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治疗肌萎缩性侧性硬化症的新进展（SHE）
肌萎缩性侧索硬化症（SHE）是一种进行性和致命的神经退行性疾病，损害了负责控制自愿肌肉的运动神经元。研究的进步有助于更好地理解该疾病潜在的机制，包括影响其发育和进展的遗传，细胞和分子因素。它的诊断仍然有挑战，并且正在研究诸如脑脊液和血浆中特定蛋白等新兴的生物标志物，以及诸如磁共振成像之类的先进图像技术，以提高诊断和监测疾病进展的准确性。遗传学，细胞疗法，免疫疗法和RNA疗法正在发育中，并且在不同的临床试验阶段正在开发中。本文对其机制，诊断和可能的治疗选择进行了全面的综述，强调了对这种复杂的神经退行性疾病的研究和治疗的最新进展，持续的挑战和未来观点。关键字：侧硬化症；治疗;神经退行性疾病。
AHNAK在肌萎缩性横向硬化症中的差异表达。
我们使用GEO2R使用了微阵列数据集GSE56808（3）和GSE26276（4）对ALS患者细胞和组织的这种差异基因表达分析。GSE56808是使用Affymetrix人基因组U133加上2.0阵列技术生成的，n = 6个对照成纤维细胞，n = 6 ALS患者成纤维细胞；使用了平台GPL570。GSE26276是使用Affymetrix人基因1.0 ST阵列技术生成的，N = 3对照骨骼肌和n = 3 ALS患者骨骼肌；使用了平台GPL6244。P值调整的Benjamini -Hochberg方法用于对差异表达进行排名，但原始的P值用于评估全局差异表达的统计显着性。对数字转换，并使用了NCBI生成的平台注释类别。使用两尾t检验进行了统计检验，以评估患者和对照成纤维细胞之间的AHNAK表达是否显着差异。
肌萎缩性侧硬化症中的扩散张量成像
摘要：扩散张量成像（DTI）允许对病理白质变化的体内成像，既可以通过无偏的素voxel，也可以基于假设引导的区域分析。扩散指标的改变表明肌萎缩性侧索硬化症患者在个体水平上的脑状态。使用机器学习（ML）模型来分析复杂和高维神经影像学数据集，ALS中基于DTI的生物标志物的新机会。本综述旨在总结如何将基于DTI参数的不同ML模型用于监督诊断分类，并在ALS中使用无监督的方法提供个性化的患者分层。为了捕获整个神经病理学特征的频谱，DTI可能与其他模式相结合，例如ML模型中的结构T1W 3-D MRI。为了进一步提高ML在ALS中的功能并启用深度学习模型的应用，需要标准化的DTI协议和多中心协作来验证多模式DTI生物标志物。将ML模型应用于基于多模式DTI的多模式的数据集将对ALS患者的神经病理学特征进行详细评估，并可以在临床检查中使用的新型神经影像学生物标志物的发展。
肌萎缩性侧硬化症（ALS）的新治疗靶
所有这些在细胞中都起着非常重要的作用。核膜是围绕细胞核的双层结构，在保护细胞核免受细胞质和保护细胞核中的DNA免受外部影响方面发挥作用。核膜是控制重要过程的一个场所，例如细胞中的DNA复制，转录和修复。核膜对于维持核的形状也很重要，并且在稳定核的结构中也起作用。 核孔是嵌入核膜中的复合物，并用作在细胞核和细胞质之间运输材料的途径。细胞核中所需的蛋白质和RNA通过核孔传输，相反，在细胞核中合成的RNA和核糖体亚基中的RNA转运到细胞质。该传输非常严格控制，对于单元的正常运行至关重要。 如果这些结构无法正常运行，细胞将无法执行正常的基因表达或蛋白质合成，从而对细胞功能造成严重损害。因此，核膜和核孔是细胞寿命支持的极其重要的结构。 到目前为止，已经有几份有关ALS中核膜和核孔的报道，但是讨论的解释和意义一直在继续。在该研究组中，我们建立了IPS细胞（Ichiyanagi N等。运动神经元与干细胞报告的分化2016（Setsu S等人Biorxiv 2023），此外，使用ALS患者的验尸组织（脊髓）来阐明核鞘和核孔的病理。 3。进行了研究内容和结果（1）免疫染色，以评估运动神经元（18个月大）野生型小鼠和FUS-FUS-ALS模型小鼠的运动神经元（聊天量）（聊天定型）中核膜（层层B1，lamin a/c）的形态。 FUS-ALS模型小鼠中的运动神经元显示出与核膜相对应的部分的亮度和圆度降低（图1）。此外，核孔的形态学评估（NUP62）显示核孔中存在缺陷。这些结果证实，在FUS-ALS模型小鼠中，核膜和核孔受损。
他汀类药物在肌萎缩性横向硬化症中的作用
肌萎缩性侧性硬化症（ALS）是一种运动神经元的进行性神经退行性疾病，其特征是肌肉无力，肌肉抽搐和肌肉浪费。als被认为是阿尔茨海默氏病（AD）和帕金森氏病（PD）之后的第三次频繁神经退行性疾病。世界卫生组织（WHO）在2007年宣布长期使用他汀类药物可能会引起ALS样综合症的发展，并可能增加ALS风险。随后，不同的研究已与ALS的发病机理有关。相比之下，临床前和临床研究的结果强调了他汀类药物对ALS神经病理学的保护作用。最近，荟萃分析和系统评价表明，长期使用他汀类药物和ALS风险之间没有关联。这些发现强调了有关他汀类药物对ALS发病机理和风险的影响的有争议的点。他汀类药物对ALS发育和进展的神经保护作用可以通过调节血脂异常和炎症性变化来介导。然而，他汀类药物诱导ALS神经病理学的机制可能与运动神经元中肝X受体信号传导（LXR）信号的失调以及胆固醇的降低有关，胆固醇的胆固醇具有神经保护性影响ALS神经病理学。然而，他汀类药物在ALS发病机理中的确切作用尚未完全阐明。因此，该叙述性评论旨在讨论他汀类药物在ALS神经病理学中的作用。
额颞痴呆和肌萎缩性侧性硬化
初级保健提供者通常是神经退行性疾病患者的首次接触，但是，他们可能不知道某些可能会影响患者寿命的疾病的关系。本病例报告使临床医生想起额颞痴呆（FTD）和肌萎缩性侧面硬化症（ALS）之间的关联。医师应该意识到这种关联，因为FTD通常首先发生，并可能使临床医生对这些患者的ALS迹象保持警惕，从而导致ALS的早期发现和处方疾病改良药物的处方，这些药物可能会延长这些疾病患者的寿命。我们描述了一名61岁的女性患者最初出现认知能力下降的情况，这很可能是由于FTD随后出现了ALS而引起的。
外周免疫标记和肌萎缩性侧硬化
ALS患者的，包括反应性小胶质细胞和星形胶质细胞激活（Liu and Wang，2017）。 使用[11C] -PBR28的PET成像也证实了前心和中心回的神经炎症和神经胶质激活，这是受ALS影响的大脑区域（Zurcher等，2015）。 人们认为，ALS中的中央免疫系统（CIS）和外周免疫系统（PIS）之间存在串扰，但尚未充分解释（Liu等，2020）。 研究表明，周围免疫细胞迁移到中心，导致炎症发生。 循环免疫细胞，免疫蛋白和细胞因子都参与ALS（Appel等，2021）。 ALS患者外周血中的总白细胞计数升高，T细胞激活增加（Murdock等，2017）。 t细胞是通过识别主要组织相容性复合物（MHC）通过T细胞受体（TCR）呈现的抗原的主要参与者（Murdock等，2017）。 通常认为，在ALS的外周免疫中受损Treg细胞，并且在周围也会减少树突状细胞（Rusconi等，2017）。 然而，CD4 + T和CD8 + T细胞都是有争议的，一些研究发现CD4 + T细胞增加了，ALS中的CD8 + T细胞减少了，而其他研究则发现了相反的情况（Chen等，2014）。，包括反应性小胶质细胞和星形胶质细胞激活（Liu and Wang，2017）。使用[11C] -PBR28的PET成像也证实了前心和中心回的神经炎症和神经胶质激活，这是受ALS影响的大脑区域（Zurcher等，2015）。人们认为，ALS中的中央免疫系统（CIS）和外周免疫系统（PIS）之间存在串扰，但尚未充分解释（Liu等，2020）。研究表明，周围免疫细胞迁移到中心，导致炎症发生。循环免疫细胞，免疫蛋白和细胞因子都参与ALS（Appel等，2021）。ALS患者外周血中的总白细胞计数升高，T细胞激活增加（Murdock等，2017）。t细胞是通过识别主要组织相容性复合物（MHC）通过T细胞受体（TCR）呈现的抗原的主要参与者（Murdock等，2017）。通常认为，在ALS的外周免疫中受损Treg细胞，并且在周围也会减少树突状细胞（Rusconi等，2017）。然而，CD4 + T和CD8 + T细胞都是有争议的，一些研究发现CD4 + T细胞增加了，ALS中的CD8 + T细胞减少了，而其他研究则发现了相反的情况（Chen等，2014）。
当前肌萎缩性侧硬化症的当前潜在疗法
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种使人衰弱的运动神经系统疾病，仍然无法治愈。这种疾病严重危害了成人人群的健康和寿命。作者广泛检索了有关临床和实验ALS处理的当前文献。基于它们，这项综述主要集中于总结当前潜在的临床用法和ALS的疗法。目前，临床ALS治疗主要集中于缓解症状以改善生活质量的症状。有许多治疗方法，例如医学，基因疗法，神经元保护剂，联合治疗和干细胞。，包括胚胎干细胞，间充质干细胞，神经干细胞和许多其他类型的干细胞在内的干细胞已用于ALS治疗，尽管短期疗效是好的，但值得探索这种提高的功效是否导致患者的生存时间延长。此外，支持治疗在改善生活质量并延长ALS患者的生存方面也具有重要的影响，而没有有效的护理来停止或逆转ALS的发展。
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）疾病小册子
肌萎缩性侧索硬化症也称为ALS或Lou Gehrig氏病是一种致命的神经退行性疾病，其特征是脊髓和大脑中神经细胞的进行性变性。als可以说是影响神经和肌肉功能的疾病最具灾难性的，因为它无法治愈。
肌萎缩性侧硬化症患者的数字替代通信：我们拥有的
摘要：肌萎缩性的侧面硬化症是一种疾病，以不可逆的方式损害了运动系统和人的功能能力，从而导致交流能力的逐渐丧失。基于增强和替代沟通的工具对于促进自主权和改善沟通，生活质量和生存至关重要。这项系统的文献综述旨在为基于眼图的人类计算机相互作用方法提供证据，以增强肌萎缩性侧向硬化症患者的增强和替代性交流。根据搜索问题，包含和排除标准以及质量评估的协议进行了系统文献综述，并选择了2010年至2021年之间在六个存储库中发表的主要研究：科学直接科学，Springer，Springer，IEEE Xplore，IEEE Xplore，ACM数字图书馆和PubMed。筛选后，评估了25项主要研究。这些研究表明，在患有肌萎缩性侧面硬化症患者的增强和替代交流中采用了四个低成本的，非侵入性的人类交互策略。策略包括眼睛凝视，其中36％的研究中有介绍；眼睛闪烁和望向望远镜，每个方法占28％的方法；以及在8％的研究中采用的混合策略。对于这些方法，确定了几种计算技术。为了更好地理解，生成了包含开发阶段的工作流量以及每个策略使用的相应方法。结果表明，基于眼睛图像来开发人与计算机相互作用资源的可能性和可行性，以增强对照组的增强性和替代性交流。缺乏肌萎缩性横向硬化症患者的实验测试重申了这些技术对患有疾病的人的可扩展性，效率和可用性相关的挑战。尽管仍然存在挑战，但这些发现代表了健康科学和技术领域的重要进步，从而促进了有希望的未来，并具有更好的生活质量的可能性。