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表2获得120 mcg/kg/day的名义剂量所需的BYLVAY®胶囊数量……………….2表3高科技布置上可用的Odevixibat的报销代码和价格
Bylvay™ (odevixibat) - 事先授权/医疗必需品
Bylvay (odevixibat) 是一种回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂，用于治疗患有进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 的 3 个月或以上患者的瘙痒症。Bylvay 还用于治疗患有 Alagille 综合征 (ALGS) 的 12 个月及以上患者的瘙痒症。PFIC 是一组常染色体隐性遗传的异质性肝病，其特征是胆汁淤积症早期发作（通常在婴儿期），伴有瘙痒和吸收不良，病情迅速发展并最终导致肝功能衰竭。瘙痒是胆汁淤积症中最明显和最难以忍受的症状。有人提出，瘙痒是由于血清胆汁酸增加而刺激无髓鞘表皮下游离神经末梢引起的。ALGS 是一种罕见的遗传性疾病，由参与子宫内胚胎发育的 JAG1 或 Notch2 基因突变引起。在 ALGS 患者中，多个器官系统可能受到突变的影响。在肝脏中，突变导致胆管异常狭窄、变形和数量减少，导致胆汁酸积聚、胆汁淤积，并最终导致进行性肝病。ALGS 患者所经历的胆汁淤积性瘙痒是所有慢性肝病中最严重的，大多数受影响的儿童在三岁时就会出现这种瘙痒。与 PFIC 或 Alagille 综合征相关的瘙痒的常规治疗包括尿糖胆酸 (UCDA)、抗组胺药（例如苯海拉明）、胆汁酸螯合剂（例如考来烯胺）、利福平、纳曲酮和舍曲林。使用限制：Bylvay 可能对具有特定 ABCB11 变体的 PFIC 2 型患者亚组无效，导致胆汁盐输出泵蛋白 (BSEP- 3) 无功能或完全缺失。
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odevixibat：一种新型的胆汁盐抑制剂治疗用于瘙痒的瘙痒性家族性肝内胆汁淤积
慢性瘙痒定义为持续六周的瘙痒。它可以从多种病因中表现出来，因为许多不同的物质可以充当培养基，例如类固醇，组胺，孕激素，内源性阿片类药物和5-羟色胺。在胆汁淤积性肝病的情况下，增加的胆汁酸在慢性瘙痒中起主要作用。胆汁淤积性肝病的瘙痒在夜间强度恶化，并经常定位于手掌，鞋底，膝盖和其他压力部位。可能很难管理，会影响睡眠质量，引起烦躁不良，注意力不佳，在某些情况下是抑郁症。慢性瘙痒引起的一种疾病是渐进的家族性肝内胆汁淤积（PFIC），这是一组不常见的遗传性疾病，会影响胆汁的形成及其从肝脏流出。以前，使用药物Ursoxyoxycholic来帮助管理瘙痒或外科手术，例如部分外部胆道转移或部分胆道转移，以帮助控制疾病的并发症。本文献综述将讨论三项临床研究，其中涵盖了Odevixibat在PFIF患者治疗瘙痒方面的有效性。odevixibat（bylvay）是一种口服药物，已被FDA批准用于治疗三个月及以上PFIC患者的瘙痒。odevixibat可防止肠中胆汁盐的重吸收，从而通过粪便中的排泄量导致胆汁盐的水平降低。几项研究确定该药物的耐受性良好，并为患有PFIF的药物提供了非外科药理治疗方法。
odevixibat
慢性瘙痒定义为持续六周的瘙痒。它可以从多种病因中表现出来，因为许多不同的物质可以充当培养基，例如类固醇，组胺，孕激素，内源性阿片类药物和5-羟色胺。在胆汁淤积性肝病的情况下，增加的胆汁酸在慢性瘙痒中起主要作用。胆汁淤积性肝病的瘙痒在夜间强度恶化，并经常定位于手掌，鞋底，膝盖和其他压力部位。可能很难管理，会影响睡眠质量，引起烦躁不良，注意力不佳，在某些情况下是抑郁症。慢性瘙痒引起的一种疾病是渐进的家族性肝内胆汁淤积（PFIC），这是一组不常见的遗传性疾病，会影响胆汁的形成及其从肝脏流出。以前，使用药物Ursoxyoxycholic来帮助管理瘙痒或外科手术，例如部分外部胆道转移或部分胆道转移，以帮助控制疾病的并发症。本文献综述将讨论三项临床研究，其中涵盖了Odevixibat在PFIF患者治疗瘙痒方面的有效性。odevixibat（bylvay）是一种口服药物，已被FDA批准用于治疗三个月及以上PFIC患者的瘙痒。odevixibat可防止肠中胆汁盐的重吸收，从而通过粪便中的排泄量导致胆汁盐的水平降低。几项研究确定该药物的耐受性良好，并为患有PFIF的药物提供了非外科药理治疗方法。