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复发性多软骨炎
摘要 目的 描述了一种新的成人自身炎症综合征，称为 VEXAS（空泡、E1 酶、X 连锁、自身炎症、躯体）。我们旨在比较特发性复发性多软骨炎 (I-RP) 和 VEXAS 复发性多软骨炎 (VEXAS-RP) 的临床特征、实验室特征和结果。方法 将法国回顾性多中心 RP 队列中的患者分为两组：VEXAS-RP 和 I-RP。结果 与 I-RP 患者（n=40）相比，VEXAS-RP 患者（n=55）为男性（96% vs 30%，p<0.001），诊断年龄更大（66 岁 vs 44 岁，p<0.001）。他们的发烧患病率 (60% vs 10%, p<0.001)、皮肤病变 (82% vs 20%, p<0.001)、眼部受累 (57% vs 28%, p=0.01)、肺浸润 (46% vs 0%, p<0.001)、心脏受累 (11% vs 0%, p=0.0336) 和 C 反应蛋白水平中位数 (64 mg/L vs 10 mg/L, p<0.001) 都高于 I-RP 组。75% 的 VEXAS-RP 患者患有骨髓增生异常综合征 (MDS)，而 I-RP 组无此情况。两组的糖皮质激素使用情况和类固醇减量剂数量相似，但 VEXAS-RP 患者的难治性疾病更常见 (27% vs 90% 获得缓解，p<0001)。 VEXAS-RP 与更高的死亡风险相关：在中位随访期 37 个月后，VEXAS-RP 组有 6 名患者（11%）死亡，而在中位随访期 92 个月后，I-RP 组无患者死亡（p<0.05）。结论我们报告了最大的 VEXAS-RP 队列，其特点是男性发病率高、发热、皮肤病变、眼部受累、肺部浸润、心脏受累、高龄和 MDS 相关。
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A：陆军总部，军械分支的伊瓦斯特将军，电气和L \ 4机械工程局局信函编号23.01 .901 .048.06.06.079.01 .22 .01.22 .01.25日期为2025年1月27日（并非全部）。1。请告知孟加拉国军队正在计划重新评估S Door Hard Top Jeep（GP-C）和Truck Wrecker（Light）3吨。ln这方面，您被要求使用Fonryard Technology C*r，R ..以及原始的手册/目录，型号技术规范100％更新了Originei备件目录（硬＆软复制）和其他信息。提供了模型shoui，。电气和机电Engir-i，：i，r，。Dhaka Cantonment省，到2025年2月13日，对此办公室有一个暗示。您的ARC ALS ..：要求提供DGDP的入伍以及技术优惠。缺乏任何信息，r，r将取消报价的资格。
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技术规格 构造：双座 / 并排 / 三轮起落架 长度：7.26 米 (23,82 英尺) 翼展：8.78 米 (28,80 英尺) 高度：2.23 米 (7,31 英尺) 最大起飞重量 (MTOW)：1 005 千克 (2 216 磅) 安全：全套救援降落伞、防爆燃油箱 发动机：莱康明 IO-360-M1A (180 马力 @ 2 700 rpm) - INTEGRAL S - VFR 和 IFR 发动机：莱康明 AEIO-360-M1A (180 马力 @ 2 700 rpm) - INTEGRAL S - 特技飞行 螺旋桨：恒速 载荷系数：+6 / -4 G (@960 千克 / Cat A2) 载荷系数：+5 / -3 G (@1005 kg / Cat BC) 航程：926 公里 (500 海里) 燃油容量：159 升 (42 加仑) 行李：30 公斤
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BOS Balance of Storage Systems AG 是一家创新型科技公司，总部位于德国乌尔姆，成立于 2014 年。首席执行官兼联合创始人是 Benjamin Seckinger。公司拥有一支约 45 名员工的专业团队，是现代能源供应领域的先驱，专门研究智能混合存储技术。在其突破性的锂铅技术取得成功后，BOS 现在专注于开发安装非常简单的锂电池解决方案。这些即插即用的解决方案服务于需要自给自足能源供应的细分市场。这包括大篷车和船舶行业以及农村和半城市地区的目标市场，这些地区的现代能源供应有限或无法获得这些市场。目标市场位于欧洲、非洲、亚洲、大洋洲和拉丁美洲。创新技术与对更可持续未来的追求相结合，使 BOS 成为能源供应和存储领域的重要参与者。
