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EBMT 手册
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EBMT/EHA CAR-T 细胞手册
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EBMT ESID IEWP HSCT指南的先天错误...
引言先生的免疫力（IEI）是一组罕见的异构疾病。目前，已经确定了400多个单基因IEI，并且在患有免疫缺陷障碍的患者中越来越多地进行遗传诊断[1]。患者可能出现多种临床症状，包括广泛的感染，炎症表现，自身免疫现象和恶性疾病。通过造血干细胞移植（HSCT）进行治疗越来越成功[2-10]，并且联合EBMT/ESID先天性错误工作党（IEWP）发挥了关键的作用设计和开发常见的HSCT指南，这为成功做出了贡献。患者的广泛临床异质性以及结果数据是基于观察性研究而不是前瞻性研究的事实，这意味着不可能推荐针对移植IEI患者的严格定义方案。当前的指南提供了基于已发表的数据，中心经验和专家意见的建议。尽可能，单个移植方案应遵循这些准则，但是根据IEI和/或患者的临床状况的特定变体，可能需要进行修改。由于所有这些原因，IEWP强烈建议将所有原发性免疫证明患者移植到经验丰富的中心，该中心定期移植此类患者，并且还积极参与IEWP，因为只有以这种方式，才能持续提高结果。在这些方面，有利于HSCT或其他蜂窝疗法的决定极具挑战性。某些IEI患者的生存预后延长了数年甚至数十年的保守治疗。此决定需要考虑
Vexas综合征的同种异体造血细胞移植：EBMT
Pital de l`archet I，尼斯，法国； 11 Candiolo Cancer Institute，FPO-IRCCS，意大利Candiolo； 12荷兰乌得勒支大学医学中心血液学系； 13 Azienda Ospedaliero Universitaria delle Marche，意大利安卡纳； 14米兰大学和Azienda社会纳米利亚Territoriale Papa Giovanni XXIII，意大利伯加莫； 15英国伦敦的金学院医院； 16爱尔兰都柏林圣詹姆斯医院三一学院血液学系； 17法国巴黎EBMT巴黎研究单位； 18意大利米兰米兰大学助理命运贝尼弗拉特利 - 萨科； 19科隆大学，德国科隆； 20风湿病学和临床免疫学，布雷西亚的助理Spedali Civili和意大利布雷西亚大学的临床与实验科学系； 21 Sorbonne Universit'E，援助公共 - ho
Vexas综合征的同种异体造血细胞移植：EBMT
Pital de l`archet I，尼斯，法国； 11 Candiolo Cancer Institute，FPO-IRCCS，意大利Candiolo； 12荷兰乌得勒支大学医学中心血液学系； 13 Azienda Ospedaliero Universitaria delle Marche，意大利安卡纳； 14米兰大学和Azienda社会纳米利亚Territoriale Papa Giovanni XXIII，意大利伯加莫； 15英国伦敦的金学院医院； 16爱尔兰都柏林圣詹姆斯医院三一学院血液学系； 17法国巴黎EBMT巴黎研究单位； 18意大利米兰米兰大学助理命运贝尼弗拉特利 - 萨科； 19科隆大学，德国科隆； 20风湿病学和临床免疫学，布雷西亚的助理Spedali Civili和意大利布雷西亚大学的临床与实验科学系； 21 Sorbonne Universit'E，援助公共 - ho
肿瘤内微生物组对人胰腺导管腺癌的肿瘤免疫和预后的影响
正弦障碍综合征/静脉菌群疾病（SOS/VOD）是造血干细胞移植（HSCT）的生命并发症。SOS/VOD的早期诊断与改善的临床结果有关。 在2023年，已提倡欧洲血液和骨髓移植学会诊断和严重性标准（2023年EBMT标准）。 修订已引入了新的诊断类别，即；可能，临床和经过验证的SOS/VOD。 此外，顺序器官故障评估（SOFA）得分已新纳入SOS/VOD严重程度分级。 我们进行了回顾性分析，以评估这些标准的效用。 我们分析了接受同种异体HSCT的161例病例。 我们确定了53个可能的，23个临床和4个已验证的SOS/VOD病例。 可能的SOS/VOD被诊断为5.0天前的中位数（四分位间范围：2 - 13天，p <0.001），比临床SOS/VOD的中位数。 与非SOS/VOD相比，仅可能SOS/VOD的发展与显着较低的生存比例有关（100天存活率为86.2％，而94.3％，p = 0.012）。 沙发评分有助于预测的预测。 因此，固定的EBMT标准2023证明了SOS/VOD诊断和严重性分级的实用性。 有必要进一步调查和改进这些标准。SOS/VOD的早期诊断与改善的临床结果有关。在2023年，已提倡欧洲血液和骨髓移植学会诊断和严重性标准（2023年EBMT标准）。修订已引入了新的诊断类别，即；可能，临床和经过验证的SOS/VOD。此外，顺序器官故障评估（SOFA）得分已新纳入SOS/VOD严重程度分级。我们进行了回顾性分析，以评估这些标准的效用。我们分析了接受同种异体HSCT的161例病例。我们确定了53个可能的，23个临床和4个已验证的SOS/VOD病例。可能的SOS/VOD被诊断为5.0天前的中位数（四分位间范围：2 - 13天，p <0.001），比临床SOS/VOD的中位数。与非SOS/VOD相比，仅可能SOS/VOD的发展与显着较低的生存比例有关（100天存活率为86.2％，而94.3％，p = 0.012）。沙发评分有助于预测的预测。因此，固定的EBMT标准2023证明了SOS/VOD诊断和严重性分级的实用性。有必要进一步调查和改进这些标准。
自身免疫性疾病的创新细胞疗法
医院巴塞罗那克利尼奇。研究Institut d'调查生物分子august pi sunyer（idibaps）。Centro de Investigación Biomédic EN Red de Enfermedes HepáticaS y Digestivas (Ciberehd), Barcelona, Spain U Bmt Unit, Haematology Department, Institute of Haematology and Oncology, Idibaps, Hospital Clinic, University of Barcelona, Barcelona, Spain V Rambam Health Care Campus and Ribpapport Faculty of Medicine, Technion, Haifa, Israel W Chu De Lille, University Lille, Instirm U1286, in fi nite, 59000, Lille, France X Internal Medicine Unit (04): CRMR Mathec, Maladie Auto-Immunes et Thérapie cell, Center de Référence des Maladies Auto- Immunes Immunes Systémiques rares d 'ile-de-france, ap-HP, st-Louis Hospital Paris-Cite University, France Y Co-Chair of the Practice Harmonization and Guidelines Committee of EBMT and Chair of the ADWP of the EBMT, Barcelona, Spain Z Bayrisches Zentrum Für Krebsforschung (Bzkf) Erlangen, Germany AA Deutsches Zentrum Immuntherapie, Universityklinikum Erlangen, Friedrich-Alexander University （FAU）ERLANGEN-Nürnberg，Erlangen，德国AB的AB联合主席EBMT，西班牙AC，西班牙AC，AC，EBMT Medical Offiercer，巴塞罗那，巴塞罗那，西班牙的EBMT Medical Offirine >Centro de Investigación Biomédic EN Red de Enfermedes HepáticaS y Digestivas (Ciberehd), Barcelona, Spain U Bmt Unit, Haematology Department, Institute of Haematology and Oncology, Idibaps, Hospital Clinic, University of Barcelona, Barcelona, Spain V Rambam Health Care Campus and Ribpapport Faculty of Medicine, Technion, Haifa, Israel W Chu De Lille, University Lille, Instirm U1286, in fi nite, 59000, Lille, France X Internal Medicine Unit (04): CRMR Mathec, Maladie Auto-Immunes et Thérapie cell, Center de Référence des Maladies Auto- Immunes Immunes Systémiques rares d 'ile-de-france, ap-HP, st-Louis Hospital Paris-Cite University, France Y Co-Chair of the Practice Harmonization and Guidelines Committee of EBMT and Chair of the ADWP of the EBMT, Barcelona, Spain Z Bayrisches Zentrum Für Krebsforschung (Bzkf) Erlangen, Germany AA Deutsches Zentrum Immuntherapie, Universityklinikum Erlangen, Friedrich-Alexander University （FAU）ERLANGEN-Nürnberg，Erlangen，德国AB的AB联合主席EBMT，西班牙AC，西班牙AC，AC，EBMT Medical Offiercer，巴塞罗那，巴塞罗那，西班牙的EBMT Medical Offirine >
