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科学家发现关键听力蛋白为何会引发不可逆性耳聋
基本听力蛋白的一项令人惊讶的新功能可能可以解释为什么某些基因突变和常见抗生素会导致永久性耳聋。科学家们发现了对听力至关重要的蛋白质的第二个意想不到的作用。除了使耳朵能够检测声音之外，这些蛋白质还有助于控制脂肪分子在耳内的移动方式。
来源:SciTech日报基本听力蛋白的一项令人惊讶的新功能可能可以解释为什么某些基因突变和常见抗生素会导致永久性耳聋。
科学家们发现了对听力至关重要的蛋白质的另一个意想不到的作用。除了使耳朵能够检测声音之外，这些蛋白质还有助于控制脂肪分子在细胞膜内的移动方式。当这种新发现的功能因基因突变、噪音损害或某些药物而受到破坏时，可能会引发连锁反应，杀死内耳脆弱的感觉细胞并导致永久性听力损失。
研究结果最近在旧金山举行的第 70 届生物物理学会年会上公布。
在内耳内部，称为毛细胞的特殊感觉细胞将声波转化为大脑可以解释的电信号。毛细胞因其表面的微小突起而得名，称为静纤毛，排列成束，类似于莫霍克发型。当声音导致这些结构弯曲时，离子通道打开并允许带电粒子进入细胞，从而启动将听觉信息传送到大脑的电信号。
“当声音振动弯曲这些毛发状结构时，它会打开通道，让离子流入细胞，触发将声音传送到大脑的信号，”美国国立卫生研究院国家耳聋和其他沟通障碍研究所 (NIDCD) 安吉拉·巴列斯特罗斯实验室的博士后研究员休伯特·李 (Hubert Lee) 解释道。 “但是当这些通道蛋白出现问题时，毛细胞就会死亡。而且这些细胞不会再生，因此听力损失是永久性的。”
超越声音转换：第二个功能
“我们发现 TMC1 和 TMC2 不仅是对听力很重要的离子通道，它们还调节细胞膜，”Ballesteros 说。 “我们认为，当出现问题时，导致毛细胞死亡的是这种膜调节功能，而不是通道功能。”