XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System被测量
当前技术无法实现没有可信节点的长距离 QKD
引言如今，点对点量子密钥分发 (QKD) 已经成为商业现实。商用 QKD 系统的范围通常在光纤上为 100 公里。学术系统和新协议可以达到数百公里 1、2。中国墨子号卫星已经展示了与低地球轨道卫星的自由空间 QKD 链路 3。然而，单个点对点链路的范围仍然受到链路功率损耗的限制 4。为了扩展 QKD 的实际应用，有必要将范围扩展到全球 QKD 并提供更复杂的网络拓扑 5。随着量子中继器等新技术的出现，这种扩展的多功能性可以通过所谓的可信节点 (TN) 6 实现。在 TN 中，量子信号被测量并转换为经典信号。生成一个新的经典信号，转换为量子，然后发送到下一个节点。 TN 可用作中继，提供长距离 QKD，也可用作交换机，提供复杂的拓扑 5 。然而，由于 TN 包含经典信号，原则上可以被复制，因此 TN 内不存在量子安全性。必须信任 TN 并对其进行物理保护，以避免数据泄露 5 。因此，出于安全目的，TN 代表了完整的端到端 QKD 传输中的薄弱环节。在本文中，术语“长距离 QKD”是指全球 QKD，即在地球上任意两点之间部署和实施 QKD 的能力。最近，英国知识产权局向 Arqit Ltd. 公司授予了专利号 GB2590064（https://www.ipo.gov.uk/p-ipsum/Case/PublicationNumber/GB2590064）我们还将本专利中描述的协议称为 ARQ19 协议。本专利旨在提供没有 TN 的长距离 QKD。根据这些说法，现在可以使用不受信任的卫星实现全球 QKD。这将改变 QKD 的游戏规则。因此，调查这些说法显然很重要。不幸的是，据我们所知，它们尚未在任何科学期刊上通过随附的公开披露得到验证。因此，我们的分析基于已发布的 ARQ19 专利和 Arqit 在美国证券交易委员会 (SEC) 提交的 20-F 年度报告 (https://www.sec.gov/Archives/edgar/data/0001859690/000110465921150276/arqq-20210930x20f.htm)。本报告将
医学药物临床标准
概述此文档解决了酶替代疗法用于腺苷脱氨酶缺乏症的使用。这种遗传性疾病导致缺乏功能性腺苷脱氨酶（ADA），这是一种负责腺苷底物代谢的酶。这些底物的浓度增加会导致各种器官系统的不利影响，最著名的是免疫系统。ADA缺乏通常会导致严重的合并免疫缺陷（SCID），其在生命的头几个月中呈现T-，B-和自然杀手（NK）细胞功能障碍。可以通过新生儿筛查，基因检测或对实验室结果的评估进行诊断。标志性实验室发现包括裂解性红细胞或干血点中没有ADA活性，以及红细胞中脱氧腺苷三磷酸（DATP）水平的明显增加（也被测量为DAXP）。ADA缺乏还会导致红细胞的ATP浓度显着降低，缺乏或极低水平的红细胞中的s-腺苷 - 腺苷半胱氨酸水解酶，腺苷和2'-脱氧腺苷的增加，尿液，血浆和干燥的血液斑点。对ADA-SCID的治疗涉及酶替代疗法（ERT）和造血干细胞移植（HSCT）或在基因治疗研究中的招募。ADA-SCID的基因疗法在美国仍在研究中。hsct是最广泛可用的选择的确定治疗方法。最成功的移植物发生在匹配的兄弟姐妹和匹配的家庭捐助者（MSD/MFD）中。根据基于共识的准则（Grunebaum 2023），所有患者均应接受ERT（即Revcovi）诊断后，然后用MSD/MFD HSCT（或可能是基因治疗）进行明确治疗。如果临床稳定，则有些患者可能会立即进行MSD/MFD HSCT，如果可诊断。否则，在大多数患者进行HSCT之前，可以将ERT用作相对较短的（长达几年）的“桥梁”（如果有）。如果确定治疗没有可用或失败，则可以继续或重新生效ERT。adagen（Pegademase牛）是FDA批准的第一个ERT，不再是商业上可用的。它是源自牛组织的，对可靠和一致的生产提出了挑战。Revcovi（Elapegademase-LVLR）是基于牛氨基酸序列的重组腺苷脱氨酶。Revcovi成功替代了不足的ADA，以提供一致稳定的ADA活动。由于肌肉内给药，因此不应在严重的血小板减少症患者中使用。密切的临床监测对于所有接受ERT的患者都很重要，尤其是在长期持续的情况下。由于潜在的疾病机制，依从性差和/或对药物中和抗体的发展，可能会继续使用免疫力。