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Wiskott -Aldrich综合征IPS细胞的基因校正...
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患有 Wiskott–Aldrich 综合征的儿童接受单倍体相合干细胞移植及术后使用环磷酰胺：一例病例报告
Wiskott-Aldrich 综合征 (WAS) 是一种以血小板计数低、湿疹和免疫系统减弱为特征的疾病。造血干细胞移植 (HSCT) 是唯一的治愈性治疗选择。单倍体相合造血干细胞移植联合移植后环磷酰胺 (PTCy) 是一种治疗非癌症儿童疾病的新兴方法。本病例描述了一名早期诊断并成功通过单倍体相合造血干细胞移植治愈的 WAS 患者。一名 3 个月大的男孩在婴儿期出现广泛性湿疹、血小板计数低和严重感染。通过基因检测很快确诊了 WAS。他接受了免疫球蛋白替代疗法和抗菌预防，并在 4 岁 3 个月大时接受了造血干细胞移植。在无关脐带血造血干细胞移植失败后，以患者母亲为供体进行了第二次挽救性单倍体相合造血干细胞移植，干细胞来自外周血。预处理方案包括抗胸腺球蛋白、美法仑和氟达拉滨。干细胞剂量为 2.63 × 106 CD34+ 细胞/kg。GVHD 预防包括 PTCy、霉酚酸酯和他克莫司。患者在移植后没有出现明显并发症。中性粒细胞和血小板植入迅速发生。在 HSCT 后 32 个月，患者血液学和免疫重建完全，具有完全供体嵌合性且无 GVHD。总之，PTCy 半相合 HSCT 方法对于这名 WAS 患者来说是一种安全有效的治疗方法。
Wiskott Aldrich 综合征蛋白调节人类髓系细胞的非选择性自噬和线粒体稳态
摘要 肌动蛋白细胞骨架调节剂 Wiskott Aldrich 综合征蛋白 (WASp) 与先天性鼠免疫细胞中自噬-炎症小体轴的维持有关。本文表明，WASp 缺乏与雷帕霉素诱导的自噬体形成和运输到原代人类单核细胞衍生巨噬细胞 (MDM) 中的溶酶体受损有关。临床基因治疗后，体外和 WAS 患者体内的 WASp 重建可恢复自噬通量，并且依赖于肌动蛋白相关蛋白复合物 ARP2/3。作为选择性自噬的模型，用 CCCP 诱导线粒体损伤也揭示了 WASp 在形成隔离肌动蛋白笼和维持线粒体网络完整性方面具有新的 ARP2/3 依赖性作用。此外，WAS 患者 MDM 中的线粒体呼吸受到抑制，并且在应激时无法达到正常的最大活动，表明存在严重的内在代谢功能障碍。总之，我们提供了人类 WASp 在自噬过程和免疫代谢调节中发挥的新重要作用的证据，这可能在机制上促成了复杂的 WAS 免疫表型。
礼物：计划委员会成员； John Gaddy，Gena Lindyberg，Sandi Aldrich，Kirk Vanauken，David Smith，董事长Herb Koster，分区和PL的总监
定义或规定了Ridgeline或Ridge-top的定义，该定义称为“关注区域”。只有在他们的会议上，他们才被指向在博尔顿镇的全面计划和小村庄战略计划中确定的这一目标。因此，我们努力将提出的开发项目的描述纳入了提出的描述中，这些开发项目表明了如何以综合计划指导的方式保留山脊/山坡。具体来说，正如全面的计划表明，我们提交了横截面图，这些图表明，拟议的房屋将位于树线后面，不会弄清山脊，并且仍将保持山脊山顶的背景。在综合计划中认识到，可以以这种方式进行发展，因为维持自然植被确实保留了山坡特征。
补充信息
胎牛血清（FBS）Sigma Aldrich F74524 Hoechst 33258 Sigma Aldrich 861405人类细胞因子阵列R＆D Systems ary005b L-谷氨酰胺Sigma Sigma aldrich aldrich aldrich aldrich g7513 lio bio-techne I bio-techne i bio-techne 3401020202020202020202 1x 1x 1x 1x 1x 1x 1x 1x 1x1x 1x 1x 1x 1x 1x 1x 1x。 Noggin Bio-Techne 3344-NG-050 Normal horse serum (NHS) Vector Laboratories S-2000 Normal goat serum (NGS) Dako X0907 Neurobasal medium ThermoFisher Scientific A1371201 Paraformaldehyde (PFA) ThermoFisher Scientific P/0840/53 Phosphate buffered saline Sigma Aldrich P4417-100TAB Poly-li-Ernithine Merck P3655-10MG SB431542 Miltenyi Biotech 130-106-275 SHH-C24II BIO-TECHNE BRIO-TECHNE 1845-SH-SH-025 SH-025 ALGINATE（Provona Slm 100）
干细胞培养和成脂分化方案
•Purecol®（CAT＃5005）•干细胞•具有血清和抗生素的细胞培养基•细胞培养瓶•胰蛋白酶-EDTA（Fisher Scientific，Cat＃25-200-114）•地塞米松（Dex）（Dex）（Sigma-Aldrich，CAT＃D2915-100MG，CAT） -Aldrich，CAT＃i5879-5g）•印霉素（IM）（Sigma -Aldrich，CAT＃i7378-25g）•4％多羟基甲醛（Thermofisher，CAT＃047392-9M） 0.22 µm过滤器•DI水•血细胞•细胞培养板•血清学移液器•Eppendorf Tubes
2024 年董事会会议记录
John Dickinson，主任 Corrina Aldrich，地区经理 Sherri Slater，主任 Lori Sheehan，办公室经理 Jay Skellie，主任 Amber Luke，地区技术员 Cassie Fedler，主任 Bob Kalbfliesh，地区技术员 Korey Evarts，地区实习生 其他： Tina Williams，农业服务机构 (FSA) _________________________________________________________________________________________________________________________________ 上午 10:00 由 Dickinson 主任宣布开会。欢迎新董事会成员 Sherri Slater（普通成员） 上午 10:05，Dickinson 主任将会议交给 Aldrich 选举董事会主席。组织事务：Aldrich 要求董事会提名主席。Skellie/Fedler 提出动议，选举 John Dickinson 为 SWCD 董事会主席。一致通过。上午 10:07，在选举出董事会主席后，Aldrich 将会议移交给主席 Dickinson 主持会议的剩余部分并选举官员。Fedler/Slater 提议选举 Jay Skellie 为 SWCD 董事会副主席。一致通过。Skellie/Fedler 提议选举 Catherine Ziehm 为 SWCD 董事会财务主管。一致通过。Slater/Fedler 提议任命 Lori Sheehan 为 SWCD 董事会秘书/助理财务主管。一致通过。Skellie/Fedler 提议任命以下代表：
