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结果 总共纳入了 946 名患者(诊断时年龄为 26 ± 19 岁,51% 为女性)。94% 的患者接受 β 受体阻滞剂 (β B) 治疗,QTc ≥ 500 ms 患者的比例从 18% 降至 12% (P < .001)。在 7 ± 6 年的随访期间,无患者死亡;4% 的患者出现 CE,其中 0.4% 的患者患有 ACA。110 名患者出现静态 M-FACT ≥ 2,其中 106 名患者接受 β B 治疗。在 49/106 名持续动态 M-FACT ≥ 2 的患者中,进一步治疗优化(55% 接受左心交感神经支配、31% 接受美西律、27% 接受 ICD)后,仅 7 名 (14%) 患者出现 CE(无 ACA),其余 57 名患者无 CE。此外,32 名患者出现动态 M-FACT ≥ 2,但经过治疗优化后,只有 3 名 (9%) 患者出现 CE S。根据 M-FACT 评分≥ 2,共有 142 名患者应接受 ICD,但只有 22/142(15%)患者植入,其中 3 名报告出现电击。

长 QT 综合征:开始治疗后重新评估心律失常风险的重要性

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