影响运动神经元的神经退行性疾病,包括肌萎缩性侧索硬化症(ALS),没有治疗方案,通常是致命的(1,2)。我们利用了公正的,整个转录组差异基因表达分析的力量,利用原代患者细胞和组织来发现其表达使用已发表的数据定义零星ALS的基因(3,4)。我们在ALS患者的原代运动神经元中发现了PREX1的显着差异表达,编码了磷脂酰肌醇-3,4,5-三磷酸RAC交换因子1。prex1在从ALS患者中分离出的成纤维细胞中也有差异表达。与对照,未固定的成纤维细胞相比,ALS患者成纤维细胞的PREX1转录本在ALS患者成纤维细胞中存在较高水平。这些分析将开始定义ALS的转录格局。
影响运动神经元的神经退行性疾病,包括肌萎缩性侧索硬化症(ALS),没有治疗方案,通常是致命的(1,2)。我们利用了无偏的全转录组差异基因表达分析的力量,利用原代患者细胞和组织来发现其使用已发表的数据定义ALS的基因(3,4)。我们发现,在ALS患者的主要运动神经元中编码SERPIN家族A成员3的Serpina3的显着差异表达。serpina3在ALS患者的骨骼肌中也有差异表达。与对照运动神经元相比,ALS患者运动神经元的SERPINA3转录本在ALS患者运动神经元中存在明显更高的水平。这些分析将开始定义ALS的转录格局。
肌萎缩性侧索硬化症也称为ALS或Lou Gehrig氏病是一种致命的神经退行性疾病,其特征是脊髓和大脑中神经细胞的进行性变性。als可以说是影响神经和肌肉功能的疾病最具灾难性的,因为它无法治愈。
我们使用GEO2R使用了微阵列数据集GSE56808(3)和GSE68608(4)对ALS患者细胞和组织的这种差异基因表达分析。GSE56808是使用Affymetrix人基因组U133加上2.0阵列技术生成的,n = 6个对照成纤维细胞,n = 6 ALS患者成纤维细胞;使用了平台GPL570。GSE68608是使用Affymetrix人类基因组U133加上2.0阵列技术的n = 3运动神经元和n = 8 ALS患者运动神经元的2.0阵列技术;使用了平台GPL570。P值调整的Benjamini -Hochberg方法用于对差异表达进行排名,但原始的P值用于评估全局差异表达的统计显着性。对数字转换,并使用了NCBI生成的平台注释类别。使用两尾t检验进行了统计检验,以评估患者和对照成纤维细胞之间的PDCD6表达是否显着差异。
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正电子发射断层扫描(PET)是一种用于诊断癌症等疾病的核成像技术。来自圣裘德儿童研究医院科学家的创新进步正在增强该技术检查神经疾病迹象的能力。研究人员将药物Edaravone的重新定位为一种用于治疗肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的抗氧化剂,作为与中枢神经系统宠物成像一起使用的探针。
初级保健提供者通常是神经退行性疾病患者的首次接触,但是,他们可能不知道某些可能会影响患者寿命的疾病的关系。本病例报告使临床医生想起额颞痴呆(FTD)和肌萎缩性侧面硬化症(ALS)之间的关联。医师应该意识到这种关联,因为FTD通常首先发生,并可能使临床医生对这些患者的ALS迹象保持警惕,从而导致ALS的早期发现和处方疾病改良药物的处方,这些药物可能会延长这些疾病患者的寿命。我们描述了一名61岁的女性患者最初出现认知能力下降的情况,这很可能是由于FTD随后出现了ALS而引起的。
1。神经病学系,加州大学洛杉矶分校,洛杉矶,加利福尼亚2。基因组健康研究所,伊坎医学院位于纽约,纽约州西奈山3. 分子,细胞和发育生物学系,加州大学洛杉矶分校;洛杉矶,加利福尼亚4。 化学,生命科学和环境可持续性系,意大利帕尔马大学5。 澳大利亚布里斯班昆士兰州大学分子生物学研究所6。 心血管研究所,加州大学旧金山UCSF 7。 系统和合成生物学,基因组调节中心,西班牙巴塞罗那8。 内科学系III,维也纳医科大学风湿病学系,奥地利,奥地利9。 马萨诸塞州波士顿的达纳 - 法伯癌症研究所医学肿瘤学系10. 计算和系统生物学跨部门计划,加州大学洛杉矶分校,加利福尼亚州洛杉矶11。 澳大利亚生物工程和纳米技术学院,澳大利亚布里斯班昆士兰州大学12。 皇家布里斯班和妇女医院神经病学系,澳大利亚昆士兰州布里斯班, 生物医学科学学院,澳大利亚布里斯班昆士兰州大学医学院 昆士兰州脑研究所,昆士兰州昆士兰州,布里斯班,澳大利亚15。 Mater公立医院,澳大利亚布里斯班16。 神经病学系,加州大学旧金山,加州大学,加利福尼亚州17。 加利福尼亚大学洛杉矶分校的人类遗传学系,加利福尼亚州洛杉矶基因组健康研究所,伊坎医学院位于纽约,纽约州西奈山3.分子,细胞和发育生物学系,加州大学洛杉矶分校;洛杉矶,加利福尼亚4。化学,生命科学和环境可持续性系,意大利帕尔马大学5。澳大利亚布里斯班昆士兰州大学分子生物学研究所6。心血管研究所,加州大学旧金山UCSF 7。 系统和合成生物学,基因组调节中心,西班牙巴塞罗那8。 内科学系III,维也纳医科大学风湿病学系,奥地利,奥地利9。 马萨诸塞州波士顿的达纳 - 法伯癌症研究所医学肿瘤学系10. 计算和系统生物学跨部门计划,加州大学洛杉矶分校,加利福尼亚州洛杉矶11。 澳大利亚生物工程和纳米技术学院,澳大利亚布里斯班昆士兰州大学12。 皇家布里斯班和妇女医院神经病学系,澳大利亚昆士兰州布里斯班, 生物医学科学学院,澳大利亚布里斯班昆士兰州大学医学院 昆士兰州脑研究所,昆士兰州昆士兰州,布里斯班,澳大利亚15。 Mater公立医院,澳大利亚布里斯班16。 神经病学系,加州大学旧金山,加州大学,加利福尼亚州17。 加利福尼亚大学洛杉矶分校的人类遗传学系,加利福尼亚州洛杉矶心血管研究所,加州大学旧金山UCSF 7。系统和合成生物学,基因组调节中心,西班牙巴塞罗那8。内科学系III,维也纳医科大学风湿病学系,奥地利,奥地利9。马萨诸塞州波士顿的达纳 - 法伯癌症研究所医学肿瘤学系10.计算和系统生物学跨部门计划,加州大学洛杉矶分校,加利福尼亚州洛杉矶11。澳大利亚生物工程和纳米技术学院,澳大利亚布里斯班昆士兰州大学12。皇家布里斯班和妇女医院神经病学系,澳大利亚昆士兰州布里斯班,生物医学科学学院,澳大利亚布里斯班昆士兰州大学医学院昆士兰州脑研究所,昆士兰州昆士兰州,布里斯班,澳大利亚15。Mater公立医院,澳大利亚布里斯班16。神经病学系,加州大学旧金山,加州大学,加利福尼亚州17。加利福尼亚大学洛杉矶分校的人类遗传学系,加利福尼亚州洛杉矶
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聚合物也已成为有机热电学的潜在候选物,[7,8]有可能提供柔性,大面积和低成本的能源产生或加热 - 可吸引人的应用,例如,可穿戴能量收获,目前是传统的脆性和通常的毒性或稀有毒性或稀有层次的材料,这些材料目前是不可能的。ther- moelectric材料通过优异ZT = S2σT /κ的无量纲数进行评估,其中S,σ,T和κ分别代表塞贝克系数,电气有效性,绝对温度和热电导率。大多数连接的聚合物的特征是低κ值,从本质上有助于高ZT。通过P型共轭聚合物(例如ZT> 0.25)(PEDOT)(PEDOT)(pEDOT)等最广泛的热电研究证实了这一点。[9,10] P型和N型热电材料的性能应在任何实际应用之前彼此配对。ever,基于N型共轭聚合物的热电设备在功率因数方面仍然远低于其P型对应物(s2σ)。[11,12]因此,有效的发展