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神经发育障碍中的大脑马赛克和......
尽管外显子组测序技术发生了革命性的变化，但仍有许多高度可遗传的神经发育障碍没有明确的单基因病因。目前，在这些疾病患者中已发现了一种独特的遗传变异类型——合子后体细胞变异（嵌合体）。最近的研究估计，患儿及其父母中遗传的体细胞变异会导致大约 3-5% 的单纯性家庭患自闭症的风险。此外，越来越多的证据表明，在自闭症、局灶性皮质发育不良 (FCD) 和半脑畸形 (HME) 等疾病中存在“脑受限”嵌合体。作为针对遗传疾病的新兴精准医疗（如通路特异性抑制剂和基因疗法），分子诊断变得越来越重要。在过去十年中，深度测序技术已经得到开发并被广泛用于可靠地识别具有低嵌合水平的单核苷酸变异 (SNV)。对于由 AKT-PI3K-MOT 通路的体细胞变异引起的 HME 和 FCD2 病例，随着选择性 MTOR、AKT3 和 PI3K 抑制剂的普及，识别潜在的分子原因变得越来越重要。
GRIN Therapeutics 将公布 Honeycomb 临床试验数据
纽约，2024 年 11 月 21 日——治疗严重神经发育障碍的疗法开发领域的领导者 GRIN Therapeutics Inc. 今天宣布，它将展示该公司 1b 期 Honeycomb 临床试验的结果，该试验评估了该公司在研的 GluN2B 负变构调节剂 radiprodil 在治疗具有功能获得 (GoF) 变异的 GRIN 相关神经发育障碍方面的效果。海报展示将于 12 月 6 日至 10 日在加利福尼亚州洛杉矶举行的美国癫痫协会 (AES) 年会上举行，还将包括对计划于 2025 年初启动的雷迪普地尔计划中的 3 期临床试验的拟议设计的审查。 展示详情： 标题：药代动力学、安全性/耐受性以及个体滴定雷迪普地尔剂量对 GRIN 相关疾病儿童癫痫发作频率和行为的影响：顶级多中心研究数据 展示者：Pierandrea Muglia 医学博士，GRIN Therapeutics 创始人 会议日期/时间：12 月 7 日星期六，太平洋标准时间下午 12:00 – 6:00 有关会议的更多信息，请访问 AES 网站。关于雷地普地尔：雷地普地尔是一种在研的、选择性的强效负变构调节剂，可作用于 N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA) 受体亚型 2B (NR2B 或 GluN2B)。非临床研究表明，雷地普地尔可有效选择性地调节 NMDA NR2B 或 GluN2B。雷地普地尔还在多种体外和体内临床前癫痫和癫痫模型中表现出抗癫痫作用，特别是在 GluN2B-NMDA 传输增强的模型中，这种现象可能出现在 GRIN 相关神经发育障碍的功能获得 (GoF) 突变中。对从结节性硬化症 (TSC) 和局灶性皮质发育不良 (FCD) 病变中提取的脑组织进行体外分析，结果显示 GluN2B- NMDA 表达增强，支持了雷迪普地尔控制这些疾病中癫痫发作的潜在能力。关于 GRIN Therapeutics：GRIN Therapeutics 致力于研究和开发儿童神经发育障碍的精准疗法，旨在为患者和护理人员带来希望。该公司致力于为神经发育障碍患者开发新型疗法，目前正在进行两项临床试验，以评估雷迪普地尔对 GRIN 相关神经发育障碍和其他神经系统疾病（包括结节性硬化症 (TSC) 和局灶性皮质发育不良 (FCD) II 型）的潜在治疗效果。GRIN Therapeutics 是 Neurvati Neurosciences 的附属公司，后者是 Blackstone Life Sciences (BXLS) 的投资组合公司。欲了解更多信息，请访问 www.grintherapeutics.com。关于 Neurvati Neurosciences
高科技可靠性增强评估...
由于服务器和数据中心级别的功率密度不断增加，高性能计算服务器的热管理正成为数据中心冷却行业面临的普遍挑战。高效散热也与电子封装可靠性直接相关。由于水基冷却剂的热性能更高，直接芯片液体冷却等改进的冷却技术可以满足不断增长的冷却需求。使用动态冷却概念，实验研究了一种进一步提高直接液体冷却 (DLC) 效率的方法。开发了一种流量控制装置 (FCD)，用于使用陶瓷加热器调节流向四个定制热测试车辆 (TTV) 的流量。TTV 组件被放置在标准 19 英寸信息技术设备 (ITE) 机架的四个不同高度，位于安装有冷板的测试夹具中。每个 TTV 的流量调节是基于每个 TTV 的功耗进行的。每个 TTV 的功耗因整个机架中各种非均匀功率分布值而变化。分析了冷却剂入口温度和流速对 TTV 温度和机架压降的影响。结果表明，TTV 上的温度更加均匀，最大功率时 TTV 上的最高温度降低。还通过将所得结果与已发表的文献进行比较，分析了温度均匀性对封装级可靠性的影响。
领先的经济指标2024年7月
首字母缩写和缩写清单以前的轻型柴油油（汽车气油） Kenya Power and Lighting Company KSh Kenya Shilling KWH Kilo Watt Hour LPG Liquefied petroleum gas M1 Narrow Money supply M2 Money supplied by CBK, Commercial Banks and Micro Finance Institutions M3 M2 plus Foreign Currency Holdings by Residents MGR Meter Gauge Railway MIA Mombasa International Airport MT Metric Tonnes NBFI Non-Bank Financial Institutions NFA Net Foreign Assets NSE Nairobi Securities石油出口国的交换欧佩克组织Pol Petroleum，石油和润滑剂SA Rand South Arand South Arand Rand Sgr Standard Gauge Railway TSHS TSHS TSHS坦桑尼亚先令阿拉伯联合酋长国阿拉伯联合酋长国US美元
类型证书数据表 - EASA
2.确定 CS-FCD、CS-MMEL 和 CS-CCD 适用运行适用性要求的参考日期为 2011 年 12 月 31 日。3.原产国适航当局型号合格证数据表编号TCCA 型号合格证数据表编号A-236（初次修订 2015 年 12 月 17 日，或后续修订） 4.原产国适航当局认证依据 参考 TCCA 型号合格证数据表编号A-236。5.EASA 适航要求 EASA 认证规范 25，修订版 12。EASA 认证规范全天候运行 (CS-AWO)，初始版本。5.1 特殊条件 B-01 结冰条件下的飞行 B-02 失速和预定运行速度 B-03 运动和驾驶舱控制的影响 B-04 静态方向、横向和纵向稳定性以及低能耗意识 B-05 B-14 飞行包线保护设计大角度进近 B-17 正常载荷系数限制系统 B-26 在符合条件的湿槽或 PFC 跑道上缩短着陆距离 C-02 复合材料油箱 – 未容纳的发动机碎片 C-06 设计俯冲速度 C-07 设计机动载荷 C-08 飞行员限制力和扭矩（侧杆） C-12 CFRP 油箱的轮胎碎片与燃油泄漏 C-13 自动刹车系统载荷 D-04 坠机后火灾 – 复合材料结构 D-07 座椅安装的热量释放和烟雾排放 D-08 飞行中火灾 – 复合材料和特殊结构 D-14 无牵引杆牵引 D-16 控制面位置感知和 EFCS E-01 水/冰燃料系统 E-11 CFPR 机翼油箱的耐火能力 F-01 HIRF 保护 F-10 单一欧洲天空的数据链服务 F-11 飞行记录器、数据链记录 F-14 飞行仪表外部探头 - 结冰条件下的鉴定 F-21 机载系统和网络安全 F-29 锂电池安装 F-32 不可充电锂电池安装