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蛋白质替代剂量每天三到四次。给药:口服或通过鼻胃/胃造口管。血胱氨酸可能很低,需要补充胱氨酸。剂量取决于常规的血液检查,并由专业营养师调整。怀孕通常是进行饮食管理加强的时期,新饮食产品的使用可能至关重要。在整个怀孕期间,必须维持饮食治疗,以保护母亲免受血小板事件的侵害,并确保足够的蛋白质摄入量和整体营养以支持胎儿生长。怀孕可能在不计划患者表现的不安全代谢控制的情况下发生。重新代谢控制被认为是紧迫的问题,严格的饮食管理将立即实施。因此,在成年之前/成年后未使用饮食处方产品。
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