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2024年11月18日，亲爱的右综合症社区，...
•上周，我们宣布我们意识到了一个与治疗有关的严重不良事件（SAE），该女孩在2024年11月5日以3E15 VG剂量接受NGN-401的女孩中。•她随后有一种全身性高炎症综合症的迹象，这是一种罕见且威胁生命的免疫反应，已据报道，全身暴露于高剂量的AAV基因疗法。•她处于危急状态，案件正在继续发展。“我们为家庭感到非常难过。虽然没有话可以为她的家人提供安慰，但我们要求Rett综合征社区加入我们，向她的家人，朋友和照顾她的敬业的临床医生发出衷心的想法。“我们的临床试验中参与者的安全是我们在为这种毁灭性疾病的解决方案时的首要任务。”
1。产品名称dexmedetomidine-aft 200微克/ 2 ml输液的浓缩物2。定性和定量组成，每2 ml右右 div div>
成人：右美托咪定应个性化并滴定至所需的临床效果。ICU镇静剂开始于成年患者，右美托咪定-AFT可以在10到20分钟内以1（一）微克/kg的载荷输注（如果需要）启动。在这些患者中连续输注对右美托咪定-AFT的使用不得超过24小时。在涉及成人ICU患者的临床试验中，使用加载剂量的右美托咪定与不良事件（包括低血压，高血压和心动过缓）的不良发生率有关。对于从替代镇静疗法转化的患者可能不需要加载剂量。维持ICU镇静成人患者的维持通常需要0.2至1微克/kg/h的维持。应调整维护输注的速率，以达到所需的镇静水平。作为指导，建议0.4微克/kg/h应该是初始维护输注。如果大约5分钟后，镇静不足，则输注速率可以增加0.1微克/kg/h或更高。剂量低至0.05微克/kg/h，已在临床研究中使用。在肝功能受损的患者以及65岁以上的患者中，应考虑减少剂量和维持输注的剂量（请参见第4.4和5.2节）右美托咪定-AFT在脱毛前的患者中，在脱毛，脱胚房和脱胚后，在机械通风的患者中一直在机械通风的患者中连续注入。在拔管之前不必停止右美托咪定-aft。基于镇静评分的程序性镇静作用，加载输注在输液开始后10至15分钟可在临床上有效发作。对成年患者的启动，通常在10至20分钟内以1（一）微克/kg的负载输注开始，用于镇静下进行手术和其他手术的非插管患者，以及启动清醒的纤维型插管。对于肝功能受损的患者，在65岁以上的患者中，可以省略或减少加载剂量，例如0.5微克/千克在10分钟内可能是合适的。
检测右向左分流的闪烁显像征象
众所周知，右向左分流可通过静脉注射放射性标记的大聚集白蛋白 (MAA) 颗粒 (1,23) 来检测和量化。由于直径大于 10 微米的颗粒被困在肺和体循环的帽层中，因此，肺外计数与全身计数的比率被认为反映了进入右心房的血液部分，该部分血液从右心分流到体循环。当施用的 MAA 溶液含有过量的未结合放射性核素或小于 10 微米大小的标记 MAA 碎片时，即使没有真正的分流，肺外计数与全身计数的比率也会显得异常高。当在甲状腺、唾液腺和胃粘膜中发现显著的 @9@c 活性时，可以推断注射液中存在大量未结合核素（游离高锝酸盐）。但从图像检查中无法可靠地辨别出是否存在少量游离高锝酸盐或@'9'c与小于10 @min大小的白蛋白颗粒结合，
2024年11月21日亲爱的右综合症社区
本周早些时候，我们分享了一个在我们正在进行的RETT综合征的1/2阶段临床试验中接受3E15 VG剂量NGN-401基因治疗的女孩。可悲的是，她因罕见且威胁生命的高炎性综合征与全身暴露于高剂量的AAV基因疗法有关的并发症去世。整个神经团队都向她的家人和亲人致以最深切的哀悼，并希望他们在没有宝贵的孩子的情况下度过生活。虽然这对社区中的每个人来说都是沉闷的时刻，但Neurogene的使命是提出新的治疗方法来帮助Rett综合征影响的家庭，这是坚定不移的。
对应图图的随机光谱采样
3D对应关系，即一对3D点，是计算机视觉中的一个有趣概念。配备兼容性边缘时，一组3D相互作用形成对应图。此图是几个最新的3D点云注册方法中的关键集合，例如，基于最大集团（MAC）的一个。但是，其特性尚未得到很好的理解。因此，我们提出了第一项研究，该研究将图形信号处理引入了对应图图的域。我们在对应图上利用了广义度信号，并追求保留此信号的高频组件的采样策略。为了解决确定性抽样中耗时的奇异价值分解，我们采取了随机近似采样策略。因此，我们方法的核心是对应图的随机光谱采样。作为应用程序，我们构建了一种称为FastMAC的完整的3D注册算法，该算法达到了实时速度，而导致性能几乎没有下降。通过广泛的实验，我们验证了FastMac是否适用于室内和室外基准。例如，FastMac可以在保持高recistra-
沙子图与弦弦图制作
很长一段时间以来，土著社会被排除在数学史领域（D'Ambrosio，1985，2001）。直到几十年前，科学的历史学家和哲学家确实抛弃了他们的研究领域，经常赋予口头传统的小规模和/或土著社会。The prevalence of the evolutionist (Tylor, 1871) and “prelogical thought” (Lévy-Bruhl, 1910) theories, arguing that these peoples had a lesser ability to abstract and generalize than ours, appears to have durably impeded the recognition of genuine mathematical practices carried out in the various indigenous societies worldwide (Vandendriessche,即将到来的2021）。在20世纪下半叶初，在这个问题上发生了重大的认识论变化，这是通过人类学家克劳德·莱维·斯特劳斯（ClaudeLévi-Strauss）的工作促进的。后者的认识论破裂似乎促使研究（在1970年代）的发展现在通常被认为是建立民族心理学的开创性作品（Vandendriessche＆Petit，2017年）。这个新生的跨学科研究领域的当前发展有助于进一步扩大我们对数学知识及其历史的看法，同时在图片中包括所有在社会群体/社会中表现出的数学特征的所有活动，通常不被认为是这样的。在地球的各个土著社会中，数学并不是通常作为自治知识类别。（Rivers＆Haddon 1902，Deacon＆Wedgwood，1934年，Austern 1939，Lévi-Strauss 1947，Pinxten等人。然而，正如许多关于“传统”社会的民族志都表明，在整个20世纪，在其各种实践中（例如日历或装饰品的制作，营地和住宅的建立，纺织品生产，导航，接航，游戏，游戏，游戏，游戏，1983，Gladwin 1986，Mackenzie 1991，Desrosiers，2012，Galliot 2015…）。因此，eTnomecatians的一个主要认识论问题是确定其中一些实践与数学活动以及如何相关的程度。为了避免受到“数学一词的西方涵义”的约束，玛西娅·阿什尔（Marcia Ascher，1935-2013）是1990年代民族心理学的创始人之一，引入了“数学思想”的概念。数学思想被定义为涉及“数字，逻辑和空间配置，尤其是这些思想在系统或结构中的布置”的想法（Ascher，1991：3）。Ascher基于使用建模工具的使用开发了一种方法，旨在揭示与
图的量子态
1 代数结构与应用研究组，阿卜杜勒阿齐兹国王大学科学与艺术学院数学系，拉比格 21911，沙特阿拉伯；abdulnadimkhan@gmail.com 2 代数结构与应用研究组，阿卜杜勒阿齐兹国王大学科学学院数学系，吉达 21589，沙特阿拉伯；analahmadi@kau.edu.sa (ANA)；whbasaffar@kau.edu.sa (WB)；jwph@sussex.ac.uk (JWPH)；hashoaib@kau.edu.sa (HS) 3 弗林德斯大学科学与工程学院，阿德莱德，SA 5001，澳大利亚； david.glynn@flinders.edu.au 4 Dhirubhai Ambani 信息与通信技术研究所，Gandhinagar 382007，古吉拉特邦，印度；mankg@computer.org 5 I2M，（法国国立科学研究院，艾克斯-马赛大学，马赛中央理工学院），163 Avenue de Luminy，13009 马赛，法国 * 通讯地址：arifraza03@gmail.com（MAR）；patrick.sole@telecom-paris.fr（PS）
组织图
Site Forchheim, Bavaria Site Berlin, Berlin Fraunhofer Project Center for Energy Storage and Systems ZESS, Braunschweig, Lower Saxony Fraunhofer Technology Center High-Performance Materials THM, Freiberg, Saxony Fraunhofer Smart Ocean Technologies SOT research group, Rostock, Mecklenburg-Western Pomerania Biological Materials Analysis research group at Fraunhofer IZI, Lipsia, Saxony Circular Carbon Technologies KKT research group Freiberg, Saxony Cognitive Material Diagnostics project group, Cottbus, Brandenburg Fraunhofer Center for Smart Agriculture and Water Management AWAM, Porto, Portugal Battery Innovation and Technology Center BITC, Arnstadt, Thuringia Industrial Hydrogen Technologies Thuringia WaTTh, Arnstadt,图里亚应用中心水，赫姆斯多夫，图林雅应用中心膜技术，施马尔登，图林雅
