切换器

2022年12月26日机构名称:

因子H蛋白家族：补体替代途径的切换器。

fi g u r e 1 fh家族。（a）CFH-CFHR1-5染色体1q32中的基因组组织。每个基因由箭头表示。大型基因组重复用下面的彩色盒子描述。垂直线表示每个基因中外显子的位置。（b）组成FH蛋白家族的不同蛋白的示意图。SCR结构域由圆圈表示，并且为每种蛋白质指示了潜在的糖基化位点（紫色菱形）。蛋白质根据与FH的保护对齐，FHR的SCR上方的数字表示与FH中相应的氨基酸相同的氨基酸的百分比。FH和FHL-1在其序列中是相同的，除了FH中不存在的FHL-1 SCR7（灰色正方形）中的最后4个氨基酸（SFLT）。fh n末端SCR1-4域参与补体调节活动（红色框），而SCR6-8和C端SCR18-20是参与表面识别的域（绿色框）。值得注意的是，FHR与FH表面识别域具有不同程度的保护程度，但没有FHR对FH调节域具有同源性SCR。在此面板中，描述了FHR-1 A和B的两个常见等位基因变体。（c）FHR1，FHR-2和FHR-5的比对在其N末端SCR1-2结构域中显示出高序列相似性，如表示蛋白质之间相同氨基酸百分比所示的数量所示。SCR域1和2包含共享二聚体基序。（d）FHR-3和FHR-4的比对说明其C末端结构域中的高氨基酸序列相似性

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