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下颌髓样肉瘤：ENT视角
在罗马圣卡米洛·福拉尼尼医院耳鼻喉科科，一名60岁的白种人患者在门诊患者的偶然发现中，发现了一个无症状的左下颌下tumefaction，该发现早于两个月前就出现了。在远程病理史上，她报告了桥本的甲状腺炎，COPD，支气管扩张和先前的乙型肝炎。关于家族史，没有肿瘤疾病。在客观检查中，对硬弹性一致性的新形态（固定在深层平面上，被富营营养的皮肤覆盖）的新形态得到了赞赏。超声检查显示，在正常范围内，在呼应式colodploppler上，靠近左唾液腺的固体形成测量为17.1 x 16.1 mm，在呼吸colodploppler上具有外周和遗传性血管化，并在正常范围内进行血管内血管化。Head and neck (HN) CT examination with contrast medium identified the presence of solid oval-shaped neoformation of size 22 mm DAP x 17 mm DT x 22 mm (Figures 1) with clear margins compressing the outer contour of the left submandibular gland, from which it retains a cleavage plane, and presenting mild enhancement after administration of iodinated agent.
首例 4H 综合征合并 1 型糖尿病患者
摘要 4H 综合征是一种罕见的进行性低髓鞘性脑白质营养不良。低髓鞘性脑白质营养不良、牙齿发育不全和低促性腺激素性性腺功能低下是 4H 综合征的 3 个经典特征。POLR3A、POLR3B、POLR1C 和 POLR3K 基因的双等位基因致病变异导致 4H 脑白质营养不良。本文我们介绍了两例患有 4H 综合征的兄弟姐妹的临床特征。第一位患者（16 岁）表现为低促性腺激素性性腺功能低下、甲状腺功能正常的桥本甲状腺炎和 1 型糖尿病。第二位患者（13.5 岁）就诊时体格检查、生化和激素检查均正常。据了解，他在 6 个月至 6 岁之间因癫痫接受随访，6 岁时停用癫痫药物，此后未再发作癫痫。 T2加权磁共振图像显示患者因髓鞘形成不足而导致信号强度增加。随后发现他们有POLR3A基因纯合突变。除了4H综合征的典型特征外，4H综合征还可能出现神经系统和非神经系统表现。可能会出现进行性神经系统恶化，内分泌功能障碍也可能是进行性的。虽然迄今为止已报告了与这种疾病相关的多种内分泌异常，但文献中尚未见到伴有1型糖尿病的病例。我们不知道这到底是巧合还是表型的扩展。因此，报告此类病例有助于确定患者适当的基因型-表型相关性。关键词：4H脑白质营养不良；POLR3A，促性腺激素功能减退症；1型糖尿病。
患有甲状腺疾病的1型糖尿病患者GADA，Znt8a和Ia-2a的表达及其与甲状腺自身抗体的相关性
摘要。- 目的：这种重新搜索的目的是研究抗胰蛋白酶脱羧酶抗体（GADA），锌转运蛋白8自身抗体（ZNT8A）和与1型糖尿病（T1DM型Thy-the）患者的蛋白-2抗体（IA-2A）的抗体及其相关蛋白-2抗体（IA-2A）的表达 - 自动抗体。患者和方法：研究中包括380例T1DM患者，其中313例T1DM患者仅包括在对照组中。在TD组中，有41例T1DM患者和桥本甲状腺炎（HT）患者被插入，其中26例T1DM坟墓疾病患者被包括在Graves组中。对照组，HT组和Graves组的临床特征是相对的。分析了对照组和TD组中胰岛素自身抗体IE的阳性速率。比较了有或没有胰岛素自身抗体阳性的患者的临床特征。分析了GA-DA，Znt8a，IA-2A和不同数量的胰岛素自身抗体的T1DM患者中甲状腺Au to抗体的阳性速率。结果：HT组中总胆固醇（TC）和甲状腺刺激激素（TSH）的水平明显高于对照组和Graves组中的总胆固醇（TC），以及游离甲状腺激素（FT4）和低粉末性脂肪蛋白胆固醇（LDL-C）的液化水平，而不是那些人含量（ldl-c）。 <0.001）。胰岛素自身抗体阳性患者的C肽，甘油三酸酯（TG）和LDL-C的液体明显低于阴性患者（P <0.05）。GRAVES组中TC和TSH的水平明显低于对照组中的TC和TSH水平，HbA1c，LDL-C和FT4的水平明显高于对照组的HBA1C，LDL-C和FT4的水平，而FT3的Lev-Els显着高于对照组和HT组中的FT3。GADA的正率，
摘要 自身免疫性疾病是一组以免疫介导攻击人体自身组织和器官为特征的疾病。
摘要 自身免疫性疾病是一类以免疫介导攻击人体自身组织和器官为特征的多样化疾病。本综述全面概述了自身免疫性疾病，包括其定义、分类、流行病学、病因、发病机制、临床表现、当前治疗方法和未来研究方向。自身免疫性疾病可分为器官特异性（例如 1 型糖尿病、桥本甲状腺炎）和系统性（例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）疾病，每种疾病都有不同的临床表现和潜在机制。遗传易感性、环境触发因素和免疫失调在疾病发展中起着关键作用。常见症状包括疲劳、关节痛、皮肤表现和器官特异性功能障碍，导致严重发病率和生活质量下降。目前的治疗策略包括免疫抑制疗法、疾病改良药物和针对特定免疫途径的新兴生物制剂。基因组学、免疫学和精准医学的进步为个性化诊断和治疗优化提供了有希望的途径。未来的研究方向包括进一步阐明疾病异质性、识别新的生物标志物以及开发有针对性的免疫疗法以实现长期缓解并改善患者预后。了解遗传、环境和免疫因素的复杂相互作用对于推进治疗方法和减轻全球自身免疫性疾病负担至关重要。加强跨学科合作和持续投入研究对于将这些见解转化为临床实践并造福全球患者至关重要。引用此文章。Albarbar B, Aga H. 自身免疫性疾病综述：最新进展和未来展望。Alq J Med App Sci。2024；7(3):718-726。https://doi.org/10.54361/ajmas.247337 引言 在过去的一个世纪里，自身免疫性疾病的研究有了很大的发展。自身免疫性疾病的概念开始形成于 19 世纪末和 20 世纪初，当时人们对类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮 (SLE) 等疾病进行了观察，这些疾病被怀疑是免疫系统在攻击人体自身组织。20 世纪中叶，诸如在狼疮患者中发现抗核抗体 (ANA) 等里程碑式的发现为了解某些疾病的自身免疫性质提供了关键见解。这一时期还出现了检测这些抗体的诊断测试 [1,2] 。20 世纪下半叶，免疫学技术迅速发展
冷冻すいとん(500g) ほか146件 - 防卫省・自卫队
C. 合同条款 根据陆上自卫队标准合同食品销售合同的规定。 D、如何确定中标：每件商品预估单价内，出价最低者为中标者。若有两个或两个以上投标人出价最低的，则以抽签方式确定中标人。 E. 合同的订立 订立合同等时、在合同等上签字并盖章时。其他情况，在中标时授予。 F、其他以《招标及合同指引》为准。 （三）投标无效 A．不具备参加投标资格的投标人投标，或者违反投标条件的投标； c．投标金额、投标人姓名、投标人印章难以辨别的投标。投标日期和时间较晚时，或通过邮寄方式提交投标文件而在交货期限内较晚送达时 F. 通过电报、电话、传真进行投标 (4) 合同等 计划数量×单价加上消费税的合计金额为 150 万日元以上时准备。但是，金额为50万日元以上且不足150万日元时，需制作受理函；金额不足50万日元时，则省略受理函。 （五）其他 a.如需参加投标，请提交2020-2020年度资格审查结果通知书复印件；如为申请资格，请提交提前传真申请的证明文件等。 B、代理投标的，投标前须提交代表人的授权委托书。 c) 投标文件中必须注明不含税的金额。 D. 接受邮寄等方式的投标。但必须在2020年7月19日下午5:00之前到达陆上自卫队航空学校宇都宫校区会计部。 (6) 联系方式 a. 投标及合同条款相关事宜 航空学校宇都宫校区会计课 电话：028-658-2151（内线 346） 负责人：一桥本 食品标准详细事宜 食品饮料部午餐组 电话：同上（内线 526） 负责人：小岛 （7）样品的提交对于明细表中“样品”栏标有圆圈的产品，必须提前提交样品。未提交样品或提交的样品未通过审查的投标无效。 提交日期和时间：2020年7月15日星期五12:00 提交地点：航空学校宇都宫学校管理部午餐组办公室
CANSA 非霍奇金淋巴瘤情况说明书 - ...
这两种类型发生在相同位置，可能伴有相同症状，并且在体格检查中通常具有相似的外观。但是，通过显微镜检查很容易区分它们。许多 NHL 亚型看起来相似，但它们的功能却截然不同，对不同的疗法有不同反应，治愈的可能性也不同。HL 亚型在显微镜下是不同的，分型基于微观差异以及疾病程度。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤是淋巴组织癌症，包括淋巴结、脾脏和免疫系统的其他器官。非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 有很多种类型，因此对其进行分类可能会相当混乱（即使对于医生来说也是如此）。已经使用了几种不同的系统，但最新的系统是世界卫生组织 (WHO) 分类。世界卫生组织 (WHO) 系统根据以下标准对淋巴瘤进行分组：• 淋巴瘤起始的淋巴细胞类型• 淋巴瘤在显微镜下的外观• 淋巴瘤细胞的染色体特征• 癌细胞表面存在某些蛋白质 Thandra, KC, Barsouk, A., Saginala, K., Padala, SA, Barsouk, A.& Rawla, P. 2021.“非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 是全世界最常见的血液系统恶性肿瘤，占癌症诊断和死亡的近 3%。NHL 是美国第七大常见癌症，死亡率位居第六。NHL 占美国癌症诊断的 4%，自 1975 年以来发病率增加了 168%（同时生存率提高了 158%）。NHL 在男性、65 岁以上人群以及患有自身免疫性疾病或有血液系统恶性肿瘤家族史的人群中更为常见。 NHL 是一种异质性疾病，每种亚型都与不同的风险因素相关。边缘区淋巴瘤 (MZL) 与干燥综合征 (SS) 和桥本甲状腺炎密切相关，而外周 T 细胞淋巴瘤 (PTCL) 与乳糜泻最相关。农场工人或画家的职业暴露会增加大多数常见亚型的风险。既往放射治疗、肥胖和吸烟与弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 最相关，而乳房植入物很少与间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 相关。感染爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) 与地方性伯基特淋巴瘤密切相关。HIV 和人类疱疹病毒 8 (HHV-8) 易患几种 DLBCL 亚型，而人类 T 细胞淋巴瘤病毒 (HTLV-1) 是 T 细胞淋巴瘤的病原体。肥胖和维生素 D 缺乏会使 NHL 生存率降低。过敏性疾病和饮酒似乎可以预防非霍奇金淋巴瘤。” 非霍奇金淋巴瘤的病因、发病率和风险因素 淋巴组织中存在称为淋巴细胞的白细胞。它们有助于预防感染。大多数非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 始于一种称为 B 淋巴细胞或 B 细胞的白细胞。非霍奇金淋巴瘤的一些已知风险因素包括：
免疫系统的概述
人体的防御系统被称为免疫系统，负责预防有害入侵者。这包括识别体内（自我）与不属于的东西（非自我或外国）的属于。异物，称为抗原，如果被视为威胁，例如引起疾病，则可能会引发免疫反应。这些抗原可以在细菌，病毒，其他微生物，寄生虫或癌细胞内发现。正常的免疫反应涉及多个步骤：认识到潜在的威胁，激活防御，攻击入侵者，然后控制和结束攻击。但是，如果免疫系统弄错了，并且对非自我误认为自身可能会导致自身免疫性疾病，例如类风湿关节炎，桥本甲状腺瘤或全身性红斑狼疮。免疫系统的反应可能会以多种方式出现：攻击人体自己的组织（自身免疫性疾病），无法对入侵者（免疫缺陷障碍）（免疫缺陷障碍），过度反应和损害正常组织（过敏反应），或具有一系列防御能力，或者具有一系列的防御能力，包括物理障碍，白细胞，分子，抗生素和蛋白酶和prote蛋白蛋白和prote蛋白蛋白和prote蛋白和prote蛋白蛋白和prote蛋白蛋白和prote蛋白和prote蛋白蛋白蛋白和prote蛋白蛋白和素描。第一道防线是物理障碍，例如皮肤，角膜，各种区域的膜以及含有破坏细菌的酶的分泌物。如果这些障碍被打破，入侵者可以更轻松地进入身体。下一条防御措施涉及搜索和攻击微生物和其他入侵者的白细胞（白细胞）。这有助于包含传播的感染。这包括先天免疫，立即做出反应而无需认识入侵者并获得了免疫力，淋巴细胞会遇到入侵者，学习如何攻击，记住它，并在将来的遭遇中变得更加有效。给定文章文本此处免疫系统在遇到新的入侵者后随着时间的推移而发展出获得的免疫力，因为淋巴细胞适应了它。然而，一旦进行了这种初步遇到，B细胞和T细胞共同触发了更快的响应，以破坏入侵者。为了使T细胞识别入侵者，它们需要抗原呈递细胞（如树突状细胞）的帮助，这些细胞将入侵者分解为碎片。免疫系统还与先天免疫相互作用，通过吸引或激活免疫细胞的直接相互作用或分子信号相互影响。这些分子溶解在血浆等体液中，并可以通过吸收受影响的组织来促进炎症。炎症是一种自然反应，会导致发红，温暖，肿胀和流向该地区的血液流动更多。虽然暂时的炎症可能会令人毛骨悚然，但表明免疫系统的有效性。但是，慢性或过度炎症会损害身体。免疫系统包括超出整个人体分布的细胞以外的各种器官。原发性淋巴机器人器官在骨髓中产生白细胞，然后这些细胞在胸腺中繁殖和成熟。淋巴系统从体内运输物质，通过广泛的血管网络将策略性放置的淋巴结连接起来。次要淋巴机构，例如脾脏，淋巴结，扁桃体，附录和佩耶斑块捕获微生物，使成熟的免疫细胞可以相互相互作用并产生免疫反应。淋巴结在滤除体内有害物质和细胞中起着至关重要的作用，过滤后的淋巴回到血液中。然而，癌细胞也可以扩散到淋巴结，使其成为癌症是否已转移的重要指标。当癌细胞感染淋巴结时，会导致淋巴结肿胀。除了癌症外，由于淋巴结（淋巴结炎）内感染或细菌生长，淋巴结也会肿胀。免疫系统对入侵者的反应涉及白细胞（例如B细胞和T细胞）的识别，激活和动员。这些细胞识别入侵者表面上的外源分子，这些分子通过称为人类白细胞抗原（HLA）的唯一鉴定分子鉴定。免疫系统基于这些HLA分子区分自我和非自我，当细胞的表面分子与其自身细胞的表面分子不匹配时，它被认为是异物。免疫系统然后攻击外国细胞，外国细胞可以感染组织或癌细胞。T细胞需要抗原呈递细胞的帮助才能识别入侵者，而B细胞可以直接反应。当抗原呈递细胞呈现与HLA分子与T细胞结合的抗原片段时，T细胞被激活并开始与入侵者作斗争。人体针对入侵者的防御机制要求存在白细胞来消除它们。免疫细胞，例如巨噬细胞和活化的T细胞释放物质，这些物质吸引了其他免疫细胞进入受影响区域，动员防御。但是，入侵者还可以释放吸引免疫细胞的物质，从而导致复杂的反应。为了防止广泛的损害，必须通过调节（抑制剂）T细胞来调节免疫反应，该细胞分泌细胞因子，抑制免疫反应并防止它们无限期继续。分辨率阶段涉及限制入侵者并将其从体内消除，大多数白细胞消除了入侵者后自我毁灭。免疫系统保留了属于获得免疫力的一部分的记忆细胞，以记住特定的入侵者并在随后的相遇中对它们做出更积极的反应。先天免疫系统是针对入侵者的第一道防线，迅速对所有细菌和异物做出反应。它通过皮肤和粘膜等物理屏障以及免疫细胞和蛋白质的存在提供保护。先天免疫系统通常在几个小时内检测和破坏进入人体的细菌。但是，它不能总是阻止细菌传播。该系统还利用酸性，酶和粘液等物质来防止细菌生长，而体内的某些运动可以消除细菌。当人体检测到感染时，人体的防御机制将升高。血管膨胀以使更多的免疫细胞到达受影响的区域，而称为酶的蛋白质被激活以帮助抗击入侵者。白细胞或吞噬细胞，吞噬和消化异物，将它们分解成无害的成分，可以被人体去除。其他免疫细胞释放出杀死细菌和其他细菌的物质，但在与感染作斗争的过程中，组织细胞和免疫系统细胞也会死亡并分解，形成一种称为PUS的淡黄液。一系列九种酶在链反应中共同起作用，以迅速增强免疫反应。这些酶标记出异物破坏，吸引更多的免疫细胞，破坏细菌细胞壁以及通过分解其外层来抗病毒。天然杀伤细胞是先天免疫系统的另一个关键部分，识别并破坏了感染或异常细胞。T细胞或T淋巴细胞成熟在胸腺中，并在适应性免疫反应中起着核心作用。他们使用化学信号激活其他免疫细胞，并可以检测和破坏肿瘤细胞或病毒感染的细胞。某些T细胞成为“记住”特定细菌的记忆细胞，如果身体再次感染，可以迅速反应。b细胞或B淋巴细胞也是在骨髓中制成的，并成熟成专门的免疫系统细胞。它们产生抗体以帮助中和外国颗粒，并可以记住特定的细菌，如果重新感染了人体，则可以快速反应。b细胞在自适应免疫系统中起着至关重要的作用，该系统负责匹配特定的细菌并激活免疫反应。当T辅助细胞向与与其相同的细菌匹配的B细胞发送信号时，此过程始于刺激它们产生抗体。然后，浆细胞迅速产生大量抗体，这些抗体被释放到血液中，以抵抗细菌和异物。活化的B细胞可以成为记忆细胞，也可以有助于免疫系统的“记忆”。抗体，附有糖基的蛋白质，通过血液传播，并通过像锁中的钥匙一样与它们结合来识别匹配的细菌。它们具有三个主要功能：使细菌无害，激活其他免疫系统细胞，并激活有助于免疫反应的蛋白质。我们的健康内容已由科学家，专家编辑进行了彻底审查，并由外部专家独立验证以确保准确性。以了解我们用来生成并定期更新此宝贵资源的细致过程，请咨询我们的详细方法部分。