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幼年特发性关节炎的研究进展与进展
摘要 幼年特发性关节炎 (JIA) 是一种慢性临床疾病，以 16 岁以下儿童的关节炎特征为特征，活动性症状至少持续 6 周。JIA 的病因尚不清楚，与受环境和遗传因素影响的长期滑膜炎症和结构性关节损伤有关。本综述旨在通过全面分析相关文献来加深对 JIA 的了解。重点在于当前的诊断和治疗方法以及使用多种研究模式对病理病因的研究，包括体内动物模型和大规模全基因组研究。我们旨在阐明 JIA 的多因素性质，重点关注遗传倾向，同时根据最近的进展提出改善治疗结果和加强诊断风险分层的潜在策略。本综述强调，由于 JIA 的特发性、其异质性表型以及与生物标志物和诊断标准相关的挑战，需要进一步研究。最终，此贡献旨在提高对 JIA 的认识并推广有效的管理策略。
距离距离的幼年骨软骨病变
先前的研究表明，震动比成人病例具有更高的自发愈合潜力和更低的关节变性率（7,14,15），但目前的发现突出了保守治疗的成功有限，尤其是对于晚期病变（16）。先前的研究报告了保守治疗的各种结果（14,15）。Lam等。 （14）在六名非手术治疗的六名患者中，获得了100％的良好结果，而Higuera等人。 （15）观察到有利的结果，有68％的保守案件治疗。 但是，Heyse等人。 （10）报告了保守治疗的成功率39％。 作者指出，非手术治疗导致患有3期OLT病变和年龄较大的儿童的患者的结局不佳。 同样，Kim等人。 （11）在保守管理的55次震动中，有37个（67％）获得了成功的结果。 然而，22例患有3阶段病变的患者中只有6名（16.2％）反应良好，老年患者的成功率下降。 与这些发现一致，我们的研究观察到在接受保守治疗至少6个月的12例患者中，只有四名（33.3％）的成功结果。 这些发现强调需要对经过保守治疗的儿科OLT患者进行密切随访。Lam等。（14）在六名非手术治疗的六名患者中，获得了100％的良好结果，而Higuera等人。（15）观察到有利的结果，有68％的保守案件治疗。但是，Heyse等人。（10）报告了保守治疗的成功率39％。作者指出，非手术治疗导致患有3期OLT病变和年龄较大的儿童的患者的结局不佳。同样，Kim等人。（11）在保守管理的55次震动中，有37个（67％）获得了成功的结果。然而，22例患有3阶段病变的患者中只有6名（16.2％）反应良好，老年患者的成功率下降。与这些发现一致，我们的研究观察到在接受保守治疗至少6个月的12例患者中，只有四名（33.3％）的成功结果。这些发现强调需要对经过保守治疗的儿科OLT患者进行密切随访。
治疗幼年特发性关节炎的治疗策略
摘要 近年来，新药的开发已将幼年特发性关节炎 (JIA) 的治疗目标改为非活动性疾病。面对众多选择，临床医生如何选择使用哪种药物？治疗方案可能取决于临床分类，新范式参考成人炎性关节炎的类别来考虑 JIA 亚型；脊髓小叶性关节炎 JIA、脊柱关节炎 JIA 和系统性 JIA，这可以帮助指导临床医生确定治疗方案。共识治疗计划等治疗策略可以为治疗升级提供指导。但是，使用频繁的标准化疾病活动测量、与患者共同决策以及升级治疗以达到疾病活动目标的针对目标的治疗策略可以为管理 JIA 提供个性化的方法。
JMML-- 幼年型粒单核细胞白血病
• 异体干细胞移植将健康人（捐赠者）的造血干细胞移植到您孩子的身体中。许多（但不是全部）患有 JMML 的儿童接受来自健康捐赠者的血液干细胞移植治疗。移植过程包括高剂量化疗。
治疗幼年特发性关节炎的现有和新兴生物制剂
摘要 简介：治疗患有幼年特发性关节炎 (JIA) 的儿童需要结合药物、物理和心理社会疗法，通过控制关节和全身炎症来诱导疾病缓解。本综述旨在参考现有建议和临床证据，全面讨论目前用于治疗 JIA 的生物疗法。我们还讨论了正在考虑的新兴生物药物。涵盖的领域：关于该疾病发病机制的免疫机制的最新发现使我们能够确定生物疗法的几个特定靶点。1997 年 1 月至 2020 年 1 月期间在 PubMed 上进行了系统的文献综述，包括国家和国际指南和建议、试验和病例对照研究。专家意见：现在有大量针对不同靶点的疗法，医生必须选择最合适的可用药物，以便实现早期和持续的缓解，同时尽可能减少副作用。为了越来越具体地抑制炎症途径而不损害自然防御，研究正在迅速推进。最后，考虑到大多数这些分子的成本很高，药物经济学考虑也将非常重要。
针对性治疗（不使用药物）幼年特发性关节炎的非活动性疾病
摘要：背景：靶向治疗 (T2T) 是一种在多种慢性疾病管理中越来越多地采用的策略，并已证明可以改善疗效。T2T 在儿童常见风湿病幼年特发性关节炎 (JIA) 中的应用仍处于起步阶段，其在实现无药物临床缓解方面的可行性尚不清楚。目的：我们旨在探索目前关于在 JIA 中使用 T2T 的文献，并回顾这种方法对这种慢性疾病的潜在益处和局限性。来源：使用相关关键词进行了全面的 PubMed 搜索，综述中包括英文全文文章。内容：鉴于治疗方法有限和长期免疫抑制的潜在累积效应，T2T 是改善儿童风湿病预后的一种有吸引力的策略。然而，在儿童群体中的应用受到疾病异质性、高质量证据的可用性以及患者和父母的偏好的限制。与成人类风湿性关节炎不同，“机会之窗”尚未在大规模试验中得到明确证明，尽管早期对 JIA 中 T2T 的研究结果良好，但升级的时机和方法（尤其是生物制剂方面）需要澄清。意义：本综述概述了在 JIA 中实施 T2T 的几个问题，包括疾病的重要关节外表现和非药物治疗，应在未来的共识指南中考虑这些问题。
首次记录到经基因证实的卵和幼年圆鳞旗鱼（Tetrapturus georgiii）
Altschul, SF, Gish, W., Miller, W., Myers, EW, & Lipman, DJ (1990)。基本局部比对搜索工具。分子生物学杂志，215，403 – 410。Arocha, F., Barrios, A., Silva, J., & Lee, DW (2005)。对中西部大西洋白枪鱼（Tetrapturus albidus）生殖腺发育、性成熟和繁殖力估计的初步观察。ICCAT 科学论文集，53，1567 – 1573。Arocha, F., & Ortiz, M. (2006)。白枪鱼。在 ICCAT 手册（第 129 – 141 页）中。国际大西洋金枪鱼保护委员会。 Ayala, D., Riemann, L., & Munk, P. (2016)。从形态学和 DNA 条形码分析马尾藻海亚热带辐合带鱼苗的物种组成和多样性。渔业海洋学, 25, 85 – 104。
托法替尼治疗难治性多关节型幼年特发性关节炎：来自孟加拉国的扩展经验
推荐用于治疗儿童 JIA 的治疗干预措施包括非甾体抗炎药 (NSAID)、皮质类固醇、非生物抗风湿药 (DMARD) 和生物 DMARD (bDMARD) [ 1 ]。服用 NSAID 和 DMARD 的患者可能保持临床缓解，但一部分患者对这些药物没有反应 (难治性)。生物 DMARD 具有良好的临床效果，但非常昂贵。因此，在孟加拉国这样的发展中国家，难治性 JIA 患者的治疗仍然是一个挑战。JAK 抑制剂是治疗 JIA 有效的新疗法。托法替尼是 JAK 抑制剂的正向选择之一。它是第一代 JAK 抑制剂，主要通过细胞色素 P450 系统在肝脏中代谢 [ 2 ， 3 ]。它在治疗类风湿性关节炎方面显示出了极好的疗效 [4,5]。托法替尼具有免疫调节和抗炎特性，可阻止JAK信号转导和转录激活因子 (STAT) 信号通路被激活。这减少了促炎细胞因子的产生以及免疫疾病带来的炎症相关损害 [6]。有证据表明，托法替尼通过阻止人类 CD4 T 细胞产生干扰素和白细胞介素 17 来改变先天性和适应性免疫反应，从而可能在控制滑膜炎方面发挥作用 [7,8]。还有研究显示，这种药物可降低肿瘤坏死因子刺激的成纤维细胞样滑膜细胞中趋化因子的表达 [9]。口服托法替尼后，由于其半衰期短（仅 3 小时），很快被吸收和消除。此外，由于它不是单克隆抗体，因此具有免疫原性风险极小的优势[10]。III 期随机双盲安慰剂对照研究显示，患者的症状和体征、身体功能显著改善，疾病发作减少，临床症状持续改善[11]。2020 年 9 月 28 日，美国食品药品监督管理局（FDA）批准辉瑞公司的靶向合成药物托法替尼用于治疗多关节型幼年特发性关节炎[12]。2019 年 1 月至 2020 年 9 月，我院开展了一项为期 24 周的先导研究，结果发现所有难治性多关节型 JIA 病例经托法替尼治疗后，JADAS 27 均显著改善，70.4% 的病例在 24 周随访时疾病处于非活动性状态[13]。本研究的目的是确定托法替尼治疗一年后难治性 JIA 病例的疗效。
托珠单抗（Actemra®）
1. Actemra 处方信息。Genentech Inc. 12/2022 2. Beukelman T、Patkar NM、Saag KG 等 2011 年美国风湿病学会关于治疗幼年特发性关节炎 (JIA) 的建议。Arthritis Care Res 2011；63(5): 465-482。3. Ringold S、Weiss PF、Beukelman T 等 2013 年更新的 2011 年美国风湿病学会关于治疗幼年特发性关节炎的建议：对全身性幼年特发性关节炎儿童的药物治疗和对接受生物药物治疗的儿童进行结核病筛查的建议。Arthritis Rheum 2013；65:2499-512。4. Singh JA、Saag KG、Bridges SL 等2015 年美国风湿病学会类风湿关节炎治疗指南。关节炎护理研究 2016；68：1-25。
