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原发性免疫缺陷的基因治疗
原发性免疫缺陷 (PID) 是一种遗传性、危及生命的疾病，其特征是易受感染、恶性肿瘤风险增加、自身免疫和炎症。它们的出现是由于 300 多个基因出现异常，这些基因控制着先天性和适应性免疫系统中一系列免疫亚群的发育或功能。1 在全球范围内，它们是一种罕见疾病，发病率为 1：10 000 个新生儿，2 尽管在近亲结婚率较高的国家，3 或存在创始突变的人群中，这一数字可能会高出 20 倍。4-6 症状通常出现在儿童时期，历史上治疗选择有限，主要集中在支持性治疗，造血干细胞移植 (HSCT) 是唯一的治愈方法。随着时间的推移，这项技术已经发展起来，在某些情况下，相关的发病率和死亡率已大幅降低。然而，成功仍然很大程度上取决于能否获得良好的人类白细胞抗原 (HLA) 匹配供体，在因移植物抗宿主病 (GvHD)、感染和移植物排斥而导致的错配情况下，存活率会降低。在没有合适的 HLA 匹配供体的情况下，自体基因校正干细胞疗法提供了一种有吸引力的替代方案，有可能避免 GvHD，并且通常能够使用毒性和免疫抑制性较低的预处理方案。作为免疫系统的奠基者，造血干细胞 (HSC) 提供了一个相对容易获得的治疗目标，无论是通过直接骨髓采集，还是最近首选的白细胞分离术。在粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 和普乐沙福介导的从骨髓到外周的动员后，采集
人类免疫缺陷病毒1 ...
用高度活跃的抗逆转录病毒疗法（HAART）治疗可以通过破坏人类免疫缺陷病毒1（HIV-1）的复制周期中的关键步骤来延长患者的寿命。然而，由于HIV-1患者经过了长时间的治疗，耐药性正在成为全球一个主要问题。自1987年Zidovudine批准以来，根据其生物学功能和抗性谱，已将30多种抗逆转录病毒药物分为以下六个不同的类别：（1）核苷类模拟反向转移酶抑制剂； （2）非核苷逆转录酶抑制剂； （3）整合酶链转移酶抑制剂； （4）蛋白酶抑制剂； （5）融合抑制剂； （6）共受体拮抗剂。此外，最近已经开发了几种抗逆转录病毒药物，例如长期活性药物，人源化抗体并亲毒物代谢为患者体内的活性形式。尽管大量的抗逆转录病毒药物用于治疗HIV-1患者，但开发抗逆转录病毒药物的持续努力已经克服了药物抗药性，不良反应和以前药物在某种程度上观察到的药物的依从性有限。此外，应加强针对潜在HIV-1储藏药的药物的研究，因为这可能导致消除HIV-1。
过敏，免疫缺陷，自身免疫性和Covid-19 ...
目前针对澳大利亚风湿病学协会（ARA）https://rheumatology.org.au/或美国风湿病学院（ACR）www.rheumatology.org/可以使用澳大利亚风湿病学协会（ARA）的免疫抑制患者提出的建议。每个患有免疫抑制的患者都需要基于这些建议和特定临床情况的患者和处方者之间的共同决策，包括疾病活动，合并症和Covid-19-19感染的风险。
先天性心脏缺陷和免疫缺陷
拉根基金会是英格兰和威尔士的一家慈善法人组织 (1154208)，旨在为患有复杂疾病（尤其是心脏缺陷和喂养困难）的 19 岁以下婴儿和儿童的家庭提供物质帮助。拉根基金会的宗旨是提供独特的居家和住院护理，以支持父母履行照顾子女的职责。
人类免疫缺陷病毒的耐药性和...
尽管新感染人类免疫缺陷病毒 (HIV) 的人数正在减少，但获得性免疫缺陷综合征 (AIDS) 仍然是全球死亡的主要原因之一。2007 年，全球估计有 3320 万人感染了艾滋病。这种病毒对发展中国家构成了重大威胁，全球 95% 以上的感染者生活在发展中国家 (1)。在非洲，艾滋病仍然是死亡的主要原因。撒哈拉以南非洲受感染最为严重，超过三分之二的人口感染了艾滋病毒。尽管艾滋病仍然无法治愈，但艾滋病毒治疗的进展改善了患者的生活质量并延长了他们的寿命 (2)。然而，治疗费用高昂是发展中国家的一个主要问题。此外，标准艾滋病毒治疗存在一些局限性，例如耐药性和剂量限制性副作用。因此，具有抗艾滋病毒活性的药用植物及其化学成分已成为病毒研究的重点。
人类免疫缺陷病毒（HIV）感染
人类免疫缺陷病毒（HIV）感染建议患有艾滋病毒感染者的疫苗所有常规灭活的疫苗根据常规时间表免疫。HIB疫苗未完全免疫的个体5岁及以上需要1剂。乙型肝炎A疫苗3剂量在0、1和6个月剂量。乙型肝炎疫苗需要乙型肝炎疫苗更高的剂量时间表。 建议抗HBS的免疫后血清学（如果响应<10 IU/L，则提供2个序列）。 HPV公开资助了9-26岁的年龄（包括）。 肺炎球菌疫苗结合物和多糖疫苗。 b仅需要一次使用多糖疫苗重新接种。 流感疫苗每年免疫（所有6个月及以上）。 可在2至17岁的年龄考虑的活体流感疫苗（LAIV）。 是指灭活和活疫苗的免疫。 使用转介形式进行活衰减的流感疫苗接种。 MMR疫苗C指用灭活和活疫苗的免疫。 使用推荐形式进行MMR疫苗接种。 将剂量分开12周。 水痘疫苗C是指灭活和活疫苗的免疫。 使用推荐形式进行水痘疫苗接种。 将剂量分开12周。 轮状病毒疫苗婴儿应根据常规时间表对艾滋病毒或感染HIV感染的婴儿免疫。 不需要推荐。乙型肝炎疫苗需要乙型肝炎疫苗更高的剂量时间表。建议抗HBS的免疫后血清学（如果响应<10 IU/L，则提供2个序列）。HPV公开资助了9-26岁的年龄（包括）。肺炎球菌疫苗结合物和多糖疫苗。b仅需要一次使用多糖疫苗重新接种。流感疫苗每年免疫（所有6个月及以上）。可在2至17岁的年龄考虑的活体流感疫苗（LAIV）。是指灭活和活疫苗的免疫。使用转介形式进行活衰减的流感疫苗接种。MMR疫苗C指用灭活和活疫苗的免疫。使用推荐形式进行MMR疫苗接种。将剂量分开12周。水痘疫苗C是指灭活和活疫苗的免疫。使用推荐形式进行水痘疫苗接种。将剂量分开12周。轮状病毒疫苗婴儿应根据常规时间表对艾滋病毒或感染HIV感染的婴儿免疫。不需要推荐。
严重联合免疫缺陷 (SCID) 常见...
T 细胞疾病 • 需要进行造血干细胞移植 (HSCT) 才能存活。 • 造血干细胞移植为患有严重联合免疫缺陷症 (SCID) 的婴儿提供了新的干细胞来源。干细胞来自捐赠的骨髓或血液，能够发育成所有类型的血细胞，包括产生抗体的 T 细胞和 B 细胞。 • 造血干细胞移植通常可以治愈严重联合免疫缺陷症 (SCID)，但存在风险，必须在专科中心进行。 • 造血干细胞移植成功后，免疫功能逐渐恢复，大约需要一年时间才能被视为治愈，不再有严重感染的危险。在此期间，重要的是尽量减少接触可能的感染源。一年后，可以进行儿童免疫接种。
原发性免疫缺陷（免疫力的天生错误）...
该文档是由Aspia开发的，Aspia是澳大利亚和新西兰的临床免疫学/过敏专家的高峰专业机构。ASCIA信息基于已发表的文献和专家审查，不受商业组织的影响，并且不打算取代医疗建议。用于患者或护理人员的支持，请联系Auspips，Hae Australasia，IDFA或IDFNZ。
COVID-19，用于原发性免疫缺陷患者的疫苗接种COVID-19，用于原发性免疫缺陷患者的疫苗接种
严重的急性呼吸道冠状病毒2（SARS-COV-2）感染的全球整体，导致2019年新型冠状病毒病（COVID-19），目前接近1.497亿（截至2021年4月30日）（加拿大政府2021年A）。加拿大的案件达到1 211 083确认的感染和24 169人死亡（加拿大政府2021 b）。在大流行和第三波感染中，旨在针对Covid-19的广泛疫苗接种的程序仍然是减缓感染传播并有助于实现保护性牛群免疫力（Fontanet和Cauchemez 2020）的必不可少的停滞。原发性免疫缺陷（PID）患者的免疫反应受损，并且强烈建议由于COVID-19引起的严重疾病的风险更大，因此，强烈建议您避免与直接家庭“泡泡”，练习手动卫生的互动，并在与其他人交配时与其他人交往时，与其他人相处时，练习卫生的面具并戴上戴面具，无法与其他人接触到其他人（Roif 2020）（Roif 2020）。