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Glut1 缺乏症基金会科学会议摘要 2022 年 7 月 11 日至 12 日
Glut1 缺乏综合症 - 科学和临床概述 Jörg Klepper 教授 1991 年，De Vivo 博士描述了第一位 Glut1 患者，他们找到了一种使用生酮饮食来诊断和治疗患者的方法。从那时起，关于这种转运蛋白和这种疾病的信息量取得了重大进展。这种疾病的症状比最初想象的要复杂得多，不仅 SLC2A1 基因突变会导致这种疾病，而且还有更多的治疗方法可以帮助我们的患者。2020 年发表了第一份共识论文，这对我们的社区来说是一个重要的里程碑。它帮助我们思考其他患者群体的护理和治疗，这些患者从未被认为患有 Glut1DS，例如成人和孕妇。下图由 Klepper 博士提供，总结了能量如何进入大脑：葡萄糖（红色圆圈）通过位于血脑屏障 (BBB) 的脑内皮细胞中的 Glut1 转运蛋白从血液进入大脑。当葡萄糖缺失或 Glut1 缺失时（例如在 Glut1DS 中），其他转运蛋白（例如 MCT1）可以运输为大脑提供能量的分子，例如酮（紫色圆圈）。然后，另一方面，葡萄糖或葡萄糖代谢产物或酮将为神经元提供能量。大脑中还有其他转运蛋白，例如氨基酸 (AA) 转运蛋白。
美国航空业的发展：技术、进入和市场结构 - 三次革命
ING THE DYNAMICS OF INNOVATION xviii (1976); Steven Klepper, Entry, Exit, Growth, and Innovation over the Product Life Cycle, 86 Am. ECON. REv. 562, 562-64 (1996). 有关航空背景下的一般讨论，请参阅 Earll M. Murman、Myles Walton 和 Eric Rebentisch, Challenges in the Better, Faster, Cheaper Era of Aeronautical Design, Engineering and Manufacturing, 104 AERONAUTICAL J. 481 (2000). 激进式（革命性、非连续性）创新和渐进式（渐进性、保守性）创新之间的区别直观上很有吸引力，但并不总是明确的。熵统计技术曾用于衡量飞机技术的演变；例如，请参阅 Koen Frenken & Loet Leydesdorff 的《Scaling Trajectories in Civil Aircraft》（1913-1997），29 RES. POL'Y 331, 331（2000），网址为 http://users.
第一个Wendelstein 7-X长脉冲运动的概述，带有完全水冷的等离子体面向组件
O. Grulke 1，25，，∗，C.Albert 2，J.A。K. Aleynikova 1 , AL Alonnikova 3 , G. Anda 4 , T. Andreeva 1 , M. Arvanitou 1 1 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 1 0 1 1 1 1 1 1 1 1 0 1 1 0 1 1 1 0 1 1 0 1 1，E。Ascasibar3 3 5 5，48 4，J.-P。是Bähner6，S.-G。 Baek 6，M。Balden7，JBosch 1，10，H。Bouvain 1，St. Bride 1，T。错误1，H。Braune 1，C。 Büschel1，R。Bussiahn1，A。Bus4，B。12，D。Casta Coenen 11，G。Conway7，M。Cornelissen1，27，Y。Corre14，P。 这座城堡7，G。Csymic11，H。Grandfather1，R.J。 Davies 1，C。第16天，S。Discover 1，R。of Wolf 17，W。Decker 17，A。Despontin 9，P。Despontin 15，C.P。 Dhard 1，A。Dinkle 1，18，F.A。 ISA 19，T。 首先22，F.J。Escot 3，M.S。 特殊1，10，T。Strawberry 3，D。Fehling 8，L。Feuerstein 16，J。Fellinger 1，Y。Felg 1，D.L.C。 Fernand 7，St.Fisher 1，E.R。 O. Kazakov 15，N。Essice 28，W。Kernbichler 2，A.K。Bosch 1，10，H。Bouvain 1，St. Bride 1，T。错误1，H。Braune 1，C。Büschel1，R。Bussiahn1，A。Bus4，B。12，D。CastaCoenen 11，G。Conway7，M。Cornelissen1，27，Y。Corre14，P。 这座城堡7，G。Csymic11，H。Grandfather1，R.J。 Davies 1，C。第16天，S。Discover 1，R。of Wolf 17，W。Decker 17，A。Despontin 9，P。Despontin 15，C.P。 Dhard 1，A。Dinkle 1，18，F.A。 ISA 19，T。 首先22，F.J。Escot 3，M.S。 特殊1，10，T。Strawberry 3，D。Fehling 8，L。Feuerstein 16，J。Fellinger 1，Y。Felg 1，D.L.C。 Fernand 7，St.Fisher 1，E.R。 O. Kazakov 15，N。Essice 28，W。Kernbichler 2，A.K。Coenen 11，G。Conway7，M。Cornelissen1，27，Y。Corre14，P。这座城堡7，G。Csymic11，H。Grandfather1，R.J。 Davies 1，C。第16天，S。Discover 1，R。of Wolf 17，W。Decker 17，A。Despontin 9，P。Despontin 15，C.P。Dhard 1，A。Dinkle 1，18，F.A。ISA 19，T。首先22，F.J。Escot 3，M.S。 特殊1，10，T。Strawberry 3，D。Fehling 8，L。Feuerstein 16，J。Fellinger 1，Y。Felg 1，D.L.C。 Fernand 7，St.Fisher 1，E.R。 O. Kazakov 15，N。Essice 28，W。Kernbichler 2，A.K。首先22，F.J。Escot 3，M.S。特殊1，10，T。Strawberry 3，D。Fehling 8，L。Feuerstein 16，J。Fellinger 1，Y。Felg 1，D.L.C。Fernand 7，St.Fisher 1，E.R。 O. Kazakov 15，N。Essice 28，W。Kernbichler 2，A.K。Fernand 7，St.Fisher 1，E.R。O. Kazakov 15，N。Essice 28，W。Kernbichler 2，A.K。O. Kazakov 15，N。Essice 28，W。Kernbichler 2，A.K。Flom 9，O。Ford1，T。Fornal 23，J。Frank 1，10，9，G。García-Rega Grahl 1，H。Green 7，E。Grigore 50，M。Cruise 23，J.F。García-Rega Grahl 1，H。Green 7，E。Grigore 50，M。Cruise 23，J.F。战争Arnaiz 1，V。Haak1，L。VanHam 1，K。Hammond26，B。Momstra27，X。Han 9，S.K。 Hansen 6，Harris 8，D。Hartmann 1，D，K。Hophler 7，St.Hoermann 7，42，K.-P。所有第51，A。Holtz 1，D。应该11，M。Houry 14，J。Huang 11，M。Hubeny 11，K。Hunger 7，D。Hwangbo 45 45 45 45 45 45 45 45 45 45 45，K。Ida，Z Jouna，Z Jouna 15，St.-Stair 30，J.-P。 Kamionka 1，W。Caspare49，C。Cawan11，Ye。 Kharwandikar 1，M。Khokhlov1，C Klepper 8，T。Klinger1，18，J.Knauer 1，A。Knieps 11，M Cortual 27，J。Koschinsky 1，J CRUTD 22，M。Krychowiak1，I。Kubkowska23，M.D。 Laqua 1，18，M.R。 Larsen 25，战争Arnaiz 1，V。Haak1，L。VanHam 1，K。Hammond26，B。Momstra27，X。Han 9，S.K。Hansen 6，Harris 8，D。Hartmann 1，D，K。Hophler 7，St.Hoermann 7，42，K.-P。所有第51，A。Holtz 1，D。应该11，M。Houry 14，J。Huang 11，M。Hubeny 11，K。Hunger 7，D。Hwangbo 45 45 45 45 45 45 45 45 45 45 45，K。Ida，Z Jouna，Z Jouna 15，St.-Stair 30，J.-P。 Kamionka 1，W。Caspare49，C。Cawan11，Ye。 Kharwandikar 1，M。Khokhlov1，C Klepper 8，T。Klinger1，18，J.Knauer 1，A。Knieps 11，M Cortual 27，J。Koschinsky 1，J CRUTD 22，M。Krychowiak1，I。Kubkowska23，M.D。 Laqua 1，18，M.R。 Larsen 25，Hansen 6，Harris 8，D。Hartmann 1，D，K。Hophler 7，St.Hoermann 7，42，K.-P。所有第51，A。Holtz 1，D。应该11，M。Houry 14，J。Huang 11，M。Hubeny 11，K。Hunger 7，D。Hwangbo 45 45 45 45 45 45 45 45 45 45 45，K。Ida，Z Jouna，Z Jouna 15，St.-Stair 30，J.-P。 Kamionka 1，W。Caspare49，C。Cawan11，Ye。Kharwandikar 1，M。Khokhlov1，C Klepper 8，T。Klinger1，18，J.Knauer 1，A。Knieps 11，M Cortual 27，J。Koschinsky 1，J CRUTD 22，M。Krychowiak1，I。Kubkowska23，M.D。 Laqua 1，18，M.R。 Larsen 25，Kharwandikar 1，M。Khokhlov1，CKlepper 8，T。Klinger1，18，J.Knauer 1，A。Knieps 11，M Cortual 27，J。Koschinsky 1，J CRUTD 22，M。Krychowiak1，I。Kubkowska23，M.D。 Laqua 1，18，M.R。 Larsen 25，Klepper 8，T。Klinger1，18，J.Knauer 1，A。Knieps 11，M Cortual 27，J。Koschinsky 1，JCRUTD 22，M。Krychowiak1，I。Kubkowska23，M.D。 Laqua 1，18，M.R。 Larsen 25，CRUTD 22，M。Krychowiak1，I。Kubkowska23，M.D。Laqua 1，18，M.R。 Larsen 25，Laqua 1，18，M.R。Larsen 25，Larsen 25，Cuczy 1，D。Klalla1，A。Kumar34，T。Kurki-Suonio 32，I。Kawk35，S。Kwak1，V。Lancetti15，A。Langenberg1，H。Laqua1，H.P。
公告
本区已收到根据《清洁水法》第 404 条 (33 U.S.C.1344) 申请陆军部许可证的申请。本通知旨在征求公众对颁发陆军部许可证进行下述工作的意见和建议。申请人：特拉华州交通部的 Christie Bonniwell 代理人：Rummel Klepper & Kahl 的 Karley Routh 水道：米尔斯伯勒池塘 位置：米尔斯伯勒池塘，位于美国 113 号公路至特拉华州苏塞克斯县米尔斯伯勒 24 号州际公路之间（纬度38.602867˚N/经度75.291778˚W）。活动：申请人已向陆军部申请许可，在特拉华州苏塞克斯县米尔斯伯勒修建一条从美国 113 号公路到 24 号州际公路的新绕行路线，该路线横跨米尔斯伯勒池塘。该项目包括美国 113 号公路的立体交叉立交、24 号州际公路的新路线、横跨 Gravel Hill 路、Fox Run 路和诺福克南方铁路的新立交桥以及横跨米尔斯伯勒池塘北部的两座多跨桥梁（BR 3-596 和 BR 3-597）。典型的道路部分包括一条 12 英尺的东行和 12 英尺的西行行车道以及每个方向 8 英尺的铺砌外侧路肩/自行车道。此外，该项目还将包括路线南侧一条 10 英尺宽的多用途道路。为了避免和尽量减少影响，BR 3-596 将采用自上而下的施工方法。自上而下的施工方法通过在桥台向外建造桥梁并将施工设备移动到结构的已完成部分，消除了在地面或米尔斯伯勒池塘范围内使用重型施工设备的需要。自上而下的施工方法使上部结构和地下结构能够同时建造，同时利用先前建造的跨度作为工作平台设备。这种方法可以消除临时堤道或栈桥结构；因此，消除了对池塘的大型临时和永久性影响。由于 3-596 桥拟议的桩架设计和施工方法，3-596 桥不会对开放水域产生永久性影响。
福特县新闻
乔·布朗的葬礼于 3 月 28 日星期三下午 2 点在卫理公会教堂举行，他是克罗威尔和福尔德县的先驱居民，也是州公路部门的资深雇员，退休前曾于 1948 年退休。葬礼由牧师 Grady Adcock 主持，由塔利亚浸信会牧师 VB Fitzgerald 主持。布朗先生于星期一晚上 7 点左右在克罗威尔的家中突发心脏病去世。葬礼在沃马克殡仪馆的主持下在克罗威尔公墓举行。抬棺人是 ML Rettig、JT Hughston、HL Ayers、Darvin Bell、BA Whitman、Bill Cates、Clinton McLain 和 Bill Klepper。协助献花的女士们是卫理公会主日学校同工班的成员，还有 Lula 和 Deulah Bowley 小姐。Joe J. Brown 是已故的 JJ Brown 夫妇的儿子，他们是该县的先驱者，生于 1891 年 11 月 9 日。他在该县南部 Brown 宅基地的 Four Corners 社区长大。1925 年 10 月 31 日，他与 Grace Kimsey 小姐结婚，她是 WW Kimsey 和他已故妻子的女儿。他们生了三个孩子，只有一个活了下来，另外两个在婴儿时期就死了。Brown 先生在州公路部门工作了 21 年，于 1948 年退休。他是一名有价值的员工，该部门不愿意解雇他。作为克罗威尔卫理公会的成员，只要身体允许，他就会定期参加教会的礼拜。他性格安静，不爱张扬，他的朋友都是熟人。他的遗属有妻子、一个儿子乔·唐、两个姐妹，塔利亚的 TR Cates Sr. 夫人和潘汉德尔的 Virgle Smith 夫人；两个兄弟。新墨西哥州萨姆纳堡的 J. Rue Brown 和克罗威尔的 Hubert C. Brown。所有外地亲戚都来参加葬礼。