蛋白质替代剂量每天三到四次。给药：口服或通过鼻胃/胃造口管。血胱氨酸可能很低，需要补充胱氨酸。剂量取决于常规的血液检查，并由专业营养师调整。怀孕通常是进行饮食管理加强的时期，新饮食产品的使用可能至关重要。在整个怀孕期间，必须维持饮食治疗，以保护母亲免受血小板事件的侵害，并确保足够的蛋白质摄入量和整体营养以支持胎儿生长。怀孕可能在不计划患者表现的不安全代谢控制的情况下发生。重新代谢控制被认为是紧迫的问题，严格的饮食管理将立即实施。因此，在成年之前/成年后未使用饮食处方产品。