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肌萎缩性侧硬化症（ALS）的新治疗靶
所有这些在细胞中都起着非常重要的作用。核膜是围绕细胞核的双层结构，在保护细胞核免受细胞质和保护细胞核中的DNA免受外部影响方面发挥作用。核膜是控制重要过程的一个场所，例如细胞中的DNA复制，转录和修复。核膜对于维持核的形状也很重要，并且在稳定核的结构中也起作用。 核孔是嵌入核膜中的复合物，并用作在细胞核和细胞质之间运输材料的途径。细胞核中所需的蛋白质和RNA通过核孔传输，相反，在细胞核中合成的RNA和核糖体亚基中的RNA转运到细胞质。该传输非常严格控制，对于单元的正常运行至关重要。 如果这些结构无法正常运行，细胞将无法执行正常的基因表达或蛋白质合成，从而对细胞功能造成严重损害。因此，核膜和核孔是细胞寿命支持的极其重要的结构。 到目前为止，已经有几份有关ALS中核膜和核孔的报道，但是讨论的解释和意义一直在继续。在该研究组中，我们建立了IPS细胞（Ichiyanagi N等。运动神经元与干细胞报告的分化2016（Setsu S等人Biorxiv 2023），此外，使用ALS患者的验尸组织（脊髓）来阐明核鞘和核孔的病理。 3。进行了研究内容和结果（1）免疫染色，以评估运动神经元（18个月大）野生型小鼠和FUS-FUS-ALS模型小鼠的运动神经元（聊天量）（聊天定型）中核膜（层层B1，lamin a/c）的形态。 FUS-ALS模型小鼠中的运动神经元显示出与核膜相对应的部分的亮度和圆度降低（图1）。此外，核孔的形态学评估（NUP62）显示核孔中存在缺陷。这些结果证实，在FUS-ALS模型小鼠中，核膜和核孔受损。
伯氏锥虫的线粒体 RNA 编辑
2 启示 3 4 5 Evgeny S. Gerasimov a# 、 Dmitry A. Afonin a# 、 Oksana A. Korzhavina a 、 Julius Lukeš b,c 、 Ross Low d 、 Neil Hall d 、 6 Kevin Tyler e 、 Vyacheslav Yurchenko f * 、 Sara L. Zimmer g * 7 8 9 a 分子生物学系，罗蒙诺索夫莫斯科国立大学，莫斯科 119234，俄罗斯 10 jalgard@gmail.com (ESG)、afoninmsu@outlook.com (DAA)、korzhavina.oksana.bio.msu@gmail.com 11 (OAK) 12 13 b 寄生虫学研究所，生物中心，捷克科学院，370 05 捷克布杰约维采，捷克14 jula@paru.cas.cz (JL) 15 16 c 南波西米亚大学科学学院，370 05 捷克布杰约维采，捷克 17 18 d 厄尔汉姆研究所，诺维奇研究园区，诺维奇 NR4 7UZ，英国 19 Ross.Low@earlham.ac.uk（RL），neil.hall@earlham.ac.uk（NH） 20 21 e 诺维奇医学院，东英吉利亚大学，诺维奇 NR4 7TJ，英国 22 K.Tyler@uea.ac.uk（KT） 23 24 f 生命科学研究中心，俄斯特拉发大学科学学院，710 00 俄斯特拉发，捷克 25 vyacheslav.yurchenko@osu.cz（VY） 26 27 g 明尼苏达大学医学院，德卢斯校区，明尼苏达州德卢斯，55812，美国 28 szimmer3@d.umn.edu (SLZ) 29 30 # 平等贡献 31 * 通信地址 32 33
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26 十二月 24 一般前线覆盖 01 26 十二月 24 26 十二月 24 前线覆盖 - 频率更正 01 回收 01 更新记录 02 26 十二月 24 检查清单 01-03 CL 26 十二月 24 26 十二月 24 图例 01 24 十二月 22 图例 02 10 八月 23 图例 03 05 十一月 20 缩写 01 AB 16 七月 20 缩写 02 AB 09 九月 21 缩写 03 AB 07 十二月 17 国际民航组织语音字母表 01 31 十月 24 警告 01 27 四月 17 机场运行最低标准 01 24 三月 22 降级设备 01 27 四月 17 ILS 接地区坐标 01 01 12 月 22 日 SIV 1 01 26 12 月 24 日 26 12 月 24 日 SIV 2 02 26 12 月 24 日 26 12 月 24 日 RWY 真航向 01 01 12 月 22 日 分钟至十进制转换 01 机场
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