什么是镰状细胞病?

你的体内始终有大约 35 万亿个红细胞在移动。通常情况下,它们是圆形且灵活的。如果它们不灵活,会发生什么?

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本文是“创新:镰状细胞疾病”的一部分,这是一份由Vertex Pharmaceuticals的财务支持而产生的编辑独立的特别报告。

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您还活着吗?这个问题我们很少问自己,但这是一个有明确答案的问题。

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我们都知道我们的心脏在整个身体中泵送赋予生命的氧气。氧实际上如何到达需要去的地方?

您生命的每一秒钟,两到三百万个红细胞从骨髓中倾泻到您的血液中。您始终有大约35万亿美元在您的体内移动。

红细胞是一个奇迹 - 不仅是因为它们在我们体内的不可思议的数字,而且对于每个细胞中的每个细胞都带有什么:血红蛋白。

血红蛋白是一种携带氧气的蛋白质,使血红红。每个红细胞中有大约1亿个血红蛋白分子。这些血红蛋白分子中的每一个都能够拾取四个氧分子。

是血红蛋白与氧气结合的能力,使其具有维持生命的特性。通常,每个红细胞中的1亿左右的血红蛋白自由漂浮,使细胞具有柔性的双孔形状。但是,如果它一直不起作用,该怎么办?如果血红蛋白团结在一起怎么办?

这就是镰状细胞疾病中发生的事情。

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粘性分子也可以产生阻塞。这可能会导致镰状细胞患者的“疼痛危机”。它甚至可以使他们处于心力衰竭和其他威胁生命的问题的风险。