. Sun, B. Xu, M. Zhang, J. Sch

斯坦福农场过渡到“完全就地”太阳能

Stanford Farm transitions to “fully on-site” solar power

农场一年 365 天、每天 24/7 全天候供电的梦想——可以追溯到 10 年前 The Farm 的创建——终于成为现实。认识那些将这个想法变成现实的人。斯坦福农场转型为“完全现场”太阳能发电后的情况首先出现在《斯坦福日报》上。

Odontobuthus doriae(Buthidae)蝎毒对 kappa 阿片受体的肽组学和药理学分析

Peptidomics and pharmacological profiling of Odontobuthus doriae (Buthidae) scorpion venom at the kappa opioid receptor

Odontobuthus doriae (Buthidae) 蝎毒 kappa 阿片受体的肽组学和药理学分析摘要蝎毒富含生物活性肽,其中许多作用于离子通道和神经递质系统,但它们与 G 蛋白偶联受体 (GPCR) 相互作用的能力在很大程度上尚未被探索。在这里,我们分析了 Buthidae 科 5 个物种的毒液肽,并评估了它们对 kappa 阿片受体 (KOR) 的活性。基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱 (MALDI-TOF MS) 揭示了质量范围在 2.5 至 4 kDa 之间的物种特异性肽指纹,强调了物种间肽毒素的变异。通过固相萃取预纯化后,放射性配体置换测定表明,Odontobuthus

比较蛋白质组学揭示了 Bitis arietans 毒液中的保守酶肽:对交叉反应抗体靶向的影响

Conserved Enzymatic Peptides in Bitis arietans Venom Revealed by Comparative Proteomics: Implications for Cross-Reactive Antibody Targeting

比较蛋白质组学揭示了白蛇毒液中的保守酶肽:交叉反应抗体靶向的意义摘要蛇咬伤仍然是一个关键的公共卫生问题,毒液的分子变异性限制了传统抗蛇毒血清的跨物种功效。在这里,我们对 Bitis arietans 毒液进行了比较蛋白质组分析,以确定源自酶毒素的保守肽区域,并评估它们与补充免疫治疗应用的潜在相关性。通过连续亲和和离子交换色谱分离富含酶的毒液组分,随后使用荧光 FRET 底物和抑制剂测定进行表征。 LC-MS/MS 分析鉴定了 1099 个蛋白质,并揭示了蛇毒金属蛋白酶 (SVMP)、丝氨酸蛋白酶 (SVSP) 和磷脂酶 A2 (PLA2) 内的 36 个保守肽,特别是位于催化残基和结构必需基序

26 年 1 月 28 日空降:Global 8000,印第安纳波利斯直升机场,Bushliner-DeltaHawk

Airborne 01.28.26: Global 8000, Indianapolis Heliport, Bushliner-DeltaHawk

另外:空客直升机、英国航空管理局、英国绿色航空公司退出、墨西哥湾沿岸机队飞入 庞巴迪的 Global 8000 已扫清了飞行测试阶段和全球服务之间的最后一个主要障碍,正式获得了 EASA 的认证。在此之前,加拿大交通部于 2025 年 11 月获得了批准,美国联邦航空局于 12 月获得了批准。这一步已经等了很长时间了。美国联邦航空局 (FAA) 正在就计划关闭印第安纳州印第安纳波利斯市中心直升机场(FAA 标识符:8A4)以及允许出售所有 5.36 英亩直升机场土地用于非航空用途的请求重新公开征求意见。美国联邦航空局收到了两份正式请求,要求其重新考虑关闭和出售直升机场。由于这些要求,美国联邦航

Rostec 向客户移交了俄罗斯南部最大发电厂的第三台系列涡轮机 GTD-110M

Ростех передал заказчику третью серийную турбину ГТД-110М для крупнейшей электростанции Юга России

该涡轮机的效率约为 36%,将作为罗斯托夫地区电力设施的一部分运行

文职领导力课程在新结构下返回诺克斯堡

Civilian leadership course returns to Fort Knox under new structure

肯塔基州诺克斯堡 — 整个 1 月份,36 名诺克斯堡当地文职员工参加了以前称为“民事”的课程并从中毕业......