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World File Search System粘粒
酶替代疗法粘多糖果
- MPS I型是由基因IDUA突变引起的常染色体隐性溶酶体储存障碍。它的特征是由于酶α-L-核苷酸酶的活性不足或活性不足，其溶酶体积累了硫酸乙酰肝素和皮肤硫酸盐的溶酶体积累。有三种主要的疾病变异：hurler，最严重的早期发作和神经认知能力回归，Hurler-Scheie，中间发作和严重性的形式，以及Scheie，Scheie是最温和的亚型。I型I型患者的体征，症状和严重程度差异很大。最常见的症状包括更严重的形式，脊髓脊髓压缩，角膜云，开态性倍增增生和瓣膜性增生和不足，腕骨型，腕管，腕管，腕管，短隧道和弱点/稳定性。- 美国医学遗传学学院2011年指南通过血清测定法证实了I型I型国家MPS I型，显示出α-L-二维罗苷酶活性的降低。一旦显示患者的酶活性降低，应进行基因检测，该测试应显示IDUA基因突变。两项测试必须证明疾病以确认诊断。- 酶替代（ERT）和干细胞移植（SCT）是MPS类型I的唯一治疗选择。Aldurazyme是MPS I型的唯一FDA批准的酶替代疗法。它被批准为I型MPS的成人和小儿患者以及患有中度至重度症状的Scheie形式的患者。ert应该根据治疗医师的判断开始，并可以在温和的疾病中持续到更重要的临床情况。如果发现患者患有严重疾病或有神经认知能力下降的风险，则应评估他们的SCT。
粘多糖化类型的遗传变异
常染色体隐性粘膜性糖尿病I（MPS-I）是一种天生的代谢误差，其中硫酸乙酰肝素和硫酸乙酰肝素硫酸盐由于酶α-iduronidase（IDUA）的缺乏而在细胞中积聚在细胞中，这在直系群中更为普遍。以前，据报道α-辅助酶（IDUA）基因中的变体引起MPS-1表型。本研究的目的是确定十个无关的MPS-1的IDUA基因中的遗传变异，影响了巴基斯坦伊斯兰堡的巴基斯坦医学科学研究所（PIMS），巴基斯坦伊斯兰堡的儿童医院。收集了受影响和未受影响的家庭成员的血液样本，并进行了IDUA基因的测序。在对所有鉴定出的引起疾病变体的硅分析中进行了检查，以检查其对蛋白质结构和功能的影响。对所有MPS-1患者的临床检查均表现出粗糙的面部特征，骨骼畸形，疝气，角膜阴影，腹部延伸和肝肾上腺全球。iDUA基因的测序显示了十种错义变化和八个同义变化。在包括突变品尝器，筛分，多形和普罗普兰在内的有机工具中提出了三种变体，是引起疾病的三种变体。在疾病引起的变异中，在我们的分析家庭的80％中鉴定出了先前报道的错义变体，即c.1469t> c引起p.leu490pro。此外，这是一种新颖的14个核苷酸缺失，即C.568_581DEL AACGTCTCCATGAC引起P.ASN190HIFFS*204和单个核苷酸缺失，即C.784DELC引起P.His262thrfs*55造成了与P.His262thrfs*55造成了与MMS-spy sectize seectize。这项研究报告了80％的筛查家庭中的先前报道的错义变体，一种小说（C.568_581DEL AACGTCTCCATGAC）和先前报道的引起疾病的缺失。
用多目标粒子群算法
摘要伊朗太阳能的高潜力以及空气污染的问题使使用太阳能越来越不可避免。在这项工作中，研究了太阳能有机兰丁周期（ORC）。太阳能收集器是平板收集器。与MOPSO算法的混合体系的能量，自我和经济分析是针对伊朗首都德黑兰进行的。假定太阳能收集器的工作流体被认为是水，ORC的工作流体为R123。MATLAB软件用于仿真，为了计算R123流体属性，使用了重建软件。exergy的调查表明，最充电的破坏与蒸发器有关。考虑了两个由发射效率和电价组成的目标功能。该优化的决策变量被认为是太阳能收集器面板和泵的数量，涡轮机等效率以及冷凝器和蒸发器的压力。帕累托图显示，系统的发电效率在7.5-10.5％的范围内可能有所不同，生产的电力价格可能会在0.2-0.26 $/kWh的范围内变化。关键字：自动，有机兰金周期，平坦收集器，能量，经济，太阳能。
波粒二象性再探
a 探测器 1 触发，然后在两个脉冲之后，探测器 2 触发 b 探测器 1 触发，然后探测器 2 在下一个脉冲时触发 c 探测器 1 和 2 同时触发 d 探测器 2 触发，并且探测器 1 在下一个脉冲时触发 e 探测器 2 触发，然后，两个脉冲之后，探测器 1 触发。 3. 统计每列中的巧合次数并制作关于时间延迟的直方图。 4. 在光子模型中，每个探测器都有 50% 的触发几率，但是每次只能触发一个。通过抛一枚硬币来建模。如果掷出正面，则探测器 1 触发；如果掷出反面，则探测器 2 触发。重复 30 个脉冲，统计巧合次数并制作直方图，就像在波模型中一样。 5. 在波模型中，两个探测器同时触发的概率是多少？那么在光子模型中呢？6. 在波模型中，探测器 1 触发，并且在下一个脉冲时探测器 2 触发的概率是多少？那么在光子模型中呢？7. 在光子模型中，如果我们发送一个包含两个光子的脉冲（即两个光子同时到达分束器），那么两个探测器同时触发的概率是多少？
标签：在任何粒度上跟踪
我们在任何粒度（标签）中介绍跟踪：用于跟踪视频中任意目标的新任务，模型和数据集。我们寻求一种跟踪方法，将点，零件和对象视为同样可跟踪的目标类型，这是一个事实，即这些粒度之间的区别是模棱两可的。我们为任务介绍了通用的高容量变压器，作为输入视频和目标提示（指示要跟踪的内容，以单击，框或掩码的形式跟踪），并在每个帧上输出目标的分割时产生。为了训练模型，我们几乎汇总了我们所知道的几乎所有公共可用的跟踪数据集，目前总计75个，总计数百万的带有跟踪注释的剪辑，包括长长的稀有主题，例如昆虫上的身体关键点和显微镜数据。我们的模型在标准基准测试基准上具有竞争力，用于点跟踪，掩盖跟踪和盒子跟踪，但更重要的是，在很大程度上要归功于数据工作。我们将公开发布我们的代码，模型和汇总数据集，以提供运动和视频理解的基础模型，并促进该方向的未来研究。
轧粘双层 AA4045/ ... 的腐蚀性能
摘要。热交换器在其使用寿命期间会受到各种环境的影响，包括加热和冷却循环、表面盐水环境和机械载荷。因此，腐蚀性能至关重要，因为材料的穿孔可能导致系统故障。钎焊轧制铝板的腐蚀行为非常重要，因为这是汽车热交换器最常见的故障模式，尤其是在汽车零件轻量化趋势日益明显的情况下。此外，固溶热处理、均质化和钎焊等热处理会改变微观结构，从而改变腐蚀行为。已经研究了均质化温度和持续时间对 AA-3xxx 铝合金微观结构的影响，但还需要更多的研究。本研究的目的是了解均质化热处理过程中的不同保持时间如何影响腐蚀行为。加速实验室腐蚀测试对于对试验材料进行排名并最终使合金符合生产条件至关重要。本研究检查了钎焊前后双层改性铝板（AA4045/3003 改性）的腐蚀行为。腐蚀扩展归因于钎焊板之间的电位差，在海水酸加速试验 (SWAAT) 和 AA4045/3003 改良钎焊板的电化学测试后，扩散区在芯材上形成电驱动穿孔。此外，SWAAT 与动电位极化测量之间的联系已经建立，这表明这些电化学方法可用于替换或加固 SWAAT，从而降低成本。
软粘土上的粘性回填
在亚洲理工学院 (AIT) 的拉拔试验实验室，使用红褐色风化曼谷粘土和粘土质砾石、红土残积土作为回填材料，对不同钢筋直径和孔径大小的焊接钢丝网钢筋进行了拉拔试验。使用风化粘土回填物进行了总共 87 次拉拔试验，回填物以 95% 标准普氏密度压实，并在 2 种不同的压实水分含量（最佳干侧和湿侧）下进行。测试的正常压力范围为 1 至 13 tsfri。加固垫由 1/4" 和 3/8" 直径的钢筋组成，焊接在一起形成 6" x 9"、6" x 12" 和 6" x 18" 的孔径。同样，使用 3 种不同含水量（干、最佳和湿）的红土残渣土进行了 47 次拔出试验，压实密度分别为 95% 和 100%。测试在 0.2 至 1.8 tsm 的较低压力下进行。使用的加固垫为 1/4" 和 1/2" 直径的钢筋，网格尺寸为 6"x6" 和 6"x9"。在所有进行的测试中，土壤-加固相互作用表明横向构件对总拔出阻力的被动阻力占主导地位。发现纵向构件的摩擦阻力占垫子总拔出阻力的 3% 至 5%。此外，由于钢筋的不可延展性，钢筋的屈服强度仅在 1 至 4 毫米位移的低应变下发生。研究还发现，直径较小的钢筋通过产生更高的拔出能力，可以有效增强被动抵抗的全面动员。在所有使用的网格尺寸中，6"x9" 网格几何形状似乎是最有效的。