• 对 DIW 晶格进行单轴压缩测试 • 根据所需阶数和优化标准估算参数 • DIW 晶格可以建模为均质固体(无晶格结构),其机械行为由晶格结构决定 • 每个 DIW 晶格都具有长度尺度相关的机械行为
摘要背景法布里病是一种 X 连锁溶酶体贮积症,由 α-半乳糖苷酶 A 缺陷引起,导致神经酰胺三己糖在多个器官部位积聚,并显著损害心血管和肾脏。根据临床确诊,法布里病的全球患病率估计为 1/40 000 至 1/170 000。我们旨在确定英国生物样本库中法布里病致病变异的患病率。方法我们在英国生物样本库的 200 643 名个体的外显子组测序数据中寻找 GLA 基因变异。我们使用 ACMG/AMP 指南(美国医学遗传学学会/分子病理学协会)对致病性进行分类,并将基线生物标志物数据、医院 ICD-10(国际疾病分类第 10 版)代码、全科医生记录和自我报告的健康数据与没有致病变异的数据进行了比较。结果我们确定了 81 个 GLA 编码变异。我们确定了八种可能致病的变异,这些变异非常罕见(<1/10 000 人),并且之前曾报道会导致法布里病,或者是蛋白质截短变异。36 人携带其中一种变异。在英国生物样本中,可能致病的法布里病致病变异的患病率为 1/5732(晚发型致病变异)和 1/200 643(导致经典法布里病的变异)。结论在未经选择的人口样本中,法布里病致病 GLA 变异的患病率比报道的法布里病患病率更高。这些变异绝大多数与晚发型有关。晚发型法布里病的患病率可能超过目前的估计。
该命令将增加位于法国各地的工业基地的生产负荷,例如阿让特伊、阿尔戈奈、比亚里茨、布尔日、布雷斯特、布里夫、绍莱、科尔贝埃索讷、埃朗库尔、埃特雷勒、热讷维耶、拉瓦尔、马尔蒂尼亚叙雅勒、梅里尼亚克、普瓦捷、塞克兰、旺多姆和维拉罗什。
前特拉布科轰炸场,也称为普莱诺特拉布科目标区和特曼库拉轰炸场,在 1944 年至 1956 年间被美国海军飞行员用作与美国海军陆战队埃尔托罗航空站 (MCAS El Toro) 相关的练习轰炸场。通过历史数据调查和现场考察,已确定前特拉布科轰炸场的相关区域(称为轰炸/火箭目标)可能存在潜在爆炸危险。已知或怀疑用于轰炸目标的弹药包括带有炸药的练习炸弹和练习火箭。
Hoosier Energy成员可以通过维护拥有和购买的资源的组合来为您提供很好的服务。Hoosier使用PPA来获得多种发电类型的混合,包括气体,核,风,太阳能和水力。未来和当前的资源选项包括与现有或新交易对手的额外合作伙伴关系,以满足容量和能源需求。除了传统的PPA外,选项还包括共享所有权或Hoosier能源,以对其他公司拥有的发电资源产生部分兴趣。交易对手的增加和多样化有机会,但还包括对手信贷的风险,在稀缺或高价时的谈判地位减少以及在新一代越来越难以建立的环境中的执行风险。
表1中列出的用于建造核电站的设备的估计排放是基于需要适量进行地形修饰的站点的单个核电站估计的设备使用时间(Unistar 2007-TN1564)。建筑设备一氧化碳(CO)排放估计值是从设备使用的时间得出的,然后使用CO排放估算二氧化碳(CO 2)排放量,使用缩放系数为172吨/吨的CO(Chapman等)(Chapman等2012- TN2644)。缩放系数基于CO 2与柴油燃料工业发动机的CO排放因子的比率,如AP-42 AP-42汇编的表3.3-1所报道(EPA 2012-TN2647)。A CO 2至总温室气体等效因子为0.991,以解释其他温室气体的排放,例如甲烷(CH 4)和一氧化二氮(N 2 O)(Chapman等人(Chapman等)2012-TN2644)。等效因素基于非道路/建筑设备,根据相关指南(NRC 2014-TN3768; Chapman等人。2012-TN2644)。假定退役的设备排放估计值是建筑设备的设备排放量的一半。没有用于退役的设备排放数据的数据;一半的因素是基于这样的假设,即与参与建筑活动相比,退役将涉及材料的泥土和拖运以及较少的劳动时间(Chapman等人)(Chapman等人。2012-TN2644)。
