接种后皮下组织直径平均为18.4 mm,硬结平均直径为6.1 mm,腋窝淋巴结肿大发生率为12%~19%,发热发生率为7.7%,发生于接种后4~14天。观察到的症状包括热性惊厥3例,牛痘性湿疹1例,自体接种9例(通过手将病毒从局部接种部位传播到其他部位而感染痘苗病毒),牛痘疹(接种部位周围出现水疱、脓疱)28例,牛痘疹8例(接种后7~10天左右出现荨麻疹、红斑等形式的过敏性湿疹)。发热最高体温一般为38~38.9℃,占77.4%,发热持续时间1天者占60%,最长2天者占85%。免疫反应指标HI抗体滴度为2 3.3(n=513),NT抗体滴度为4 2.5(n=97)。接种后第14天,56例患儿行脑电图检查,未见异常。1)
结果是用于鉴定蒙基毒病毒(进化枝II)和非瓦里奥拉正oxoxvirus DNA,它们在急性感染期间通常在人的脓疱或囊泡病变标本中可检测到。阳性结果表明存在Monkeypox病毒(进化枝II)和/或非瓦里奥拉正oxoxvirus DNA;为了确定患者感染状况,必须与患者病史和其他诊断信息进行临床相关性。阳性结果不排除细菌感染或与其他病毒共同感染。检测到的药物可能不是疾病的明确原因。使用该设备获得的负结果不会排除蒙基氧基病毒(进化枝II)和/或非瓦里奥拉正托病毒感染,也不应用作治疗或其他患者管理决策的唯一基础。负面结果必须与临床观察,患者病史和流行病学信息相结合。
病例报告 一名 50 多岁的黑人女性,有 10 个月的斑块状银屑病和掌跖脓疱病病史。最初,无效的治疗方法包括每天服用 17.5 毫克阿维 A 和每隔一周服用 40 毫克阿达木单抗,每种方法都尝试了 3 个月。开始每周服用 300 毫克苏金单抗,总共服用 3 剂,最初银屑病有所改善。患者因小腿双侧溃疡迅速发展而紧急就诊。检查显示溃疡有隆起、水肿边界和中心坏死碎片(图 1,A)。诊断符合坏疽性脓皮病,采用了 Maverakis 等人的标准 2 ,具体如下:1 项主要标准,溃疡边缘组织学显示中性粒细胞浸润,加上 8 项额外次要标准中的 5 项,包括细菌、真菌和分枝杆菌培养阴性结果,从而排除感染;
慢性掌跖脓疱病 异基因骨髓移植引起的皮肤移植物抗宿主病 汗疱疹 嗜酸性毛囊炎 环状肉芽肿 扁平苔藓 与硬皮病相关的硬斑病和局限性皮肤病变 蕈样肉芽肿(T 细胞淋巴瘤) 脂性坏死病 HIV 感染的其他瘙痒性皮疹 副银屑病 苔藓样糠疹 多形性日光疹 肾病瘙痒 恶性肿瘤瘙痒 银屑病 真性红细胞增多症的严重难治性瘙痒 严重色素性荨麻疹(皮肤肥大细胞增多症) 塞扎里病 白癜风 PUVA 在医学上不被认为有效对于所有其他情况都是必要的。308nm 准分子激光和/或灯在治疗以下情况时可能被视为具有医学必要性:
• 患有重度银屑病(红皮病型银屑病、局部或全身性脓疱性银屑病)或重度角化性疾病(先天性鱼鳞病、毛发红糠疹、达里尔病、可能对其他疗法有抗药性的其他角化性疾病),请参阅第 4.1 节。 • 必须评估所有女性患者的妊娠可能性。 • 了解致畸风险。 • 了解每月进行严格随访的必要性。 • 了解并接受在开始治疗前 1 个月、整个治疗期间以及治疗结束后 3 年内不间断地采取有效避孕措施的必要性。应使用至少一种高效避孕方法(即独立于使用者的避孕方法)或两种互补的依赖使用者的避孕方法。 • 在选择避孕方法时,应根据具体情况进行评估,并让患者参与讨论,以确保她参与并遵守所选措施。 • 即使她闭经,也必须遵循所有关于有效避孕的建议。 • 告知她并理解怀孕的潜在后果,以及如果有怀孕风险或可能怀孕,需要迅速咨询。
在她的职业生涯中,她负责 Holostem Advanced Therapies 的基因治疗研究和开发部门。他协调了细胞和基因治疗领域的各种转化研究项目,用于治疗某些形式的罕见遗传性皮肤病,如大疱性表皮松解症、板层状鱼鳞病和 EEC 综合征。他的科学生涯始于那不勒斯费德里科二世大学,为在 p63 KO 小鼠模型中确定转录因子 p63 与 BMP 信号在控制胚胎发育过程中表皮组织特征方面的功能相关性做出了贡献 (JBC, 2009)。在此之后,他合作描述了第一个 AEC 综合征小鼠模型,AEC 综合征是一种由 TP63 基因突变引起的罕见遗传病(EMBO MM. 2012)。这些研究发现了 p63 下游的 FGF 信号在控制表皮干细胞命运方面的新作用,并生成了动物模型,以研究和确定这种毁灭性遗传疾病的可能治疗方法(EMBO MM. 2012,Hum Mol Genet. 2013)。自 2006 年以来,他在 Michele De Luca 教授的研究实验室致力于研究复层上皮干细胞的生物学及其在再生医学中的应用。 2009年,他为确认转录因子YAP在细胞粘附过程下游上皮干细胞维持中的关键作用做出了贡献。这项工作强调了对交界性大疱性表皮松解症 (JEB) 的体外基因治疗的重要临床意义 (Cell Report. 2019)。在学习期间,他为2017年在《自然》杂志上发表的研究做出了根本性贡献,该研究利用转基因自体表皮移植,使一名患有严重JEB的7岁男孩实现了挽救生命的再生(《自然》,2017年)。 2021年,她撰写了一篇在《新英格兰医学杂志》上发表的论文,旨在验证转基因皮肤移植5年后的皮肤再生(NEGM 2021)。自 2015 年以来,她直接参与了多项临床试验:I/II 期临床研究和关键的 II/III 期临床研究。他曾加入跨职能团队(学术界和工业界之间),通过直接参与与国家和国际监管机构的讨论来识别和开发转化研究项目并支持先进治疗产品的开发。工作经历和职责
大疱性表皮松解症 (EB) 是一种遗传性皮肤病,其特征是在轻微的机械创伤下,皮肤和粘膜上就会形成大面积的水疱和病变。这种疾病是由编码对皮肤稳定性至关重要的蛋白质的基因突变引起的。这些蛋白质中的一种功能受损、减少或缺失会导致皮肤脆弱,因为真皮和表皮之间的连接性降低。目前,基因疗法是唯一有可能治愈这种严重起泡性皮肤病的治疗选择。两种有希望的基因疗法可能适用于 EB:基因替换和基因组编辑。虽然遗传性皮肤病的基因组编辑仍处于临床前阶段,但基因替换方法在临床上已取得进展,并已应用于少数患有连接性和营养不良性 EB 的患者。在这里,将“野生型”转基因通过病毒转导到皮肤干细胞中,然后自体移植矫正后的表皮片,导致稳定皮肤的再生。基于设计核酸酶的基因编辑策略的最新进展使得建立替代方案以恢复遗传性皮肤病中的基因功能成为可能。在遗传组合阻碍基于基因治疗的基因替换的情况下,这一点尤其正确。
摘要:demodecic scabies,通常称为黑疮,是由螨虫脱皮纸犬的过度扩散引起的。此螨是皮肤菌群的一部分,通常以少量存在,居住在毛囊和皮脂腺中。皮肤病会在存在遗传易感性和/或低免疫力时表现出来,从而使螨虫能够增殖并触发降解症。该疾病有两个介绍:局部和广泛,在大多数情况下,本地化是自限制的。该疾病仍被归类为青少年de症和成人肢解症,具体取决于其表现的年龄。观察到的主要临床体征是脱发,红斑,脱皮,丘疹,脓疱,色素沉着,外壳,伴有雌激素和卵泡性的次生肾上腺炎。主要的诊断方法涉及通过深皮刮擦获得样品,在显微镜下检查以识别模具脱发犬的存在。广泛性解中的治疗是多模式的,涉及给予脂氨酸,并在必要时结合了皮肤恢复和抗生素治疗的支持治疗。它旨在介绍犬,雄性,成人,西希 - 祖的情况,并具有普遍的脱氧cabies病。关键字:皮肤病;遗传学;免疫;脱发; Demodex。
痤疮寻常和痤疮疤痕是炎症性皮肤病学问题,可能会影响青少年和成年人,表现出各种人群的不同特征。不确定痤疮和痤疮疤痕的确切患病率不确定,但估计会显着影响年轻人。在成年人中,痤疮痤疮的患者可能会出现永久性疤痕,这不仅具有审美影响,而且还会对心理健康和生活质量产生负面影响。痤疮的粉刺粉状表现可以包括开放式或封闭的喜剧片,丘疹,脓疱,结节,囊肿,红斑和/或脂肪毛,它们可以成熟成冰,滚动,滚动,盒子,盒子,肥大,肥大,乳杆菌sc虫或过度斑点。早期诊断为痤疮粉刺对于防止皮肤病学损害和改善长期预后至关重要。严重的炎症性痤疮病例的可能性更高。痤疮疤痕的治疗重点是局部治疗,例如类维生素类动物;诸如微针,激光,子构,皮肤填充剂,深层化学果皮等疗法;以及生物学和再生疗法,例如富血小板的血浆(PRP)或间充质干细胞衍生的外泌体(MSC)。再生医学中最近的ADV0061NCE。
- 2018: “Hologene 7 as a model for the development of an advanced therapy based on genetically corrected stem cells”, funded by Debra Südtirol-Alto Adige 5×1000, PI Prof. Michele De Luca - 2014: “Hologene 7 as a model for the development of an advanced therapy based on genetically corrected stem cells”, funded by Emilia-Romagna PI Michele De Luca (POR- FESR-2014-2020 CUP E92I16000220005) - 2013: “Phase I/II ex vivo gene therapy clinical trial for recessive dystrophic epidermolysis bullosa using skin equivalent grafts genetically corrected with a COL7A1-encoding SIN retroviral vector – GENEGRAFT funded by European Union (FP7-HEALTH-2010 n. 261392), PI Michele De Luca - 2013: “Italian Regenerative Medicine Infrastructure (IRMI),一个旨在开发器官和组织再生的先进疗法的多区域基础设施”,由 MIUR PI Michele De Luca 资助(项目编号 CTN01_00177_888744)- 2013 年:“大疱性表皮松解症的基因治疗:从临床前到临床”,由 Fondazione Cassa di Risparmio di Modena 资助,PI Michele De Luca - 2010 年:“再生医学中心 - Tecnopolo di Modena”,由艾米利亚-罗马涅大区和欧盟资助,PI Michele De Luca (Axis 1 POR FESR 2007-2013)。