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Vacuoles，E1综合征，X连锁，自动流动性，体细胞（VEXAS）综合征是一种影响各种器官系统的慢性炎症性疾病。它与血液学恶性肿瘤有关，通常对疗法难治性。同种异体造血干细胞移植（Allo-HSCT）可以考虑选定的患者。我们报告了一种案例，即在氟达滨和环磷有磷酰胺后作为Allo-HSCT准备的一部分，在VEXAS和相关的骨髓生产综合征（MDS）的患者中完全解决了系统性和血液学表现。我们进行了系统的文献综述，其中包括86例Vexas综合征和相关MDS患者。大多数患有肌肉骨骼受累的病例（71％）和低危MD的贫血（72％）。大多数患者对皮质类固醇（CS）有反应，但患有CS锥度的症状复发，并且对其他免疫抑制剂具有难治性。降压剂和Janus激酶抑制剂在某些情况下达到了完全反应。需要进一步的研究来制定更有效的治疗策略。
案例报告和系统审查
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