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1英国伦敦大奥蒙德街儿童医院骨髓移植部； 2小儿onco-Hermatology和造血干细胞移植，意大利帕多瓦大学的妇女和儿童健康系； 3英国伦敦伦敦大学儿童健康学院大奥蒙德街儿童健康学院分子和蜂窝免疫学科； 4英国伦敦大奥蒙德街儿童医院血液学系； 5英国布里斯托尔，布里斯托尔血液学和肿瘤学中心布里斯托尔和韦斯顿NHS基金会信托基金； 6英国曼彻斯特皇家曼彻斯特儿童医院的骨髓移植系； 7卡塔尔多哈Sidra Medicine，Sidra Medicine的小儿血液肿瘤学系； 8英国伦敦大学伦敦大学医院血液学； 9英国布里斯托尔皇家儿童医院骨髓移植系； 10小儿肿瘤学和血液学，英国纽约市纽卡斯尔大北部儿童医院；和11个发展生物学与癌症，伦敦大学学院大奥蒙德街儿童健康研究所，伦敦，英国
酶替代疗法粘多糖果
- MPS I型是由基因IDUA突变引起的常染色体隐性溶酶体储存障碍。它的特征是由于酶α-L-核苷酸酶的活性不足或活性不足，其溶酶体积累了硫酸乙酰肝素和皮肤硫酸盐的溶酶体积累。有三种主要的疾病变异：hurler，最严重的早期发作和神经认知能力回归，Hurler-Scheie，中间发作和严重性的形式，以及Scheie，Scheie是最温和的亚型。I型I型患者的体征，症状和严重程度差异很大。最常见的症状包括更严重的形式，脊髓脊髓压缩，角膜云，开态性倍增增生和瓣膜性增生和不足，腕骨型，腕管，腕管，腕管，短隧道和弱点/稳定性。- 美国医学遗传学学院2011年指南通过血清测定法证实了I型I型国家MPS I型，显示出α-L-二维罗苷酶活性的降低。一旦显示患者的酶活性降低，应进行基因检测，该测试应显示IDUA基因突变。两项测试必须证明疾病以确认诊断。- 酶替代（ERT）和干细胞移植（SCT）是MPS类型I的唯一治疗选择。Aldurazyme是MPS I型的唯一FDA批准的酶替代疗法。它被批准为I型MPS的成人和小儿患者以及患有中度至重度症状的Scheie形式的患者。ert应该根据治疗医师的判断开始，并可以在温和的疾病中持续到更重要的临床情况。如果发现患者患有严重疾病或有神经认知能力下降的风险，则应评估他们的SCT。
粘多糖化类型的遗传变异
常染色体隐性粘膜性糖尿病I（MPS-I）是一种天生的代谢误差，其中硫酸乙酰肝素和硫酸乙酰肝素硫酸盐由于酶α-iduronidase（IDUA）的缺乏而在细胞中积聚在细胞中，这在直系群中更为普遍。以前，据报道α-辅助酶（IDUA）基因中的变体引起MPS-1表型。本研究的目的是确定十个无关的MPS-1的IDUA基因中的遗传变异，影响了巴基斯坦伊斯兰堡的巴基斯坦医学科学研究所（PIMS），巴基斯坦伊斯兰堡的儿童医院。收集了受影响和未受影响的家庭成员的血液样本，并进行了IDUA基因的测序。在对所有鉴定出的引起疾病变体的硅分析中进行了检查，以检查其对蛋白质结构和功能的影响。对所有MPS-1患者的临床检查均表现出粗糙的面部特征，骨骼畸形，疝气，角膜阴影，腹部延伸和肝肾上腺全球。iDUA基因的测序显示了十种错义变化和八个同义变化。在包括突变品尝器，筛分，多形和普罗普兰在内的有机工具中提出了三种变体，是引起疾病的三种变体。在疾病引起的变异中，在我们的分析家庭的80％中鉴定出了先前报道的错义变体，即c.1469t> c引起p.leu490pro。此外，这是一种新颖的14个核苷酸缺失，即C.568_581DEL AACGTCTCCATGAC引起P.ASN190HIFFS*204和单个核苷酸缺失，即C.784DELC引起P.His262thrfs*55造成了与P.His262thrfs*55造成了与MMS-spy sectize seectize。这项研究报告了80％的筛查家庭中的先前报道的错义变体，一种小说（C.568_581DEL AACGTCTCCATGAC）和先前报道的引起疾病的缺失。
间充质干细胞防治移植物抗宿主病临床试验技术指导原则
一、概述 ............................................................................................................... 1
轧粘双层 AA4045/ ... 的腐蚀性能
摘要。热交换器在其使用寿命期间会受到各种环境的影响，包括加热和冷却循环、表面盐水环境和机械载荷。因此，腐蚀性能至关重要，因为材料的穿孔可能导致系统故障。钎焊轧制铝板的腐蚀行为非常重要，因为这是汽车热交换器最常见的故障模式，尤其是在汽车零件轻量化趋势日益明显的情况下。此外，固溶热处理、均质化和钎焊等热处理会改变微观结构，从而改变腐蚀行为。已经研究了均质化温度和持续时间对 AA-3xxx 铝合金微观结构的影响，但还需要更多的研究。本研究的目的是了解均质化热处理过程中的不同保持时间如何影响腐蚀行为。加速实验室腐蚀测试对于对试验材料进行排名并最终使合金符合生产条件至关重要。本研究检查了钎焊前后双层改性铝板（AA4045/3003 改性）的腐蚀行为。腐蚀扩展归因于钎焊板之间的电位差，在海水酸加速试验 (SWAAT) 和 AA4045/3003 改良钎焊板的电化学测试后，扩散区在芯材上形成电驱动穿孔。此外，SWAAT 与动电位极化测量之间的联系已经建立，这表明这些电化学方法可用于替换或加固 SWAAT，从而降低成本。
软粘土上的粘性回填
在亚洲理工学院 (AIT) 的拉拔试验实验室，使用红褐色风化曼谷粘土和粘土质砾石、红土残积土作为回填材料，对不同钢筋直径和孔径大小的焊接钢丝网钢筋进行了拉拔试验。使用风化粘土回填物进行了总共 87 次拉拔试验，回填物以 95% 标准普氏密度压实，并在 2 种不同的压实水分含量（最佳干侧和湿侧）下进行。测试的正常压力范围为 1 至 13 tsfri。加固垫由 1/4" 和 3/8" 直径的钢筋组成，焊接在一起形成 6" x 9"、6" x 12" 和 6" x 18" 的孔径。同样，使用 3 种不同含水量（干、最佳和湿）的红土残渣土进行了 47 次拔出试验，压实密度分别为 95% 和 100%。测试在 0.2 至 1.8 tsm 的较低压力下进行。使用的加固垫为 1/4" 和 1/2" 直径的钢筋，网格尺寸为 6"x6" 和 6"x9"。在所有进行的测试中，土壤-加固相互作用表明横向构件对总拔出阻力的被动阻力占主导地位。发现纵向构件的摩擦阻力占垫子总拔出阻力的 3% 至 5%。此外，由于钢筋的不可延展性，钢筋的屈服强度仅在 1 至 4 毫米位移的低应变下发生。研究还发现，直径较小的钢筋通过产生更高的拔出能力，可以有效增强被动抵抗的全面动员。在所有使用的网格尺寸中，6"x9" 网格几何形状似乎是最有效的。