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被诊断患有罕见神经免疫疾病后接种疫苗
[00:00:00] Roberta Pesce：欢迎大家回来。今天我们最后一次讨论的是罕见神经免疫疾病诊断后的疫苗接种，我很高兴能与德克萨斯大学西南医学中心教授、横贯性脊髓炎和视神经脊髓炎项目主任、儿童健康中心儿科 CONQUER 项目主任、SRNA 董事会成员 Benjamin Greenberg 博士一起参加。麻省总医院和哈佛医学院副神经病学家 Michael Levy 博士和约翰霍普金斯大学医学院神经免疫学和神经感染性疾病科神经病学和病理学教授、约翰霍普金斯脊髓炎和脊髓病中心主任 Carlos Pardo 博士一起参加。您好，Greenberg 博士、Levy 博士和 Pardo 博士。欢迎您，接下来由您发言。
mds 3.0 第一部分
• 如果居民的主要医疗状况类别是因中风引起，则代码 01（中风）。例子包括缺血性中风、蛛网膜下腔出血、脑血管意外 (CVA) 和其他脑血管疾病。 • 如果居民的主要医疗状况类别是非创伤性脑功能障碍，则代码 02（非创伤性脑功能障碍）。例子包括阿尔茨海默病、伴或不伴有行为障碍的痴呆、脑恶性肿瘤和缺氧性脑损伤。 • 如果居民的主要医疗状况类别是创伤性脑功能障碍，则代码 03（创伤性脑功能障碍）。例子包括创伤性脑损伤、严重脑震荡和脑裂伤和脑挫伤。 • 如果居民的主要医疗状况类别是非创伤性脊髓损伤，则代码 04（非创伤性脊髓功能障碍）。例如脊髓病性脊椎病、横贯性脊髓炎、椎管狭窄引起的脊髓损伤以及主动脉夹层引起的脊髓损伤
西澳航运和供应链工作组讨论文件
来源 – BITRE 澳大利亚海运 2018-19 铁路走廊和使用情况 横贯澳大利亚铁路将珀斯和卡尔古利与东部各州和北领地连接起来。这条走廊的货运服务每年双向运送超过 500 万吨货物，其中约 75% 从东部各州进入珀斯，25% 从反方向进入。每周约 25 次往返的火车长达 2 公里，运送着西澳超市销售的 80% 的杂货产品。澳大利亚的大部分食品加工能力都位于东部各州。超市连锁店运营的全国配送系统仍然普遍集中在悉尼和墨尔本，尽管珀斯有一些进口杂货产品的本地配送能力。西澳消费的新鲜农产品更有可能是本地种植的，而不是从东部运输的，但也有一些例外，比如香蕉。珀斯的家具、建筑材料和五金件的本地配送物流更为重要，因为这些产品中的大部分是通过海运从国际来源运抵西澳的。
航班
五月份，我们向亚裔和太平洋岛民后裔的军人和文职人员致敬。这些人在历史上英勇而杰出地在陆军服役，并继续成为陆军团队的重要成员。五月份是 1843 年 5 月 7 日第一批日本移民抵达美国的纪念日，也是 1869 年 5 月 10 日由主要由中国工人修建的横贯大陆铁路的纪念日。联邦雇员观点调查 (FEVS) 将于 5 月中旬开始。大约 20% 的陆军雇员是文职人员，而陆军文职人员对于支持陆军战备至关重要。您的所作所为很重要，您的想法也很重要。每年，人事管理办公室都会征求联邦劳动力的意见。FEVS 是衡量工作与生活平衡、员工敬业度、满意度和保留率的重要工具。它还可以帮助高级领导者获得宝贵的见解，以确定挑战和需要改进的领域。您应该会在 5 月 15 日左右收到调查的电子邮件通知。请花点时间分享您的想法和建议。再次感谢您为支持我们的战士所做的一切！
弗吉尼亚可靠性项目和联邦能源连接器项目环境影响声明草案
联邦能源管理委员会 (Commission) 的工作人员为哥伦比亚天然气传输有限责任公司 (Columbia) 提出的弗吉尼亚可靠性项目和横贯大陆天然气管道公司 (Transco) 提出的联邦能源连接器项目准备了一份环境影响声明 (EIS) 草案。哥伦比亚提议更换和扩建弗吉尼亚州格林斯维尔、乔治王子、苏塞克斯、萨里、南安普敦和怀特岛县以及弗吉尼亚州萨福克和切萨皮克市与其 VM-107 和 VM-108 管道相关的现有设施。Transco 提议延长其南弗吉尼亚横向 B 线并改造弗吉尼亚州梅克伦堡、布伦瑞克和格林斯维尔县的两个现有压缩机站。美国陆军工程兵团、诺福克地区和美国鱼类和野生动物管理局作为合作机构参与了本环境影响报告的编制。通过实施哥伦比亚和 Transco 的影响避免、最小化和缓解措施，以及遵守委员会工作人员的建议，委员会工作人员得出结论，这两个项目的影响将降低到不太显著的水平，但气候变化影响除外，本环境影响报告并未将其描述为显著或不显著。
mRNA COVID-19 双价加强疫苗安全性更新
预先指定的结果 设置 急性播散性脑脊髓炎 急诊科，住院 急性心肌梗死 急诊科，住院 急性呼吸窘迫综合征 急诊科，住院 过敏反应* 急诊科，住院 阑尾炎 急诊科，住院 贝尔氏麻痹 急诊科，住院，门诊 脑静脉窦血栓形成 急诊科，住院 弥漫性血管内凝血 急诊科，住院 脑炎/脊髓炎/脑脊髓炎 急诊科，住院 格林-巴利综合征 急诊科，住院 免疫性血小板减少症 急诊科，住院，门诊 川崎病 急诊科，住院 儿童/成人多系统炎症综合征 (MIS-C/MIS-A) 急诊科，住院 心肌炎/心包炎* 急诊科，住院 发作性睡病/猝倒症 急诊科，住院，门诊肺栓塞 急诊，住院 癫痫/抽搐（包括 0-7 天最小年龄） 急诊，住院 出血性中风 急诊，住院 缺血性中风 急诊，住院 血栓形成伴随血小板减少综合征 急诊，住院 血栓性血小板减少性紫癜 急诊，住院 横贯性脊髓炎 急诊，住院 静脉血栓栓塞症 急诊，住院，门诊 *所有结果均为 ICD-10 时代的首次，但过敏反应和心肌炎/心包炎除外，前者为 7 天内首次发生
补体 C5 抑制剂
• Piasky (crovalimab-akkz) • 依库珠单抗药物 (Soliris、Bkemv、Epysqli) • Ultomiris (ravulizumab-cwvz) 依库珠单抗、ravulizumab 和 crovalimab 是单克隆抗体，可与补体蛋白 C5 结合并抑制其酶促裂解，从而防止形成终末补体复合物。Soliris 和 Ultomiris 获批用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)、非典型溶血性尿毒症综合征 (aHUS)、视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 和全身性重症肌无力 (gMG)。Piasky (crovalimab-akkz) 仅获批用于治疗 PNH。Epysqli 是参考产品 Soliris 的生物仿制药。Bkemv 被指定为参考产品 Soliris 的可互换生物仿制药。这两种药物均已获批用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 和非典型溶血性尿毒症综合征 (aHUS)。阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)：PNH 是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，与多种非特异性临床特征有关，包括但不限于溶血性贫血、疲劳、平滑肌张力障碍和非典型静脉血栓形成。治疗方案有限，但可能包括使用治疗性抗凝、异基因造血细胞移植和/或补体抑制剂，具体取决于症状严重程度、溶血程度和血栓形成史。抗补体疗法用于减少血管内溶血、减少或消除输血需求并降低血栓形成风险。如果患者停止接受依库珠单抗、拉维珠单抗或克罗伐单抗治疗，且未改用其他 PNH 治疗，则应在停止治疗后分别密切监测患者至少 8 周、16 周或 20 周，以检测溶血情况。非典型溶血性尿毒症综合征 (aHUS)：aHUS 是一种罕见的血液疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤。治疗方案有限，包括血浆疗法（血浆置换或新鲜冷冻血浆输注）、肾移植或补体抑制剂。依库珠单抗和拉维珠单抗对 aHUS 的疗效基于它们抑制补体介导的血栓性微血管病 (TMA) 并从而改善肾功能的能力。如果停药，停药后必须密切监测（例如：从停药的那一周开始定期进行实验室监测，包括全血细胞计数、外周涂片、乳酸脱氢酶、肾功能和尿蛋白，然后每周监测 4 周，每 2 周监测 1 个月，然后每月监测 3 个月，由治疗医生决定）。全身性重症肌无力 (gMG)：gMG 是一种自身免疫性神经肌肉疾病，其特征是波动性运动无力，导致呼吸困难、吞咽困难、复视、构音障碍和眼睑下垂。全身性重症肌无力通常由针对神经肌肉接头的 IgG 自身抗体介导。治疗策略包括对症治疗（使用抗胆碱酯酶药物，如吡啶斯的明）、使用类固醇或其他免疫抑制药物（如硫唑嘌呤、环孢菌素或甲氨蝶呤）的慢性免疫治疗、快速免疫治疗（使用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白）和/或手术治疗。依库珠单抗和雷维珠单抗是阻断神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体引发的补体激活的免疫疗法。较新的疗法，包括 Vyvgart、Vyvgart Hytrulo 和 Rytiggo，通过与新生儿 Fc 受体 (FcRn) 结合来减少自身抗体。美国重症肌无力基金会 (MGFA) 国际共识指南在 FcRn 抑制剂和 Ultomiris 获批之前发布，建议对在充分试用吡啶斯的明后仍未达到治疗目标的患者使用免疫抑制药物和/或皮质类固醇。指南指出，在其他免疫疗法试验失败后，可考虑使用 Soliris 治疗严重、难治性 MG。视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD)：NMOSD 是一种严重的中枢神经系统自身免疫性疾病，由免疫介导的脱髓鞘和轴突损伤引起，主要针对视神经和脊髓。这种损伤是由抗水通道蛋白 4 (AQP4) 抗体引发的，这些抗体是 NMOSD 的诊断标准之一。该疾病的特征是视神经炎或横贯性脊髓炎发作成群，发作间期部分恢复。反复发作可能导致进行性视力障碍和瘫痪。治疗可能包括非说明书规定的免疫抑制疗法，包括利妥昔单抗、这种损伤是由抗水通道蛋白 4 (AQP4) 抗体引发的，而这些抗体在 NMOSD 的诊断标准中被考虑在内。该疾病的特征是视神经炎或横贯性脊髓炎发作成群，发作间期部分恢复。反复发作可能导致视力逐渐受损和瘫痪。治疗可能包括标签外免疫抑制疗法，包括利妥昔单抗、这种损伤是由抗水通道蛋白 4 (AQP4) 抗体引发的，而这些抗体在 NMOSD 的诊断标准中被考虑在内。该疾病的特征是视神经炎或横贯性脊髓炎发作成群，发作间期部分恢复。反复发作可能导致视力逐渐受损和瘫痪。治疗可能包括标签外免疫抑制疗法，包括利妥昔单抗、
11124 MDS 3.0 第 3 章第 I 节 v1.18.11
— 如果居民的主要医疗状况类别是因中风引起，则代码 01，中风。例子包括缺血性中风、蛛网膜下腔出血、脑血管意外 (CVA) 和其他脑血管疾病。 — 如果居民的主要医疗状况类别是非创伤性脑功能障碍，则代码 02，非创伤性脑功能障碍。例子包括阿尔茨海默病、伴或不伴有行为障碍的痴呆、脑恶性肿瘤和缺氧性脑损伤。 — 如果居民的主要医疗状况类别是创伤性脑功能障碍，则代码 03，创伤性脑功能障碍。例子包括创伤性脑损伤、严重脑震荡和脑裂伤和脑挫伤。 — 如果居民的主要医疗状况类别是非创伤性脊髓损伤，则代码 04，非创伤性脊髓功能障碍。例子包括脊髓病型脊椎病、横贯性脊髓炎、因椎管狭窄导致的脊髓损伤以及因主动脉夹层导致的脊髓损伤。 — 代码 05，创伤性脊髓功能障碍，如果居民的主要疾病类别是因创伤性脊髓功能障碍导致。例子包括创伤后的截瘫和四肢瘫痪。 — 代码 06，进行性神经系统疾病，如果居民的主要疾病类别是进行性神经系统疾病。例子包括多发性硬化症和帕金森病。 — 代码 07，其他神经系统疾病，如果居民的主要疾病类别是其他神经系统疾病。例子包括脑瘫、多发性神经病和重症肌无力。 — 代码 08，截肢，如果居民的主要疾病类别是截肢。一个例子是后天性肢体缺失。
国会记录—参议院 S333
1985 年，一小群民俗学家和诗人首次举办了“牛仔聚会”。经过 40 年的发展，它已发展成为为期一周的全国和国际性庆祝活动，以庆祝西部牧场的文化表现。牛仔诗是最受欢迎的职业诗歌形式之一，2000 年，国会将这项活动指定为全国牛仔诗歌聚会。今天，聚会汇集了成千上万的人，从牛仔和马鞍制造商到保险推销员和水管工，他们都对西部的过去、现在和未来怀有共同的钦佩、尊重和奉献精神。庆祝活动有 40 多位艺术家参加，还有数十场活动，旨在通过美食、装备、电影、讨论、舞蹈、音乐、诗歌等建立联系并增长知识。聚会每年在埃尔科举行，埃尔科是内华达州东北部最大的城镇，毗邻风景秀丽的红宝石山脉。埃尔科于 1869 年随着横贯大陆铁路的开通而建立，拥有悠久的牧场和采矿传统。作为内华达州东北部的中心，埃尔科是纪念牛仔诗歌传统的合适地点。活动在埃尔科的各个场馆举行，但聚会的核心是西部民俗中心，其总部设在历史悠久的先锋酒店。西部民俗中心成立于 1980 年，为农村和城市社区提供了一个交流和交换新思想和表达途径的平台。他们在 1985 年举办了第一届牛仔诗歌聚会，它仍然是他们的标志性活动，节目安排不断变化以反映美国西部的当代现实和问题。作为内华达州和西部的代表，我知道我们的农村社区对我们州和国家的经济和文化有多么重要。全国牛仔诗歌聚会之所以如此特别，是因为它汇集了来自不同身份的广泛群体，而这些群体都与西部生活有着深厚的联系。第一届聚会指导委员会成员查尔斯·格林霍写道：“如果可以用一个词来描述这次聚会，那就是温暖。为什么？谁知道呢。也许是因为当我们不受束缚时，我们都是牛仔和诗人。”我请同事们和我一起回顾全国牛仔诗歌聚会 40 年来庆祝、回忆和传承西部的创造性财富。∑ f