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APDS - 激活 PI3K δ 综合征
白细胞（B 细胞和 T 细胞）通常会识别并攻击病毒和细菌以防止感染。并非所有 APDS 患者都会受到同等程度的影响；有些人可能只会出现一些症状，而其他人则受到的影响更大。APDS 通常始于儿童时期，首先表现为频繁感染，尤其是肺部、鼻子（鼻窦）和耳朵。随着时间的推移，反复的肺部感染会导致一种称为支气管扩张的疾病，肺部气道受损且比正常情况更宽，从而导致粘液积聚，从而引起呼吸问题并使肺部更容易受到感染。支气管扩张最常见的症状之一是持续咳嗽，通常会咳出痰液。APDS 患者也可能感染病毒，例如爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) 和巨细胞病毒 (CMV) 感染。
活化 PI3K δ 综合征 (APDS) 信息表
患有 APDS 的个体的所有后代都有 50%（二分之一）的机会遗传异常基因并受到该疾病的影响。每次怀孕的风险都相同，因此计划生育是一项重要的考虑因素，建议进行遗传咨询。确诊患有 APDS 的人的所有家庭成员都应接受基因检测。虽然家庭成员可能没有相同的症状或任何症状，但他们仍可能携带遗传疾病并将其遗传给他们的亲生子女。
hgcdte apds检测器的开发在CEA/LETI的大气激光雷达和空间光学通信
HGCDTE APD检测器模块电信是在CEA/LETI上开发的，用于大气刺激和自由空间光学（FSO）。开发是由可以在每个检测器模块中调整的通用子组件的设计和制造驱动的，以满足每个应用程序的特定检测器要求。从目前为大气激光雷达开发的探测器模块所设定的挑战详细介绍了此类子组件的优化，该挑战在AIRBUS的R＆T CNES项目的范围内以及H2020 Project holdon的R＆T项目范围以及FSO，以及在ESA项目的范围内与Mynaric Laserc的lasercom lasercom gmbhhs of airbus和FSO。最近已将两个检测器模块传递到空中客车DS进行广泛的LIDAR仿真测试。表明，与先前开发的大面积检测器相比，输入噪声，NEP = 10-15fw/√Hz（5个光子RMS）已减少了三分，尽管带宽已增加到180 MHz，以响应高空间深度分辨率的要求。在发现短光脉冲后200 ns时，时间延迟为10 -4，这与诸如测深分析之类的激光雷达应用兼容。
HgCdTe APD 探测器的高速、低光子数和大动态范围光电检测开发
HgCdTe 雪崩光电二极管 (APD) 由 CEA/Leti 开发，用于实现需要检测每个空间和/或时间箱中少量光子所含信息的应用，例如 LiDAR 和自由空间光通信。此类探测器的要求与应用密切相关，这就是为什么 HgCdTe APD 技术和用于提取检测到的光电流的近距离电子设备都需要针对每种应用进行优化的原因。本通讯报告了在 H2020 项目 HOLDON 范围内制造的高动态范围 LiDAR 应用探测器和与 Mynaric Lasercom AG 合作制造的高数据速率 FSO 的开发结果。对于 FSO 应用，我们已测量了直径为 10 µm 的 APD 在单位增益下的 10 GHz 带宽。在更高的 APD 增益和直径下，BW 目前分别受载流子传输和小面积和大面积 APD 中的电阻电容积限制。对于 LiDAR，我们开发了由并联二极管阵列组成的 APD，其直径高达 200 µm，雪崩增益大，M>100，将与专用 CMOS 放大器混合使用。该电路旨在实现光子散粒噪声限制的线性检测，信号动态范围为 6 个数量级，观察时间范围从 ns 到 µs。在单位 APD 增益下进行的首次表征表明，HOLDON 探测器将满足灵敏度和线性动态范围方面的大多数所需性能参数。
关于霍奇金淋巴瘤发育的专家见解。
活化的PI3K三角综合征（APDS）是一种主要免疫差异，是由PI3K信号传导途径突变引起的，导致功能获得或功能丧失的APDS 1和2。恶性肿瘤是与APDS患者相关的最严重并发症之一，最常见的是淋巴瘤，并且是APDS患者最常见的死亡原因。由于疾病的异质性质，从抗菌和免疫抑制剂到造血干细胞移植，APD的管理是复杂而可变的。最近，在使用更具靶向剂（例如PI3K D- d- sepipifunder抑制剂）的使用中已经表明了越来越多的兴趣。在这里，我们提供了有关一名20岁女性患者的淋巴瘤病例的可疑因果关系，该病例被包括在PI3K抑制剂Leniolisib的临床试验中。
Pharming Group报告第四季度和全年2023年...
莱顿，荷兰，2024年3月14日：Pharming Group N.V.（“ Pharming”或“ Company”）（Euronext Amsterdam：Pharm / Pharm / Nasdaq：Phar）提出了其初步（未经审计的）财务报告，截至2023年12月31日截至2023年12月31日。< / div> < / div。首席执行官Sijmen de Vries评论说：“我们很高兴能在其中将药品转变为多产品，商业稀有疾病生物制药公司。 我们在2023年将Ruconest®收入增加了10％。 这表明了Ruconest®作为竞争性HAE市场中受信任的治疗基石的持续需求和重要性。 ，我们在FDA批准后不久，于2023年4月在美国推出了APD的Joenja®（Leniolisib），并看到了有意义的初始吸收，这是APD的第一个也是唯一的FDA批准治疗方法。 我们已经确定并确认了全球市场中的840名APDS患者，包括美国200多名APDS患者，我们已经开始了家庭基因测试计划，因为大多数APDS患者将使家人也患有该疾病。 此外，我们已经开始研究确定美国1,100多名患者中的哪些，遗传测试结果不确定，显示出不确定意义的变异（VUS），具有在PI3Kẟ途径中引起过度活跃的遗传变异，因此可以将其分类为引起APDS疾病。 这允许对这些患者进行重要的APD诊断，这些患者有可能有资格接受Joenja®的治疗。首席执行官Sijmen de Vries评论说：“我们很高兴能在其中将药品转变为多产品，商业稀有疾病生物制药公司。我们在2023年将Ruconest®收入增加了10％。这表明了Ruconest®作为竞争性HAE市场中受信任的治疗基石的持续需求和重要性。，我们在FDA批准后不久，于2023年4月在美国推出了APD的Joenja®（Leniolisib），并看到了有意义的初始吸收，这是APD的第一个也是唯一的FDA批准治疗方法。我们已经确定并确认了全球市场中的840名APDS患者，包括美国200多名APDS患者，我们已经开始了家庭基因测试计划，因为大多数APDS患者将使家人也患有该疾病。此外，我们已经开始研究确定美国1,100多名患者中的哪些，遗传测试结果不确定，显示出不确定意义的变异（VUS），具有在PI3Kẟ途径中引起过度活跃的遗传变异，因此可以将其分类为引起APDS疾病。这允许对这些患者进行重要的APD诊断，这些患者有可能有资格接受Joenja®的治疗。
无窗的硅雪崩光二二极管对90-900 eV范围中电子的响应
硅雪崩光二极管（APD）被广泛用作光子探测器，但是它们也可用于检测具有能量𝐸𝐸100keV的电子。尤其是，近年来对APD的使用来检测中等能量范围（10-100 KEV）的电子，特别是对于空间任务中的应用[1-3]，APD耐用性与对磁场对磁场的敏感性相结合，具有吸引人的特征。虽然已经进行了一些研究使用APD来检测低能电荷颗粒[4]，但使用APD来检测低（<1 keV）的能量电子是一个较少研究的领域，这是这项工作的主题。本文介绍的结果是在新型UV光检测器（Nanouv）开发的背景下产生的，并具有由垂直分配的碳纳米管制成的光（5-8]。垂直分配的碳纳米管可以使用化学蒸气沉积技术[9]生长至几百μm的长度，结果是获得高度各向异性的材料，并获得了管道方向的理想情况下，具有理想的消失密度[10，11]。由这种材料制成的光电行为可以显着降低照相电子重新吸收的可能性，这是现代紫外线探测器的不良效率的主要原因，因为光电子将直接散发到真空中，并且能够使纳米纤维ex nanotubes exul is the Mommante is pare the tube tube tube ubsum tube ubsum tub tubsum tubsum tubsum tub tub。然后通过施加的电势δ𝑉10kV加速电子，然后由位于真空管另一端的硅APD检测到长达几厘米。在图中可以看到Nanouv检测器概念的示意图1。
一般神经科医生的实际诊断算法...
审查最常见的四个神经退行性非典型帕金森氏症（APDS）是进行性上核瘫痪（PSP），多系统萎缩（MSA），皮质型综合征（CBS）（CBS）和带有Lewy Bodies（DLB）的痴呆症。他们的正式诊断标准通常需要按专业经验来设计，并且所有人都需要排除竞争性诊断，而无需清楚地指定如何做到这一点。验证了诊断标准。APD还包括结构，遗传，血管，有毒/代谢，传染性和自身免疫性的条件。如果表现是非典型的，或者如果存在罕见或非神经退行性疾病，则在课程初期，他们的不同诊断可能是具有挑战性的。本评论使社区普通神经科医生在之前或代替转介到三级中心之前做出了早期的临时诊断。早期诊断将减轻诊断不确定性，允许及时的症状管理，提供特定的疾病信息和支持资源，避免进一步的毫无意义的测试和治疗，并创造出试验转诊的可能性。
带有简单检测的量子照明 - Strathprints
它模拟了市售的雪崩光电二极管 (APD)。互补的点击 POVM 就是 ˆΠ (1) = 1 − ˆΠ (0)。点击检测仅测量密度矩阵的对角线元素，产生期望