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猫的硫胺素缺乏：书目和回顾性研究
hal是一个多学科的开放访问档案，用于存款和传播科学研究文件，无论它们是否已发表。这些文件可能来自法国或国外的教学和研究机构，也可能来自公共或私人研究中心。
硫胺素反应性巨幼细胞贫血综合征
参考文献 • Baron D, Assaraf YG, Cohen N, Aronheim A. 罗杰斯综合征家族中 G172D 突变硫胺素转运蛋白缺乏质膜靶向性。Mol Med.2002 年 8 月；8(8):462-74。PubMed 上的引用（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12 435857）或 PubMed Central 上的免费文章（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/article s/PMC2040007/） • Diaz GA, Banikazemi M, Oishi K, Desnick RJ, Gelb BD。编码硫胺素转运蛋白的新基因突变导致硫胺素反应性巨幼细胞性贫血综合征。Nat Genet. 1999 年 7 月；22(3):309-12。 doi：10.1038/10385。 PubMed 引文 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10391223) • Habeb AM、Flanagan SE、Zulali MA、Abdullah MA、Pomahacova R、Boyadzhiev V、Colindres LE、Godoy GV、Vasanthi T、Al Saif R、Setoodeh A、Haghighi A、HaghighiA、Shaalan Y；国际新生儿糖尿病联盟； Hattersley AT、EllardS、De Franco E. 糖尿病药物基因组学：TRMA 综合征硫胺素治疗的结果。糖尿病学。 2018年5月；61(5):1027-1036。 doi：10.1007/s00125-018-4554-x。 Epub 2018 年 2 月 15 日。PubMed 上的引文（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29 450569）• Liberman MC、Tartaglini E、Fleming JC、Neufeld EJ。高亲和力硫胺素转运蛋白 SLC19A2 的缺失会导致选择性内毛细胞丢失和听觉神经病变表型。J Assoc Res Otolaryngol。2006 年 9 月；7(3):211-7。doi:10.1007/
强化硫胺素的盐味道如何？
您的身体需要多种不同的营养素。我们需要大量的营养素，例如碳水化合物、脂肪和蛋白质。这些常量营养素为您提供能量并帮助您成长。维生素和矿物质是微量营养素。它们也是必需的，但您每天只需要极少量。硫胺素是一种维生素。全麦面包、糙米和豆类中含有硫胺素。您每天只需要约 1 毫克硫胺素。这相当于一粒沙子的重量！缺乏硫胺素很危险，尤其是对于成长中的婴儿。它会影响大脑发育，或导致潜在致命的脚气病。6 个月以下的婴儿从母乳中获取所有营养素，包括硫胺素。与其他营养素不同，身体中没有硫胺素的储存库，因此母乳喂养的母亲需要每天食用硫胺素来使乳汁中含有硫胺素。
HSE建议Pabrinex®和硫胺素处方，这是由于国际供应中断
一对=Pabrinex®（250毫克硫胺素）的Ampoule 1 + Ampoule 2 *至少持续5天，继续治疗，直到没有进一步改善体征和症状或Wernicke的脑病。3审查需要定期进行肠胃外治疗，并考虑到适当时改用口服治疗。Pabrinex®和肠胃外硫胺素应在葡萄糖之前给予最好是通过静脉内而不是肌肉内途径3口服硫胺素100mg - 每天应在Pabrinex®或Parderalseralthiamine结束后继续进行每天继续，直到患者不再处于风险状态。4也应根据需要规定多种维生素制剂。
Vita-1片剂（硫胺素片BP 50 mg）
硫胺素是一种维生素，具有抗氧化剂，红细胞生成，认知和情绪调节性，抗动脉粥样硬化，推定的细胞生成和排毒活性。硫胺素已被发现可预防大鼠肝脏和肾脏中铅诱导的脂质过氧化。硫胺素缺乏会导致动物模型中的选择性神经元死亡。神经元死亡与自由基产生增加有关，这表明氧化应激可能在与硫胺素缺乏相关的脑损伤中起重要作用。硫胺素在细胞内葡萄糖代谢中起关键作用，据认为硫胺素抑制葡萄糖和胰岛素对动脉平滑肌细胞增殖的作用。抑制内皮细胞增殖也可能促进动脉粥样硬化。 培养中的内皮细胞已被发现响应高血糖条件的增殖率降低和延迟迁移。 硫胺素已被证明可以抑制葡萄糖对内皮细胞的这种影响。抑制内皮细胞增殖也可能促进动脉粥样硬化。培养中的内皮细胞已被发现响应高血糖条件的增殖率降低和延迟迁移。硫胺素已被证明可以抑制葡萄糖对内皮细胞的这种影响。
开放链 - 硫胺素 - Analogues-As Tittent抑制剂 -
研究硫胺素焦磷酸（TPP）依赖性酶的一种常见方法是通过具有硫胺素/TPP类似物的化学抑制作用，其具有中性芳族环代替TPP的阳性硫唑环。这些是有效的抑制剂，但它们的制备通常涉及多个合成步骤来构建中心环。我们报告了新型开放链硫胺素类似物的有效合成，这些合成有效地抑制了TPP依赖性酶，并被预测与TPP具有相同的结合模式。我们还报告了一些抑制丙酮酸脱氢酶E1-亚基（PDH E1）的开链类似物，并预测除TPP结合口袋以外的酶中会占据其他袋。这为提高PDH的类似物的亲和力和选择性开辟了新的可能性，PDH是已建立的抗癌目标。
NH-硫胺 - UCL发现 - 伦敦大学学院
图2 NHS对ATP动力学的影响。 （a）NHS诱导1（代表n = 6）的二聚化。 （b）暴露于NHS（1μm）viatmrm（20 nm）荧光的SH-SY5Y细胞中的Δψm评估。 （c）条形图量化线索 - 膜电位（Δψm）。 数据显示为平均值±SEM（n = 14）。 * p <0.05，如所示。 （d - e）由Liuminometer记录的代表性痕迹在用线粒体靶向（MIT）和凝结核酸（Cyt）荧光素酶转染的SH-SY5Y细胞中，并用荧光素（100μm）灌注。 在高原上，将用NHS（1μm）挑战细胞，并监测动力学（n = 9）。 （F - G）SH-SY5Y细胞被PGIPZ GFP标记的载体稳定转染（如第2节所述），如果通过（F）中的Western blot分析确认了1个下调。 （g）条显示了1个表达的变化，将1个表达归一化为β-肌动蛋白水平，并表示为平均值±SEM（n = 9）。 * p <0.05，如所示。 （H）响应NACN和IAA处理的MGG荧光变化的代表性痕迹。 （i）条显示了在NaCN（1 mM）和IAA（2 mM）存在下，用NHS1μm处理18-H处理后对应于ATP耗竭的MGG荧光的变化。 数据归一化为未处理的细胞，并表示为平均值±SEM（n = 11）。 * p <0.05，如所示。 * P <0.05，如所示明显不同图2 NHS对ATP动力学的影响。（a）NHS诱导1（代表n = 6）的二聚化。（b）暴露于NHS（1μm）viatmrm（20 nm）荧光的SH-SY5Y细胞中的Δψm评估。（c）条形图量化线索 - 膜电位（Δψm）。数据显示为平均值±SEM（n = 14）。* p <0.05，如所示。（d - e）由Liuminometer记录的代表性痕迹在用线粒体靶向（MIT）和凝结核酸（Cyt）荧光素酶转染的SH-SY5Y细胞中，并用荧光素（100μm）灌注。在高原上，将用NHS（1μm）挑战细胞，并监测动力学（n = 9）。（F - G）SH-SY5Y细胞被PGIPZ GFP标记的载体稳定转染（如第2节所述），如果通过（F）中的Western blot分析确认了1个下调。（g）条显示了1个表达的变化，将1个表达归一化为β-肌动蛋白水平，并表示为平均值±SEM（n = 9）。* p <0.05，如所示。（H）响应NACN和IAA处理的MGG荧光变化的代表性痕迹。（i）条显示了在NaCN（1 mM）和IAA（2 mM）存在下，用NHS1μm处理18-H处理后对应于ATP耗竭的MGG荧光的变化。数据归一化为未处理的细胞，并表示为平均值±SEM（n = 11）。* p <0.05，如所示。* P <0.05，如所示（j和k）然后，用NHS1μM处理后，根据（J）NaCn或（K）IAA评估MGG荧光的增加。