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引用本文：Oliver C. Cohen、Iona J. Blakeney、Steven Law、Sriram Ravichandran、Janet Gilbertson、Dorota Rowczenio、Shameem Mahmood、Sajitha Sachchithanantham、Brendan Wisniowski、Helen J. Lachmann、Carol J. Whelan、Ana Martinez-Naharro、Marianna Fontana、Philip N. Hawkins、Julian D. Gillmore 和 Ashutosh D. Wechalekar (2022)：英国国家淀粉样变性中心对遗传性载脂蛋白 A-I 淀粉样变性的经验，淀粉样变性，DOI：10.1080/13506129.2022.2070741
摘要简介：遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病，发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法：我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果：总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者，包括 18 名接受肾移植的患者（5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植）。发病年龄中位数为 43 岁，从发病到转诊的中位数时间为 3（0 – 31 年）。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中，肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L，尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h，从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后，同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡（肾移植后 2 个月感染相关），未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中，肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论：AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞，移植物存活率极高。
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）疾病小册子
肌萎缩性侧索硬化症也称为ALS或Lou Gehrig氏病是一种致命的神经退行性疾病，其特征是脊髓和大脑中神经细胞的进行性变性。als可以说是影响神经和肌肉功能的疾病最具灾难性的，因为它无法治愈。
淀粉样蛋白-Portal Gov.br
日本萨斯博的长崎国际大学淀粉样研究系； B法国国家淀粉样蛋白多神经病变中心神经病学系，Chi Bic ^ eTre，Universit和Paris-Saclay，Le Kremlin-Bic ^ eTre，法国； C美国印第安纳波利斯印第安纳大学医学院病理与实验室医学系； D RLR退伍军人事务医疗中心，美国印第安纳州印第安纳州；以及美国马萨诸塞州波士顿的波士顿大学波士顿医学中心的淀粉样变性中心； F法国CR Eteil的East-Paris University APHP的Henri Monndor医院神经病学和淀粉样蛋白网络； G Andrade的中心，Porto的Univerisit医院中心Ario-葡萄牙Porto的Santo Ant Onio医院； h丘恩神经科学与心理健康系 - 葡萄牙里斯本市里斯本大学生理学研究所圣玛丽亚医院和医学院； I瑞典斯德哥尔摩Karolinska大学医院Hudding的移植手术系； J Ayboridis研究与治疗中心，Fondazione IRCCS多诊所San Matteo和意大利帕维亚大学帕维亚大学； Ferrara大学的K心脏病中心和意大利Cotignola的GVM Care＆Research的Maria Cecilia医院； L医学系（神经病学和风湿病学），日本原田穆托大学医学院； M日本库曼托大学医学科学研究生院神经病学系
等离子淀粉样式触形 - 研究收集
类型的人造功能材料用于水纯化，生物传感，光电塔克斯甚至抗病毒过滤。[7-10]人造物质中淀粉样蛋白原纤维的潜力可以通过形成各向异性组件的能力进一步富集。与许多其他类似棒状的胶体颗粒一样，淀粉样蛋白原纤维的水悬浮液可以自组装成具有远距离定向排序的相位，即由熵驱动的液晶（LCS）。[11-14]除了没有位置排序的常见列表外，原纤维的固有手性还导致纤维化相位，并通过控制原纤维的长度分布和限制，并通过控制原纤维的螺旋扭曲对齐。[15,16]这些有序的状态导致中曲科中原纤维组件的机械，流变和光学性质各向异性，但是，在官能材料的制造中，尚未充分利用这一充分的优势。[7,8]
淀粉样蛋白纤维-UIO-66-NH2环境修复
有毒污染物（例如重金属和有机化合物）对人类健康产生有害影响，从而引发全球关注。1,2此外，气候变化的行星边界已经超过，并且正在对地球造成不可逆转的损害。3因此，已经引入了几种水纯化和CO 2捕获方法。4,5尽管这些技术既可靠又有效，但由于高能源需求和成本，它们是不可持续的。6因此，开发可持续和环保的技术至关重要。金属 - 有机框架（MOF）是高度多孔纳米结构，其中包括金属离子/簇和有机接头7具有特色特征，例如高孔隙率和表面积，多样性和灵活性。8这些特性使MOF能够在吸附，9气体捕获，10和分离，11以及环境修复方面具有较高的潜力。12个基于锆的MOF，UIO-66和UIO-66-NH 2具有较高的热液稳定性，13对水的应用有益。此外，UIO-66-NH 2中的氨基组允许CO 2吸附属性。14然而，直接应用粉末状MOF（例如由于脆弱和晶体结构引起的可加工性差），存在某些局限
CCCS-ESS论文竞赛2024（Lukas Lim＆Amy Marsh）
消费者保护和竞争规则对于纠正商业和企业内部关系引起的市场失败至关重要。AI的发展产生了前所未有的问题和新颖的问题，这些问题挑战了当前的消费者保护和竞争规则的假设。因此，这些规则的演变是不可谈判的 - 房间里的大象是“如何？”。
燕麦植物淀粉样蛋白可用于可持续功能材料
淀粉样蛋白功能材料由淀粉样蛋白纤维结构块制成，这些结构块由淀粉样蛋白天然蛋白或合成肽体外生产，具有多种功能，包括环境科学和生物医学、纳米技术和生物材料。然而，淀粉样蛋白的可持续和可负担来源仍然是大规模应用的瓶颈，迄今为止，人们的兴趣仍然主要局限于基础研究。植物来源的蛋白质因其天然丰富和对环境的影响小而成为理想的来源。在此，燕麦球蛋白（燕麦植物的主要蛋白质）被用于生产高质量的淀粉样蛋白纤维和基于其的功能材料。这些纤维显示出丰富的多链带状多态性和具有不可逆和可逆途径的纤维化过程。此外，作者还制造了燕麦淀粉样蛋白气凝胶、薄膜和膜，可用于水净化、传感器和图案化电极。展示了燕麦淀粉样蛋白相对于其他蛋白质来源的可持续性足迹，有望为先进材料和技术提供一个环境高效的平台。
一个定量性状基因座，用于减少与脑淀粉样血管病减少的小胶质细胞APOE表达
CAA风险（序数）Shade等。2024 -ROSMAP+NACC+ACT‡7,381 70.6％-0.81 [0.76，0.86] 8.00E -12 CAA风险（ordinal）Rosmap（重叠的Shade Shade et al.2024）847 46.5％50.1％0.67 [0.54，0.83] 2.57E-04 CAA风险（ORDINAL）NACC（重叠的Shade Shade Shade et al.2024）4,126 84.1％49.0％0.85 [0.78，0.92] 1.07E-04 CAA风险（ORDINAL）MCSA（独立于Shade等人2024）801 33.5％47.3％0.87 [0.73，1.05] 0.151
额颞痴呆和肌萎缩性侧性硬化
初级保健提供者通常是神经退行性疾病患者的首次接触，但是，他们可能不知道某些可能会影响患者寿命的疾病的关系。本病例报告使临床医生想起额颞痴呆（FTD）和肌萎缩性侧面硬化症（ALS）之间的关联。医师应该意识到这种关联，因为FTD通常首先发生，并可能使临床医生对这些患者的ALS迹象保持警惕，从而导致ALS的早期发现和处方疾病改良药物的处方，这些药物可能会延长这些疾病患者的寿命。我们描述了一名61岁的女性患者最初出现认知能力下降的情况，这很可能是由于FTD随后出现了ALS而引起的。