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ESID在线数据库网络
摘要：原发性免疫缺陷（PID）属于稀有疾病组。欧洲免疫缺陷学会（ESID）正在建立一个创新的欧洲患者和研究数据库网络，以连续长期记录患者，以改善PID的诊断，分类，预后和治疗。ESID在线数据库是一个基于Web的系统，旨在旨在数据存储，数据输入，报告以及在企业企业对企业企业集成（B2B）中预先存在的数据源的导入。在线数据库基于具有高标准安全功能的Java 2 Enterprise System（J2EE），该系统符合数据保护法和现代研究平台的需求。可用性：ESID在线数据库可通过官方网站（http://www.esid.org/）访问。联系人：b.grimbacher@medsch.ucl.ac.uk补充信息：补充数据可在Online BioInformatics获得。
EBMT ESID IEWP HSCT指南的先天错误...
引言先生的免疫力（IEI）是一组罕见的异构疾病。目前，已经确定了400多个单基因IEI，并且在患有免疫缺陷障碍的患者中越来越多地进行遗传诊断[1]。患者可能出现多种临床症状，包括广泛的感染，炎症表现，自身免疫现象和恶性疾病。通过造血干细胞移植（HSCT）进行治疗越来越成功[2-10]，并且联合EBMT/ESID先天性错误工作党（IEWP）发挥了关键的作用设计和开发常见的HSCT指南，这为成功做出了贡献。患者的广泛临床异质性以及结果数据是基于观察性研究而不是前瞻性研究的事实，这意味着不可能推荐针对移植IEI患者的严格定义方案。当前的指南提供了基于已发表的数据，中心经验和专家意见的建议。尽可能，单个移植方案应遵循这些准则，但是根据IEI和/或患者的临床状况的特定变体，可能需要进行修改。由于所有这些原因，IEWP强烈建议将所有原发性免疫证明患者移植到经验丰富的中心，该中心定期移植此类患者，并且还积极参与IEWP，因为只有以这种方式，才能持续提高结果。在这些方面，有利于HSCT或其他蜂窝疗法的决定极具挑战性。某些IEI患者的生存预后延长了数年甚至数十年的保守治疗。此决定需要考虑
第163号工作文件的政治下一步...
即将得出的有效国家和包容性发展（ESID）计划的最终结论是曼彻斯特大学ESID领导力指导的十年高级，多学科研究的令人印象深刻的产品。它们本身具有重要意义，但在许多研究中心中至少达到了至少20年的累积工作，从而从根本上改善了有关发展，政治和政治经济发展的学术和政策思考的质量，尤其是与亚撒拉人非洲的国家有关。在庆祝这项成就的同时，那些一直在现在所谓的ESID传统（以下简称“我们”）工作的人也应该借此机会问：下一步是什么？在资金允许的范围内，在未来十年中，我们的传统研究应该是什么？
国防基础设施服务 - 布雷斯特 ESID
已参见 2018 年 11 月 26 日第 2018-1074 号法令，其中包含公共采购法典的立法部分；考虑到 2015 年 7 月 23 日第 2015-899 号关于公共采购的法令；鉴于 2018 年 12 月 3 日第 2018-1075 号法令，其中包含公共采购法典的监管部分；鉴于 2016 年 3 月 25 日第 2016-360 号法令，涉及公共采购；考虑到 2016 年 3 月 25 日第 2016-361 号关于公共防御或安全合同的法令；考虑到 2007 年 3 月 29 日第 2007-482 号法令，授权国防部长在公共采购和框架协议事务中委托其权力，特别是其第 2 条； 2006 年 8 月 1 日第 2006-975 号 SEEN 法令，经修订，涉及公共采购法典；注意到命令，自 2019 年 7 月 1 日起，任命海洋工程总工程师罗兰·布坦为布列斯特国防基础设施服务机构负责人；注意到 2012 年 1 月 14 日关于国防基础设施服务组织的法令及其修订内容；考虑到 2007 年 6 月 22 日的法令（经修订），指定不属于中央行政部门的人员作为国防部公共合同和框架协议的签署人；
先天性免疫缺陷与血液疾病之间的相互作用：揭示常见血液病背后的免疫缺陷
正式启动一个项目，确保所有团队成员对目标、期望和责任有共同的理解（启动会议）➔ 让其他国家和潜在的国际中心参与，分享和传播联盟研究并招募潜在合作者（通过 ESID、EHA、IPINET/IMMUNITA、社交媒体等传播）➔ 让患者协会（Es NaNa 和 AIP）参与
基础设施项目经理（男/女）
该部的基础设施服务（SID）负责为国防基础设施和房地产部门提供支持。在SID的中央管理下，基础设施项目理事会（DPi）负责管理核能部门以外的该部的高风险投资项目。每个项目由几项投资运作组成，旨在实现武装部队一个或多个能力目标。 DPi 负责这些行动的管理和协调，其 ESID 确保实地管理和项目管理。在中央导演面前，DP 负责控制其节目的成本、期限和绩效三方面。它介绍了进展情况，向部委决策机构提出了方向和选择，特别是在基础设施响应、采购策略、上述三联画的控制方面。
专科免疫学成人服务规范。......
版本的 ESID。该注册表收集了欧洲各地患有先天性免疫缺陷 (IEI) 的服务用户的数据，以及英国患有继发性抗体缺陷的服务用户的数据。注册表允许整理这些罕见疾病的临床诊断和结果数据集。这些数据可供研究合作者使用，以改善服务用户的结果。应尽早联系已知或疑似 IEI 的服务用户以及患有继发性抗体缺陷的服务用户，以同意将其纳入注册表。他们的临床数据应上传到注册表并每年更新。质量结果和指标的完整定义及其描述（包括分子、分母和所有相关指导）将在 NHS 调试»专业服务质量仪表板中提供，之后将按计划在仪表板元数据文档的下一次季度更新后提供。7. 服务描述 7.1 服务模型
成人原发性免疫缺陷患者的呼吸系统评估：三级护理中心的经验
简介。原发性免疫缺陷 (PID) 是一种罕见疾病，其中慢性肺部疾病很常见。慢性肺部并发症会影响这些患者的长期生存。本研究旨在评估土耳其人口中成年 PID 患者的伴随肺部疾病和呼吸功能。材料和方法。回顾性评估了 2015 年至 2020 年期间申请免疫学诊所的患者档案。通过体格检查评估呼吸系统，如有必要，还进行计算机断层扫描、胸部 X 光检查和肺功能测试 (PFT)。PID 的诊断基于欧洲免疫缺陷协会 (ESID) 标准。结果。共有 186 名患者被纳入研究。患者的中位年龄为 38 岁。研究中包括的疾病按频率顺序分布为：常见变异性免疫缺陷 (CVID) (47.8%)、严重联合免疫缺陷 (SCID) (22.6%)、选择性免疫球蛋白A (SIgAD) (10.8%)、X连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) (10.2%)、慢性肉芽肿病 (CGD) (8.6%)。胸部放射学上最常见的发现是支气管扩张 (37.1%)、实质结节 (32.8%)、毛玻璃影 (31.2%)、淋巴结肿大 (24.7%)、纤维化改变 (24.8%)、网状影 (23.7%) 和支气管壁增厚 (23.1%)。患有 CGD 的患者 PFT 结果较低。支气管扩张 (37.1%)、哮喘 (22%) 和肺结核 (9.7%) 是最常见的肺部并发症。结论。我们认为，在患有 PID 的成年患者中，其他肺部并发症（尤其是哮喘和支气管扩张）的发生率较高，并且由于没有针对肺部并发症的随访、诊断和治疗的指南，因此患者管理较差。
国防基础设施服务 法兰西岛国防基础设施服务的建立 基础设施采购服务案例 由 Aurélie CAPELAS 电话跟进。 : 01.39.21.26.44 电子邮箱: aurelie.capelas@intradef.gouv.fr
考虑到 2018 年 11 月 26 日关于《公共采购法》立法部分的第 2018-1074 号法令，考虑到 2018 年 12 月 3 日关于《公共采购法》监管部分的第 2018-1075 号法令，考虑到 2007 年 3 月 29 日第 2007-482 号法令，授权国防部长在公共采购和框架协议事务中委托其权力，特别是该法令第 2 条，考虑到 2023 年 7 月 26 日关于任命将军的法令，考虑到 2007 年 6 月 22 日的修订命令，指定不属于中央行政部门的人员作为国防部公共采购和框架协议的签署人，考虑到 2020 年 12 月 30 日关于国防基础设施服务组织的命令，考虑到第 0 号指令2011 年 2 月 18 日第 501034/DEF/SGA/DCSID/SDEP 号决定，涉及国防基础设施服务机构的组织、归属和运营，考虑到 2023 年 3 月 29 日第 500740 号决定，指定 USID 负责人为地区通讯员，以签署“电梯”框架协议的采购订单，考虑到 2011 年 9 月 27 日第 207 号常设照会，其中规定了计算市场门槛的程序，考虑到 2020 年 12 月 15 日第 203 号常设照会，其中规定了不经广告或按金额竞争授予合同的规则，考虑到 2022 年 7 月 20 日第 502073/ARM/SGA/ESID IDF/SAI 号照会，其中规定了在根据采购订单签订的维护框架协议中实施处罚的程序。