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据估计，每年每百万人中特发性肺动脉高压的发病率为 1 至 2 例。患病率远低于罕见病的定义标准。在疾病特异性（靶向）治疗出现之前，特发性肺动脉高压 (IPAH) 患者从确诊到 1980 年代中期的预期寿命中位数为 2.8 年。肺动脉高压是一种罕见、渐进性、危及生命的疾病，预后不良。如今，尽管有针对肺动脉高压的特异性疗法，但肺动脉高压仍然是一种渐进性和致命性的疾病，预期寿命仅为 7-10 年左右 [Benza 2012a；Fares 2016]。 PAH 仍然是一种进行性致命疾病，尽管已有针对 PAH 的特异性疗法，但 1 年、3 年和 5 年生存率分别约为 90%、69% 和 55%（Hoeper 2022、Zelt 2022）。
Yuvanci，INN-macitentan；- 欧洲药品管理局
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