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促纤维增生性小圆细胞肿瘤
促纤维增生性小圆细胞瘤 (DSRCT) 是一种高度侵袭性的儿童癌症，由 11 号和 22 号染色体之间的相互易位引起，从而导致 EWSR1::WT1 癌蛋白的形成。DSRCT 最常见于腹部和盆腔腹膜，对目前的治疗方案（包括化疗、放疗和手术）具有耐药性。作为一种罕见癌症，样本和模型的可用性一直是 DSRCT 研究的限制因素。然而，罕见肿瘤库和新型细胞系的建立最近推动了对 DSRCT 生物学的理解和潜在有前景的靶向治疗方法的识别方面取得了关键进展。在这里，我们回顾了模型和数据集的可用性、对 EWSR1::WT1 致癌机制的当前理解以及有前景的临床前治疗方法，其中一些现在正在进入临床试验阶段。我们讨论了抑制关键依赖性（包括 NTRK3、EGFR 和 CDK4/6）的努力，以及针对 DSRCT 中高表达的表面标志物（如 B7-H3 或源自或由融合癌蛋白驱动的新肽）的新型免疫治疗策略。最后，我们讨论了联合疗法的前景和优先考虑临床转化的策略。
促纤维增生性小圆细胞肿瘤情况说明书
纤维增生性小圆细胞瘤情况说明书简介纤维增生性小圆细胞瘤 (DSRCT) 通常具有侵袭性特征且预后不良。DSRCT 患者的预后仍然不良。尽管采取了积极的治疗，但 3 年总生存率估计为 44%，5 年生存率仍在 15% 左右。DSRCT 患者以男性为主，为 90%，85% 的患者为白种人。不同系列报告的诊断年龄中位数分别为 14、19 和 25 岁。DSRCT 患者的预后仍然不良。尽管采取了积极的治疗，但 3 年总生存率估计为 44%，5 年生存率仍在 15% 左右。纤维增生性小圆细胞瘤纤维增生性小圆细胞瘤 (DSRCT) 被认为是一种主要袭击男孩和年轻人的儿童癌症。这种疾病很少发生在女性身上，但一旦发生，肿瘤可能会被误认为是卵巢癌。它被归类为软组织肉瘤。它是一种侵袭性强且罕见的肿瘤，主要以腹部肿块的形式出现。