每年的

2025年1月21日机构名称:

人口统计学，每年的发病率和抑制因素在巴士拉遗传血液疾病中心的小儿血友病A A

背景：血友病A是一种罕见的X连锁先天性出血障碍，其特征是流血趋势。这是该疾病的主要趋势，大多数出血都在内部发生到关节中。血友病治疗的显着并发症是针对VIII替代疗法的中和抗体的发展，称为抑制剂。目的：本研究旨在调查巴士拉遗传血液疾病中心儿科血友病患者的人口统计学，并评估阳性抑制剂及其相关危险因素的年发病率。方法：对血友病A进行了描述性，回顾性，基于注册表的研究。本研究中包括110名男性，年龄<1岁至15岁，中位年龄为8.7±3.8岁。收集的患者信息包括出生日期，诊断年龄，疾病严重程度，诊断症状，定量抑制剂水平以及抑制剂发育的危险因素。结果：在这项研究中，有46例患者（42％）≥10岁，有53例患者（48.1％）在1 - 5年之间被诊断出。在血友病A患者中，一年至五年，有48（43.7％）的严重程度中等。诊断的主要症状是29例患者（26.3％）的术后出血，其次是26例患者的粘膜皮肤出血（23.7％）。在过去五年中，抑制剂的年发病率从46岁（注册患者/年）下降到18至2.7（检查患者/年）。在110名（20％）患者中，共有22例出现抑制剂，其中21例（95.5％）被归类为高敏机，主要是在严重的血友病A中，VIII因子VIII水平<1 <1（12/22例，54.5％）。疾病的严重程度，阳性抑制剂的家族史，首次暴露于VIII因子治疗的年龄，强化因子VIII治疗史以及VIII替代因子的类型是抑制剂发展的统计学意义相关性。结论：在过去五年中，抑制剂发育的年度发病率下降。疾病的严重程度，阳性抑制剂的家族史，首次接触VIII疗法的年龄，强化因子VIII治疗史以及VIII因子替代因素的类型是抑制剂发展的重要危险因素。关键词：巴斯拉，血友病A，抑制剂，危险因素。

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