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CRISPR基因编辑在多能干细胞中揭示了...
替代剪接已成为时空控制发育的基本机制。更好地了解这种机制的调节，不仅具有阐明基本生物学原理的潜力，而且还具有破译与正常剪接网络不正当调节的疾病有关的病理机制。在这里，我们利用了人类多能干细胞在人类肌发生过程中破译肌肉闪烁（MBNL）蛋白的作用，这是一个组织特异性剪接调节剂，其功能丧失与肌动症1型1型（DM1）相关，是一种遗传性神经肌肉肌肉疾病。多亏了CRISPR/CAS9技术，我们产生了在MBNL蛋白中耗尽的人类诱导的多能干细胞（HIPSC），并评估了它们损失对骨骼肌细胞产生的后果。我们的结果表明MBNL蛋白需要晚期肌源性成熟。此外，MBNL1和MBNL2的丧失概括了在HIPSC衍生的骨骼肌细胞中观察到的DM1的主要特征。比较转录组分析还揭示了由这些蛋白质调节的肌肉相关过程，这些过程通常在DM1中被误导。一起，我们的研究揭示了人类肌发生中MBNL蛋白的时间需求，并应促进能够应对这些MBNL蛋白功能丧失的新的治疗策略。
2024 年 5 月 14 日 - 报告编号 151/24 - 事先批准申请
2.1 建议批准该申请，理由和条件在本报告第 10 部分中。3. 引言 3.1 申请人寻求事先批准在 Monifieth，Victoria 街，前 Ashludie 医院旁边的巴士总站的土地上，为 MBNL（EE UK Ltd & Hutchison UK Ltd）安装一个 20 米高的单极电信桅杆，其中包括天线、碟形天线和辅助设备柜。显示站点位置的平面图载于附录 1。3.2 该站点位于维多利亚街以东的巴士停车区内的草地上。该地块主要是住宅区，但公共道路的行车道和巴士停车区将该站点与附近的住宅隔开。维多利亚街以东，在前 Ashludie 医院的场地内有树木。3.3 该提案涉及安装一个 20 米高的单极式电信桅杆，其中包括 1 号天线。 600 毫米碟形天线、1 个 300 毫米碟形天线和辅助设备柜。这些设备将提供 4G 和 5G 移动电话覆盖。 3.4 根据法律要求，该申请已成为法定邻居通知的对象。 4. 相关规划历史 4.1 2020 年 5 月 22 日，安格斯市议会拒绝了一项申请 (20/00228/PRIORN)，该申请寻求事先批准在当前申请地点安装 20 米高的单极天线杆和相关设备。该申请被拒绝，因为官员认为拟议设备的选址和外观不会将对视觉舒适度的影响或对周边地区特色或外观的影响降到最低，违反了安格斯地方发展计划的政策 TC13 和安格斯市议会建议书 5/2018。当时主要担心的是