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引用本文：Oliver C. Cohen、Iona J. Blakeney、Steven Law、Sriram Ravichandran、Janet Gilbertson、Dorota Rowczenio、Shameem Mahmood、Sajitha Sachchithanantham、Brendan Wisniowski、Helen J. Lachmann、Carol J. Whelan、Ana Martinez-Naharro、Marianna Fontana、Philip N. Hawkins、Julian D. Gillmore 和 Ashutosh D. Wechalekar (2022)：英国国家淀粉样变性中心对遗传性载脂蛋白 A-I 淀粉样变性的经验，淀粉样变性，DOI：10.1080/13506129.2022.2070741
摘要简介：遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病，发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法：我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果：总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者，包括 18 名接受肾移植的患者（5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植）。发病年龄中位数为 43 岁，从发病到转诊的中位数时间为 3（0 – 31 年）。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中，肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L，尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h，从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后，同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡（肾移植后 2 个月感染相关），未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中，肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论：AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞，移植物存活率极高。
Julia 中的交流最优功率流
具有 13 个条目的 Dict{String,Any}：“source_type”=>“matpower” “name”=>“pglib_opf_case5_pjm” “source_version”=> v“2.0.0” “baseMVA”=> 100.0 “per_unit”=> true “bus”=> Dict{String,Any}(...) “branch”=> Dict{String,Any}(...) “dcline”=> Dict{String,Any}(...) “gen”=> Dict{String,Any}(...) “load”=> Dict{String,Any}(...) “shunt”=> Dict{String,Any}(...) “storage”=> Dict{String,Any}(...)
Kontogiannis，Theodoros，Braybrook，Julian，McElroy，Christopher，Foy，Carole，Carole，Whale，Alexandra S，Quaglia，Milena和Smales，C Mark（2024）角色
标准化腺相关病毒（AAV）用于生物治疗应用的vent vecter venters venterage对确保基因疗法的安全性和效率至关重要。这包括分析产品的关键质量属性。，用于评估这些属性的许多当前分析技术都有局限性，包括低吞吐量，大型样本需求，了解得很差的测量可变性以及方法之间缺乏可比性。为了应对这些挑战，必须建立可用于可比性测量，当前测定的优化以及参考材料的开发的高阶参考方法。高度精确的方法对于测量空/部分/全帽比和AAV矢量的滴度是必需的。此外，重要的是要开发方法来测量较不建立的临界质量属性，包括翻译后修饰，衣壳固定测定法和甲基化方案。这样做，我们可以更好地了解这些属性对产品质量的影响。此外，诸如宿主细胞蛋白和DNA污染物之类的含量的定量对于获得调节性批准至关重要。通过告知过程开发并促进参考材料的生成以进行测定验证和校准，对彻底表征AAV向量的开发和应用对于彻底表征AAV向量至关重要。
引用Bowles，Hannah Riley，Thomason，Bobbi J.，Bear，Julia B. 2019年。“重新概念化妇女为职业发展进行谈判。” Acade
Patti Seller，执行董事，财富最有影响力的女性，只有一种方法可以到达梯子的顶部，但是有很多方法可以到达丛林体育馆的顶部。…一个丛林健身房为许多人提供景色，而不仅仅是那些处于顶部的人。在梯子上，大多数登山者都盯着上面的人的屁股。
Citton公共经文（APA）：Litnovsky，A.，Clein，F.，Tan，X.，Ertmer，J.，Coenen，J.W.，Linsmere，C.，Gunzlease-Julian，J.
1研究中心JülichGmbH，能源与气候研究所，德国52425； fe.klein@fz-juelich.de（F.K. ）; xi.tan@fz-juelich.de（X.T。 ）; janina.ertmer@t-online.de（J.E。 ）; j.w.coenen@fz-juelich.de（J.W.C. ）; ch.linsmeier@fz-juelich.de（c.l. ）; j.gonzalez@fz-juelich.de（J.G.-J. ）; m.bram@fz-juelich.de（m.b。 ）; p.bittner@fz-juelich.de（p.b. ）; a.reuban@fz-juelich.de（A.R.） 2等离子物理系，激光和血浆技术研究所，国家研究核大学Mephi，Kashirskoe Sh。，31，115409，俄罗斯莫斯科； ymgasparyan@mephi.ru 3材料科学与工程学院，Hefei技术大学，Hefei 230009，中国4日4000，根特大学应用物理系，9000 GHENT，BELGIUM 5，BELGIUM 5，WISCONSIN -WISCONSIN-麦迪逊大学 - 麦迪逊大学 - 麦迪逊大学 - 麦迪逊大学，美国6号WI 53706，美国6研究中心，美国6研究中心JülichGmbH，中央工程学院，电子与分析学院，德国52425Jülich； i.povstugar@fz-juelich.de 7不同的基础能源研究机构，荷兰20，5612 AJ Eindhoven； t.w.morgan@differ 8材料科学系，核物理与工程研究所，国家研究核大学Mephi，Kashirskoe sh。，31，115409，俄罗斯莫斯科； absuchkov@mephi.ru（a.s.）; dmbachurina@mephi.ru（d.b.） 9 CCFE，英国原子能管理局，库勒姆科学中心，阿宾登OX14 3DB，英国； duc.nguyen@ukaea.uk（D.N.-M。）; mark.gilbert@ukaea.uk（M.G。） 10材料科学与工程学院，华沙技术大学，沃斯卡141，02-507华沙，波兰； damian.sobieraj.dokt@pw.edu.pl（D.S.1研究中心JülichGmbH，能源与气候研究所，德国52425； fe.klein@fz-juelich.de（F.K.）; xi.tan@fz-juelich.de（X.T。）; janina.ertmer@t-online.de（J.E。）; j.w.coenen@fz-juelich.de（J.W.C.）; ch.linsmeier@fz-juelich.de（c.l.）; j.gonzalez@fz-juelich.de（J.G.-J.）; m.bram@fz-juelich.de（m.b。）; p.bittner@fz-juelich.de（p.b.）; a.reuban@fz-juelich.de（A.R.）2等离子物理系，激光和血浆技术研究所，国家研究核大学Mephi，Kashirskoe Sh。，31，115409，俄罗斯莫斯科； ymgasparyan@mephi.ru 3材料科学与工程学院，Hefei技术大学，Hefei 230009，中国4日4000，根特大学应用物理系，9000 GHENT，BELGIUM 5，BELGIUM 5，WISCONSIN -WISCONSIN-麦迪逊大学 - 麦迪逊大学 - 麦迪逊大学 - 麦迪逊大学，美国6号WI 53706，美国6研究中心，美国6研究中心JülichGmbH，中央工程学院，电子与分析学院，德国52425Jülich； i.povstugar@fz-juelich.de 7不同的基础能源研究机构，荷兰20，5612 AJ Eindhoven； t.w.morgan@differ 8材料科学系，核物理与工程研究所，国家研究核大学Mephi，Kashirskoe sh。，31，115409，俄罗斯莫斯科； absuchkov@mephi.ru（a.s.）; dmbachurina@mephi.ru（d.b.） 9 CCFE，英国原子能管理局，库勒姆科学中心，阿宾登OX14 3DB，英国； duc.nguyen@ukaea.uk（D.N.-M。）; mark.gilbert@ukaea.uk（M.G。） 10材料科学与工程学院，华沙技术大学，沃斯卡141，02-507华沙，波兰； damian.sobieraj.dokt@pw.edu.pl（D.S.2等离子物理系，激光和血浆技术研究所，国家研究核大学Mephi，Kashirskoe Sh。，31，115409，俄罗斯莫斯科； ymgasparyan@mephi.ru 3材料科学与工程学院，Hefei技术大学，Hefei 230009，中国4日4000，根特大学应用物理系，9000 GHENT，BELGIUM 5，BELGIUM 5，WISCONSIN -WISCONSIN-麦迪逊大学 - 麦迪逊大学 - 麦迪逊大学 - 麦迪逊大学，美国6号WI 53706，美国6研究中心，美国6研究中心JülichGmbH，中央工程学院，电子与分析学院，德国52425Jülich； i.povstugar@fz-juelich.de 7不同的基础能源研究机构，荷兰20，5612 AJ Eindhoven； t.w.morgan@differ 8材料科学系，核物理与工程研究所，国家研究核大学Mephi，Kashirskoe sh。，31，115409，俄罗斯莫斯科； absuchkov@mephi.ru（a.s.）; dmbachurina@mephi.ru（d.b.）9 CCFE，英国原子能管理局，库勒姆科学中心，阿宾登OX14 3DB，英国； duc.nguyen@ukaea.uk（D.N.-M。）; mark.gilbert@ukaea.uk（M.G。）10材料科学与工程学院，华沙技术大学，沃斯卡141，02-507华沙，波兰； damian.sobieraj.dokt@pw.edu.pl（D.S.）; Jan.wrobel@pw.edu.pl（J.S.W。）11材料公墓部，Poritary和Madrid Portarity Universal，C/Angure 3，E28040，西班牙马德里； Elena.tejad@upm.es 12等离子体研究所13 Group，Maltose-Str。，57482 Wend，德国； zoz@zoz.de（H.Z.）; benz@zoz.de（H.U.B.）*校正：a.lidnovsky@fz-julik.de
请引用已发表的版本Hunt，Julian David，...
气候变化预计将在全球范围内具有重大的经济，社会和环境影响。目前，储蓄储存的主要解决方案是在盐洞中，并且天然气储层耗尽。但是，所需的地质地层仅限于某些地区。为了增加存储氢的替代方法，本文提议将氢存储在湖泊，水力发电和泵送的水电储存库中用砾石装满的管道中。氢不太溶于水，无毒，不会威胁水生生物。结果表明，在200 m深度下，氢存储的升级成本为0.17 USD kg -1，这与其他大型氢存储选项具有竞争力。将氢存储在湖泊，水力发电和泵送的水电库中增加了储存氢的替代方法，并可能支持将来的氢经济发展。储层和湖泊中氢存储的全球潜力分别为3和12 PWH。湖泊和储层中的氢存储可以通过提供丰富且廉价的氢存储来支持氢经济的发展。
Madden-Julian振荡：最近的进化，当前状态和预测
•时间/经度图表明，与2月初相比，在最近有更多固定特征的情况下，亚季节活动的东部传播不太明显。•在过去几周中井井有条的波浪模式现在已经完全溶解为混乱的模式。这很可能是由于对强赤道罗斯比波和低频基础状态的破坏性干扰。
Roig-Merino，Alicia，Urban，Manuela，Bozza，Matthias，Peterson，Julia D，Bullen，Louise，Büchler-Schäff，Marleen，Stäble，Sina，Sina，Van der Hoeven，Franc
干细胞（SC）的遗传修饰通常是使用积分载体来实现的，载体的潜在综合遗传毒性和在分化过程中表观遗传沉默的倾向限制了其应用。细胞的遗传修饰应提供可持续水平的转基因表达，而不会损害细胞或其后代的生存能力。我们开发了非病毒，非整合和自主复制的最小尺寸的DNA纳米摩析器，以持续遗传修饰SC及其分化的后代，而不会造成任何分子或遗传损伤。这些DNA载体能够有效地修饰鼠和人类多物种SC，具有最小的影响，并且没有分化介导的转基因沉默或载体损失。我们证明，这些载体在自我更新和靶向分化在体外和体内的自我更新和靶向分化在体外和体内通过胚胎发生和分化为成人组织的稳健和持续的转基因表达，而不会损害其表型特征。
社论概述：学习和可塑性的神经生物学
淀粉样蛋白-β阳性在认知无击中的Kloho kl-vs杂合子中的普遍性较小Gwednlyn Bolmorgen K，Clara Quijano-Rubio L阿尔茨海默氏病研究中心和医学，威斯康星大学 - 马达，美国威斯康星州马登，美国威斯康星州b。威斯康星大学医学与公共卫生学院人口健康科学系，美国威斯康星州麦迪逊市c。威斯康星州麦迪逊市威斯康星州威斯康星州的威斯康星州研究所。美国威斯康星州麦迪逊市威廉·S·米德尔顿医院的老年研究教育与临床中心e。瑞典哥德堡大学Sahlgrenska学院神经科学与生理学研究所精神病学和神经化学系。瑞典MölndalSahlgrenska大学医院临床神经化学实验室。 UCL神经病学研究所神经退行性疾病系，英国伦敦皇后广场h。英国伦敦UCL的英国痴呆研究所I。香港神经退行性疾病中心，中国香港清水湾J.威斯康星大学医学与公共卫生学院，威斯康星州麦迪逊分校，威斯康星大学医学与公共卫生学院，威斯康星州麦迪逊分校，美国威斯康星州麦迪逊，美国威斯康星州，美国威斯康星州。 Roche Diagnostics GmbH，德国Penzberg，L。 Roche Diagnostics International Ltd，Rotkreuz，瑞士M。美国加利福尼亚州旧金山大学神经科学和威尔神经科学研究所，美国加利福尼亚州旧金山，跑步标题：地位不同。或Ira Driscoll，博士医学系和威斯康星州阿尔茨海默氏病研究中心威斯康星州麦迪逊大学600 Highland Avenue Madison，美国威斯康星州53792，美国威斯康星大学医学与公共卫生学院人口健康科学系，美国威斯康星州麦迪逊市c。威斯康星州麦迪逊市威斯康星州威斯康星州的威斯康星州研究所。美国威斯康星州麦迪逊市威廉·S·米德尔顿医院的老年研究教育与临床中心e。瑞典哥德堡大学Sahlgrenska学院神经科学与生理学研究所精神病学和神经化学系。瑞典MölndalSahlgrenska大学医院临床神经化学实验室。 UCL神经病学研究所神经退行性疾病系，英国伦敦皇后广场h。英国伦敦UCL的英国痴呆研究所I。香港神经退行性疾病中心，中国香港清水湾J.威斯康星大学医学与公共卫生学院，威斯康星州麦迪逊分校，威斯康星大学医学与公共卫生学院，威斯康星州麦迪逊分校，美国威斯康星州麦迪逊，美国威斯康星州，美国威斯康星州。 Roche Diagnostics GmbH，德国Penzberg，L。 Roche Diagnostics International Ltd，Rotkreuz，瑞士M。美国加利福尼亚州旧金山大学神经科学和威尔神经科学研究所，美国加利福尼亚州旧金山，跑步标题：地位不同。或Ira Driscoll，博士医学系和威斯康星州阿尔茨海默氏病研究中心威斯康星州麦迪逊大学600 Highland Avenue Madison，美国威斯康星州53792，美国