严重 – X 连锁无丙种球蛋白血症 (XLA)、常见变异性免疫缺陷 (CVID) • 大多数抗体产生严重缺陷的患者,如 XLA 或 CVID,无法产生显著的体液反应。虽然接种灭活疫苗无害,但可能徒劳无功。• 一般而言,严重抗体缺陷的人可以通过使用替代免疫球蛋白 (IG) 疗法或病原体特异性免疫球蛋白制剂来预防许多疫苗可预防的感染;但是,这些产品中针对特定病原体的抗体水平可能会有所不同。较不严重 – 选择性免疫球蛋白 A (IgA) 缺乏症和特异性多糖抗体缺乏症 (SPAD)。• 对于那些抗体缺陷不太严重且预计能够产生一些抗体反应的人,尤其是选择性 IgA 缺乏症,可能建议进行免疫接种以提高保护水平。
嗜酸性筋膜炎是一种罕见的结缔组织疾病,文献中已报道了 300 多例病例。平均发病年龄在 40 至 50 岁之间,没有性别倾向 [1]。它最初表现为疼痛、硬化性水肿,呈现“橘皮”外观,通常是双侧且或多或少对称,有时伴有色素沉着过度。这会导致肌肉筋膜和皮下组织硬化和硬化纤维化 [2]。嗜酸性粒细胞增多症是最一致和最具特征性的体征,在急性期超过 80% 的病例中观察到 [3]。约三分之一的病例存在沉降率中度升高和多克隆高丙种球蛋白血症(涉及 IgG 或 IgM)。类风湿因子和抗核抗体通常为阴性 [4]。
与 PDPN 相关的一系列恶性前期和恶性血液病包括意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)(相关血液病中最良性的)、低度恶性淋巴瘤、低度非霍奇金淋巴瘤和偶尔的高度疾病。PDPN 患者体内的大多数副蛋白是 IgM,由上述低度恶性疾病产生。在约 50% 的病例中,这些 IgM 抗体与一种称为髓鞘相关糖蛋白或 MAG 的特定髓鞘蛋白发生反应,并被称为抗 MAG 抗体。MAG 位于髓鞘上,髓鞘可隔离神经纤维。受到这些抗体攻击的髓鞘会导致神经纤维髓鞘损伤(脱髓鞘),从而导致功能异常并最终破坏神经。可能还有其他 IgM 靶点,但目前尚不清楚。
8. 过去四周内,此人是否接种过疫苗或进行过皮肤测试? 是 否 9. 此人目前是否正在服用削弱免疫系统的药物? 是 否 例如:Remicade、Humira、Enbrel、Cimzia、Simponi、Simponi Aria、Xeljanz、Orencia、Arava、Actemra、Cytoxan、Rituxan、阿达木单抗、英夫利昔单抗或依那西普、高剂量甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、巯嘌呤、抗癌药、抗病毒药或放射治疗、可的松或高剂量类固醇疗法(泼尼松 >20mg/天或等效剂量)超过两周? 10. 过去一年内,此人是否接受过血液或血液制品输血或免疫(丙种)球蛋白注射? 是 否 B 部分 请仔细阅读以下部分,签名并注明日期,以确认您理解并同意。
我们称之为多发性骨髓瘤,而不是浆细胞癌。所以,你可以在这张幻灯片上看到这些细胞。多发性骨髓瘤的定义,如果你看右下角,旧的定义是 CRAB、高钙、肾功能不全、贫血和骨损伤。大约七年或八年前,该定义被扩大到多发性骨髓瘤的定义中,包括那些骨髓浆细胞至少占 60% 或免疫球蛋白游离轻链大于 100 的患者,磁共振成像 (MRI) 发现一个以上的局灶性病变。因为你可能知道也可能不知道,在多发性骨髓瘤之前有一个或两个癌前状态。一个称为意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS),大多数患有这种疾病的人不会发展为骨髓瘤,但他们的血液中循环着相同的蛋白质;然后是冒烟型骨髓瘤。因此,这些定义有助于区分癌前病变和我们想要治疗的病变。
B 细胞靶向嵌合抗原受体修饰 T (CAR-T) 细胞疗法是一种针对难治性或耐药 (R/R) B 细胞恶性肿瘤患者的新型治疗方法,包括急性淋巴细胞白血病 (ALL)、慢性淋巴细胞白血病 (CLL)、非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 和多发性骨髓瘤 (MM)。1-5 接受 CAR-T 细胞免疫效应细胞 (IEC) 治疗的患者由于恶性肿瘤的影响、之前的细胞毒性治疗、淋巴细胞耗竭疗法(包括由于 B 细胞靶向 CAR- T 细胞导致的 B 细胞或浆细胞耗竭)而免疫功能较差。CAR-T 细胞可以持续存在数月至数年,并导致长期 B 细胞或浆细胞耗竭,从而导致低丙种球蛋白血症和感染风险。6-10 B 细胞靶向 CAR-T 细胞疗法对免疫系统的长期影响和感染风险尚不清楚。
请勾选是或否 孩子是否对药物、食物、疫苗成分或乳胶过敏?孩子过去是否对疫苗有过严重反应?孩子是否有肺、心脏、肾脏或代谢疾病(糖尿病)、哮喘或血液疾病等健康问题?他/她是否长期服用阿司匹林治疗?客户、兄弟姐妹或父母是否曾癫痫发作?客户是否有大脑或其他神经系统问题?客户是否患有癌症、白血病、艾滋病毒/艾滋病或任何其他免疫系统问题?在过去 3 个月内,客户是否服用过削弱其免疫系统的药物,例如可的松、泼尼松、其他类固醇或抗癌药物,或者接受过放射治疗?在过去的一年里,客户是否接受过血液或血液制品输血,或注射过免疫(丙种)球蛋白或抗病毒药物?客户是否怀孕或下个月有可能怀孕?客户在过去 4 周内是否接种过疫苗?客户本月做过结核菌素皮肤病测试吗?
靶向治疗在血液系统恶性肿瘤临床实践中的应用,首先应用于慢性粒细胞白血病 (CML),其药物开发模式基于疾病的分子发病机制,是一项突破性的发展,标志着医学界的一场彻底革命。造血是一个复杂的稳态过程,当其失调时,会导致不同的病理。多年来,对此类过程的深入研究极大地影响了患者的福祉。尽管如此,一些疾病仍然缺乏适当的治疗选择来改善患者的预后。大多数血液系统恶性肿瘤的病因仍不甚明了,而且缺乏针对前体疾病的预防策略,例如意义不明的克隆性血细胞减少症 (CCUS) 和单克隆丙种球蛋白病。本研究主题旨在组织和讨论血液系统恶性肿瘤新治疗策略和可能的药物组合的临床前和临床研究。贡献的文章将这一初始目标扩展到涵盖疾病生物学和前兆状况的其他关键领域。
缩写:ALP,碱性磷酸酶;ASC,含 CARD 的凋亡相关斑点样蛋白;CARD,胱天蛋白酶活化和募集结构域;CAPS,冷热蛋白相关周期性综合征;CINCA,慢性婴儿神经皮肤关节综合征;DAMPs,危险相关分子模式;DLBCL,弥漫性大 B 细胞淋巴瘤;ESR,红细胞沉降率;FCAS,家族性冷自发炎综合征;GSDMD,胃蛋白酶 D;IL-1R。IL-1 受体,IL-1RA;IL-1 受体拮抗剂,MGUS;意义不明确的单克隆丙种球蛋白病,MWS;马克-韦尔斯综合征,MYD88;髓系分化原发反应基因 88,NLR;NOD 样受体,NLRC4; NLR 家族胱天蛋白酶募集结构域含 4,NLRP3;NLR 家族,含吡啶结构域 3;NOD,核苷酸结合寡聚化结构域;NOMID,新生儿发病多系统炎症疾病;PGA,医生整体评估;
10. 在过去一年中,待接种疫苗的人是否接受过抗体、输过血或血液制品、注射过免疫(丙种)球蛋白或抗病毒药物? 是 否 11. 待接种疫苗的人是否有血小板减少症或血小板减少性紫癜病史(仅限 MMR II)? 是 否 C 部分 请仔细阅读以下部分,并签名和注明日期,以确认您理解并同意。 我在此同意 Walmart(如适用)为我提供上述请求的药物。 我了解接种此药物的益处和风险,并且已收到、阅读和/或有人向我解释了我选择接种的疫苗的疫苗信息声明和/或疫苗患者情况说明书。 我承认我有机会提问,并且这些问题的答案令我满意。 我承认,接种后,接种医疗保健提供者建议我留在疫苗接种地点附近约 15 分钟,以便观察。我代表我自己、我的继承人和个人代表,完全免除沃尔玛、其职员、代理人、继任者、部门、附属公司、管理人员、董事、承包商和雇员因接种上述疫苗而产生的任何已知或未知的责任或索赔。首字母缩写: