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aaggg重复扩展触发rfc1
脑病性共济失调与神经病和前庭症状综合征（画布）是一种隐性遗传遗传遗传的神经脱发 - 由内含子双重的，非参考的CCCTT/AAGGG重复膨胀在RFC1中。研究这些重复是如何引起疾病的，我们产生了患者引起的多能干细胞衍生的神经元（无神经元）。CCCTT/AAGGG重复膨胀不会改变神经元RFC1剪接，表达或DNA修复途径功能。在报告基因测定中，将AAGGG重复转换为五肽重复蛋白。但是，这些蛋白质和重复的RNA焦点未在非神经元中检测到，并且这些重复的过表达未能诱导神经元毒性。帆布无神经元在神经元发育中表现出缺陷，并通过CRISPR删除单个扩张的Aaggg等位基因而挽救了突触连通性。这些缺陷既没有通过对照无神经元中的RFC1敲低来复制，也没有被canvas ineurons中的RFC1折扣救出。这些发现支持了在画布中的重复依赖性但不依赖神经元功能障碍的原因，在这种目前无法治疗的情况下对治疗发育产生了影响。
印度技术纺织品行业
9.1 背景 78 9.2 农业技术 82 9.2.1 防冰雹和防鸟网 84 9.2.2 作物覆盖物 85 9.2.3 渔网 85 9.2.4 覆盖垫 86 9.2.5 遮阳网 86 9.3 建筑技术 87 9.3.1 吸音织物 89 9.3.2 建筑膜 89 9.3.3 遮阳篷和天篷 90 9.3.4 帆布篷布 91 9.3.5 HDPE 篷布 91 9.3.6 围板和标牌 91 9.3.7 脚手架网 92 9.4 布料技术 93 9.4.1 弹性窄带 95 9.4.2 钩环扣件96 9.4.3 衬布 96 9.4.4 标签和徽章 97 9.4.5 花边和带子（处理/涂层） 97 9.4.6 专用和工业缝纫线 97 9.4.7 雨伞布（TT 组件） 98 9.4.8 拉链带（TT 组件） 98 9.5 土工技术 99 9.5.1 土工织物 101 9.5.2 土工膜 102 9.5.3 土工网、土工格栅和土工条 103 9.5.4 土工复合材料 104 9.5.5 土工布管 104 9.5.6 土工垫 105 9.5.7 土工格室 106
UD UMKM上的商业模型画布（BMC）。 Zul Brother处理业务
本研究旨在找出UD的业务模型。Div> Zul兄弟通过使用商业模型帆布（BMC）方法。对于本研究，包括对影响UD业务模型的内部和外部因素的探索。Zul兄弟。这项研究中使用的方法是定性的，通过观察，访谈，文档和视听，数据收集数据。结果显示了UD上的9个BMC块。Zul兄弟，即客户部门，维持和加强与现有客户的关系。价值主张，提供高质量的价值和萨莱鱼风味的真实性。渠道，具有分销渠道的频道足以有效，可以通过分配系统，供应链和可靠的运输服务。客户关系，提供客户服务以及优先考虑对客户的友好和忠诚态度。收入流，从加工后的萨莱（Salai）收入流。关键资源，拥有员工，生产地点，生产设备和生产支持设施。关键活动，有两项主要活动，即生产活动和营销活动。关键合作伙伴，有一个供应伙伴，包括养鱼者，柴火提供者和日常包装提供商以及包括餐馆，每日摊位，中间人和零售商的销售合作伙伴。成本结构，UD。Zul Brother可以努力将支出最小化而无需降低质量。关键字：商业模型画布（BMC），商业模型，UMKM简介
利益集团和竞选财务课程描述和...
在整个学期中，研讨会参与者将从事三个基本活动。首先，每周我们都会在预定主题上进行一组所需的读数。我希望您能仔细阅读和分析这些选择。您应该参加每个研讨会，准备讨论和辩论您所阅读的内容，剖析读物中提出的论点和证据，并提出和回答有关读数如何为我们解决的主题的问题。第二，为了评估您吸收和综合学术文献的能力，你们每个人都将领导讨论并撰写讨论领导者论文。不要简单地总结阅读，而是对读数进行一些批判性分析。刺激讨论也是该任务的重要方面（有关画布的更多信息）。第三，您将在学期的第一周被分配到游说团队。游说者在筹款活动中赢得胜利和倒篮而闻名。，但最成功的游说工作需要复杂的计划和执行。在该项目中，您的团队将制定一个详细的游说策略，该策略由实际政府关系专业人员使用的行业标准组件组成，以影响公共政策成果。请注意，这是一个团队项目，最终成绩将反映整个团队的努力。您还将将项目的组成部分作为个人作业。我们将使用帆布工具，以便我可以观察整个团队的输入。所有这些作业的详细要求都发布在画布上。
波音第二个世纪的 EHS 卓越成就 - 坎贝尔奖
内容摘要 航空业将人们、国家和文化联系在一起。每天，全球有超过 900 万名乘客登上商用飞机。其中约有一半由波音公司制造。作为全球最大的航空航天公司，波音公司致力于设计和制造历史上最安全的长途运输方式。每 1.5 秒就有一架波音 737 飞机起飞或降落，即可体会这一成就的规模。在任何时刻，空中平均有 2,800 多架 737 飞机在飞行。737 已飞行超过 1,220 亿英里，相当于绕地球 500 万圈。吉尼斯世界纪录证实，737 是有史以来产量最多的商用喷气式飞机。2017 年是航空业有史以来最安全的一年。全球没有发生过一架客机坠毁事故。波音公司致力于使我们的飞机在制造和飞行过程中都具有同等的安全保障。20 世纪 60 年代，航空旅行的普及度增长了 100 倍；随之而来的是人们担心航班数量越多，事故数量也就越多。1 这似乎是一种合乎逻辑的关联，但事实恰恰相反，自 20 世纪 50 年代以来，致命事故每十年都在下降。这是怎么发生的？通过研究航空业从帆布到复合材料的安全历程，我们发现了航空安全的几个转折点。这些转折点通常以悲剧为标志，随后是重大的安全创新。航空和飞机制造
本周图表——航空业是创新
国际航空运输协会净零排放路线图强调了新型飞机推进系统和能源载体（如氢和电池）在减少全球航空运输二氧化碳排放方面可能具有的变革潜力。由于航程和有效载荷，这些飞机最初将主要影响国内排放。 我们确定了一份非排他性清单，其中列出了 23 家公司的 44 架独立飞机概念，包括未来平台和飞行演示机，并按能源来源对它们进行分类：氢（26）、电池（6）和电池混合动力（12）。一些拥有多个概念的公司在图表中多次出现。尚未对这些飞机架构的成熟度或成功可能性进行分析。 航空业经历了多次转型，从木材和帆布制成的活塞发动机双翼机，到后掠翼喷气发动机客机，再到具有空前效率和安全性的复合材料跨大西洋飞机。本图表上的公司及其员工是航空业勇敢创新的悠久传统的典范。他们努力使航空业不仅成为最快、最安全的交通方式，而且成为最清洁的交通方式。 必须继续加大投资、支持政策和开放合作，以加速这些飞机的开发，并增加它们对 2050 年净零排放目标的贡献。即使不是本图表中显示的所有公司和概念都能取得成功，但这一创新浪潮带来的技术发展和技能提升无疑将使航空业受益。
创新节点杂志
抽象的水培法是由于土地使用增加而导致的狭窄土地农业解决方案之一。阿斯瓦纳水培农场通过生产水培蔬菜而从事粮食作物行业领域的农业。本研究旨在分析Aswana水培业务中的9个画布业务模型（BMC）元素。从本研究中收集的数据以主要数据和次要数据的形式。结果表明，水培修饰中的9个BMC元素，即包括温室和安装服务，优质的服务，及时交付和水培开发的客户关系。价值主张的价值，包括优质蔬菜，自由农药，优质养分和卫生。Aswana水培领域的客户元素，即家庭主妇，而该农场渠道包括直接营销，分销商，经销商和社交媒体。关键活动元素显示，阿斯瓦纳的活动包括耕种，维护，收获，分类，包装，分发和水交蔬菜的营销。合作伙伴被选为满足水培绿色产品的需求和分布，即Mastagiri Agro Sinergi，Rita Supermall，Cherry Fresh Fresh Fruit，以及自然和愈合的季节。Aswana水培收入是通过销售蔬菜，ABMIX营养，设备销售，安装和培训而获得的。分析了两种成本结构，即固定成本和可变成本。对水培香薰对BMC的分析对于协助制定更好的策略很重要。简介关键字：商业模型帆布，水培法，农业1。
农业经济学研究方法，AEB6933
Andrew Schmitz 1130 MCCB（352）294-7685 aschmitz@ufl.edu我不在电子学习帆布办公室时间内利用电子邮件工具：星期二和星期四 - 星期二和星期四 - 上午11:00至1:30 pm下午1:30 PM课程描述在贸易和农业政治贸易和农业政府中应用的经济学研究的基础，并在企业中的贸易和农业世界中的世界和世界范围内的世界各地。 主题包括：农业机械化，自由选择，投资人力资本，世界农业的混乱。 此外，注意黑匣子，价值连锁店，国际资本运动以及农业研究和生物技术的政治经济学。 课程先决条件的教练同意。 本课程旨在针对农业经济学，经济学或相关领域的研究生。 课程目标本班的重点是增强学生在农业和应用经济学方面的研究方面的技能。 在研究中取得成功的关键组成部分是思考框/想法。 鉴于原始研究主题，该研究远非完整。 许多研究论文的主要局限性是缺乏可读的摘要和结论部分。 此外，许多论文并未明确基本上推动结果的基本假设。 经济学本质上是基于模型假设得出结果。 通常通过更改一个或两个假设来改变工作的结论。 许多成功的经济学家也以专家证人的身份出现在法庭上。 辩方拥有其经济学家，但原告和两组经济学家的论点也大不相同。Andrew Schmitz 1130 MCCB（352）294-7685 aschmitz@ufl.edu我不在电子学习帆布办公室时间内利用电子邮件工具：星期二和星期四 - 星期二和星期四 - 上午11:00至1:30 pm下午1:30 PM课程描述在贸易和农业政治贸易和农业政府中应用的经济学研究的基础，并在企业中的贸易和农业世界中的世界和世界范围内的世界各地。主题包括：农业机械化，自由选择，投资人力资本，世界农业的混乱。此外，注意黑匣子，价值连锁店，国际资本运动以及农业研究和生物技术的政治经济学。课程先决条件的教练同意。本课程旨在针对农业经济学，经济学或相关领域的研究生。课程目标本班的重点是增强学生在农业和应用经济学方面的研究方面的技能。在研究中取得成功的关键组成部分是思考框/想法。鉴于原始研究主题，该研究远非完整。许多研究论文的主要局限性是缺乏可读的摘要和结论部分。此外，许多论文并未明确基本上推动结果的基本假设。经济学本质上是基于模型假设得出结果。通常通过更改一个或两个假设来改变工作的结论。许多成功的经济学家也以专家证人的身份出现在法庭上。辩方拥有其经济学家，但原告和两组经济学家的论点也大不相同。课程大纲主题包括农业机械化，免费选择，投资人力资本，世界农业的混乱。此外，注意黑匣子，价值连锁店，国际资本运动以及农业研究和生物技术的政治经济学。
![arxiv：2410.01273v1 [cs.ro] 2024年10月2日](/simg/7\78380b4f2236d49e7003725348d32370ccf2f6c5.webp)
arxiv：2410.01273v1 [cs.ro] 2024年10月2日
摘要 - 现实生活中的机器人导航不仅涉及到达目的地；它需要在解决方案特定目标的同时优化运动。人类表达这些目标的一种直观方式是通过诸如口头命令或粗略草图之类的抽象提示。这样的人类指导可能缺乏细节或嘈杂。尽管如此，我们希望机器人能够按预期导航。让机器人根据人类期望来解释和执行这些抽象说明，他们必须与人类对基本导航概念有共同的理解。为此，我们介绍了Canvas，这是一个新颖的框架，结合了常识感知导航的视觉和语言说明。它的成功是由模仿学习驱动的，使机器人能够从人类航行行为中学习。我们提出命令，这是一个具有人类通知结果的综合数据集，范围超过48小时，219公里，旨在训练模拟环境中的常识性导航系统。我们的实验表明，画布在所有环境中都超过了强大的基于规则的系统，并以嘈杂的说明显示出了卓越的性能。值得注意的是，在果园环境中，Ros Navstack记录了总成功率0％，帆布的总成功率为67％。画布也与人类的示范和常识性约束密切一致，即使在看不见的环境中也是如此。此外，画布的现实部署展示了令人印象深刻的Sim2real转移，总成功率为69％，强调了在模拟环境中为现实世界应用中的人类展示学习的潜力。
气候480 / EA 480气候变化< / div>
气候480 / EAS 480气候变化：解决问题的多学科方法，冬季2024讲师：Mohammed Ombadi（ombadi@umich.edu）；他/他的学分：3.0讲座：TUE。，THU。10 - 11:30 AM在G322 Dent Office小时：星期四1 - 2 PM；位置：TBD。 另外，通过在1539年CSRB北校区任命。 课程网站：通过帆布课程描述本课程对气候变化进行了全面的探索，涵盖了其科学基础，缓解策略，适应措施以及气候变化与各个社会方面的各种交叉点。 学生将深入研究气候变化的科学，研究全球减轻温室气体排放的努力，探索适应变化气候模式的策略，并参与围绕气候变化对经济，公共卫生，政治，政治，宗教，文化，法律和新闻的多方面影响的批判性辩论。 该课程由四个模块组成。 1）气候变化的科学基础：学生将了解气候科学的基本原理，分析地球能量平衡，并了解气候系统的反馈，临界点，气溶胶，自然变异性和数值模型。 2）缓解气候变化：学生将了解全球温室气体的排放，减少二氧化碳来源和可再生能源的部署，通过工程和基于自然的解决方案增加二氧化碳和甲烷的水槽。 4）气候变化辩论：学生将组成群体并相互辩论。 辩论将基于讲师提供的动议（例如，美国应在2050年过渡到零碳经济）。10 - 11:30 AM在G322 Dent Office小时：星期四1 - 2 PM；位置：TBD。另外，通过在1539年CSRB北校区任命。课程网站：通过帆布课程描述本课程对气候变化进行了全面的探索，涵盖了其科学基础，缓解策略，适应措施以及气候变化与各个社会方面的各种交叉点。学生将深入研究气候变化的科学，研究全球减轻温室气体排放的努力，探索适应变化气候模式的策略，并参与围绕气候变化对经济，公共卫生，政治，政治，宗教，文化，法律和新闻的多方面影响的批判性辩论。该课程由四个模块组成。1）气候变化的科学基础：学生将了解气候科学的基本原理，分析地球能量平衡，并了解气候系统的反馈，临界点，气溶胶，自然变异性和数值模型。2）缓解气候变化：学生将了解全球温室气体的排放，减少二氧化碳来源和可再生能源的部署，通过工程和基于自然的解决方案增加二氧化碳和甲烷的水槽。4）气候变化辩论：学生将组成群体并相互辩论。辩论将基于讲师提供的动议（例如，美国应在2050年过渡到零碳经济）。3）适应气候变化：学生将研究气候变化对海平面上升的影响，极端事件（例如，大雨，洪水，干旱，热浪，野火）以及对基础设施设计，农业和公共卫生的相关影响。鼓励学生将他们的纪律知识带入辩论（公共卫生，经济，新闻等）。学习成果成功完成本课程后，学生将：•对气候变化有整体的了解，使他们拥有知识和技能，以有意义地为围绕这一关键全球挑战的持续的讨论和行动做出有意义的贡献。