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镰状细胞病 (SCD) 是一组由血红蛋白 (Hb) 基因的 β 等位基因携带的遗传性疾病。其特征是血红蛋白聚合异常，导致红细胞呈镰状。这种镰状改变导致红细胞寿命缩短（16 天 vs 正常红细胞的 120 天），并最终导致血管阻塞。术语 SCD 包括纯合基因型 HbSS 和杂合基因型 HbSβ0 地中海贫血、HbSC、HbSD 和 HbSβ+ 地中海贫血。具有一个正常基因和一个 HbS 基因 (HbAS) 的个体是携带者，被称为“镰状细胞性状”。镰状细胞性状通常没有该疾病的临床表现。急性期，SCD 患者表现为反复疼痛发作、因脾梗塞而导致的危及生命的感染、急性胸部综合征、肺动脉高压、中风和累积性多器官损伤。这些发作被归类为血管闭塞危象 (VOC)。SCD 的治疗方案包括羟基脲、L-谷氨酰胺、crizanlizumab、voxelotor 和输血。唯一的治愈方案是造血干细胞移植 (HSCT)。
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镰状细胞疾病（SCD）代表了由血红蛋白（HB）基因的β等位基因携带的一组遗传性疾病。它的特征是异常血红蛋白聚合，导致镰状红细胞。这种可悲的改变导致红细胞的寿命缩短（在正常RBC中为120天），最终导致血管闭塞。术语SCD包括纯合基因型HBSS和杂合基因型HBSβ0Thalassya，HBSC，HBSD，HBSD和HBSβ+ Thalassemia。具有一个正常基因和一个HBS基因（HBA）的个体是载体，被称为“镰状细胞性状”。镰状细胞性状通常没有疾病的临床表现。敏锐的SCD患者复发性疼痛发作，由于脾脏梗死而威胁生命的感染，急性胸部综合征，肺动脉高压，中风和累积的多级损害。这些情节被归类为血管熟悉的危机（VOC）。SCD的治疗选择包括羟基脲，L-卢丁酰胺，crizanlizumab，Voxelotor和输血。唯一的治疗选择是造血干细胞移植（HSCT）。
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Kaiser Foundation Health Plan和Washington，Options，Inc。（Kaiser Permanente）需要事先授权，以选择一组可注射的药物，这些药物可能在医师办公室或家庭输液的医疗福利下进行。这些审查旨在确保根据Kaiser Permanente Pharmacy＆Therapeutics委员会基于证据的覆盖范围的持续利益裁决以及适当的利用。
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超敏反应在使用Remdesivir期间和之后，包括输注相关和无催化反应。体征和症状可能包括低音调，高血压，心动过速，心动过缓，缺氧，发烧，呼吸困难，喘气，血管水肿，皮疹，恶心，恶心，呕吐，diaphoresis和Chills。最大输注时间长达120分钟的较长输注率可以被认为可以防止这些体征和症状。使用Remdesivir期间和之后的超敏反应在临床上被充分忽视。接受Remdesivir治疗的门诊患者应根据当地医疗实践进行监测。在临床上显着性过敏反应的体征或症状时，必须立即引用Remdesivir的使用并引入合适的治疗方法。
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• AHFS®。可通过订阅获取，网址为 http://www.lexi.com • DrugDex®。可通过订阅获取，网址为 http://www.micromedexsolutions.com/home/dispatch • Entyvio (vedolizumab) [处方信息]。伊利诺伊州迪尔菲尔德：武田制药美国公司；2022 年 6 月。 • Feuerstein JD、Isaacs KL、Schneider Y 等人。AGA 中度至重度溃疡性结肠炎管理临床实践指南。Gastroenterology 2020；158：1450-1461。 • Lichtenstein GR、Loftus EV、Isaacs KL 等人。美国胃肠病学会临床指南：成人克罗恩病的管理。Am J Gastroenterol 2018；113：481-517。 • MCG™ 护理指南，第 19 版，2015 年，家庭输液治疗，CMT：CMT-0009(SR) • 美国国家综合癌症网络。免疫疗法相关毒性管理（2.2023 版）。可从以下网址获取：www.nccn.org。 • Sands B、Dubinsky M、Vermeire S 等人。P-098 增加维多珠单抗给药频率对溃疡性结肠炎和克罗恩病临床缓解和反应的影响。炎症性肠病。2014 年 12 月；第 2 卷。临床海报展示，摘要。 http://journals.lww.com/ibdjournal/Abstract/2014/12001/P_098_Effects_of_Increased_Vedolizumab _Dosing.136.aspx • Rubin DT、Ananthakrishnan AN、Siegel CA 等人。美国胃肠病学会临床指南：成人溃疡性结肠炎。Am J Gastroenterol 2019；114：384-413。• Terdiman JP、Gruss CB、Heidelbaugh JJ 等人。美国胃肠病学会关于使用硫嘌呤、甲氨蝶呤和抗 TNF-alpha 生物药物诱导和维持炎症性克罗恩病缓解的指南。Gastroenterology 2013；145：1459-63。 (7) 政策更新 上次修订日期：2024 年 1 季度 下次审核日期：2024 年 3 季度 与上一政策版本的变化： • 第 (2) 节：溃疡性结肠炎 - 自 2024 年 4 月 1 日起，英夫利昔单抗（Avsola 或 Inflectra）] 将成为首选药物。理由：首选药物的选择有相似的安全性和有效性支持，并且是指南支持的药物
护理现场输液管理医疗药物标准计划摘要
专业/机构 原始生效日期：2019 年 1 月 1 日 最新审核日期：2024 年 4 月 25 日 当前生效日期：2024 年 4 月 25 日 州和联邦法规以及健康计划会员合同语言（包括具体条款/排除条款）优先于医疗政策，在确定承保资格时必须首先考虑。如需验证会员的福利，请联系堪萨斯州蓝十字蓝盾客户服务部。此处包含的 BCBSKS 医疗政策仅供参考，仅适用于通过 BCBSKS 拥有健康保险或受 BCBSKS 管理的自保团体计划承保的会员。FEP 会员的医疗政策受 FEP 医疗政策约束，该政策可能与 BCBSKS 医疗政策不同。医疗政策不构成医疗建议或医疗护理。治疗医疗保健提供者是独立承包商，既不是堪萨斯州蓝十字蓝盾的雇员也不是代理人，并且对诊断、治疗和医疗建议负全部责任。如果您的患者受其他蓝十字和蓝盾计划的保障，请参阅该计划的医疗政策。
Microsoft Word - SCIG 家庭输液计划推荐表 Ver 1.doc
身体限制（尤其是手动灵活性）。 3. 必须对患者或护理人员进行 SCIG 管理方面的培训，如下所述。此培训必须包括至少三次监督下的 SCIG 自我注射。 4. 必须让患者（或监护人）知道 SCIG 是一种具有相关风险的血液制品，在家中输注会带来额外风险，并且必须提供 SCIG 家庭输注的书面知情同意书 5. 患者（或监护人）必须书面同意填写并提交输注日志。 6. 患者的家庭输液环境必须配备可用的电话，并应能够快速获得紧急援助。如果需要紧急医疗护理，必须有医生通过电话提供即时咨询。 7. 对于 19 岁以下的患者以及接受 SCIG 治疗第一个月的所有患者，必须有一名有能力的成年人在家庭输液环境中协助患者整个输液期间，并且必须在输液结束后至少 60 分钟内为患者提供服务。对于 19 岁及以上的患者，应在 SCIG 家庭输液的第一个月后审查是否要求在输液过程中以及输液后至少 60 分钟内有另一位有能力的成年人在场。如果在第一个月后，患者没有出现任何严重的不良事件，那么通过电话联系另一位有能力的成年人可能就足够了。计划工作人员必须强调产品风险，并与患者/护理人员合作制定计划，根据风险升级算法，确定患者/护理人员应联系谁、如何联系以及在什么情况下联系另一位有能力的成年人、SCIG 诊所护士、开具处方的医生、全科医生或急救服务。8. 必须在培训期之前和之后通知患者的全科医生、急诊科工作人员和/或社区卫生护士（在农村社区），以便他们知道社区中有 SCIG 家庭输液患者，并确保在患者出现问题时可以随时获得适当的服务。禁忌症：